肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄的发病率不高，传统的治疗方法采用X线下介入治疗。随着科技的发展，外科微创治疗方法可以在超声引导下完成治疗过程，包括经胸超声、经食道超声两类。肺动脉瓣狭窄症状相对隐匿，并非所有的肺动脉狭窄患者均适合进行微创治疗，对于峰值压差＞50mmHg、体重＜10kg、合并右室流出道畸形狭窄的患儿，建议进行传统的外科肺动脉瓣矫治手术。对于远期预后、转归有一定好处。

肺动脉瓣狭窄手术主要包括经皮球囊扩张手术及外科手术。肺动脉瓣狭窄手术患者术后饮食方面与其它心脏病手术后无明显差别，可以给予患者高蛋白、高营养的饮食，但需控制摄入量，不可摄入过多；同时，在患者心功能未完全恢复前，需要控制摄水量，在胃肠功能尚未恢复前，可进食易消化食物、少量多餐，然后逐渐过渡至正常饮食。

肺动脉瓣狭窄和二尖瓣狭窄，发病机制和病因都有所不同，肺动脉狭窄一般是胚胎时期因为各种因素造成的先天性疾病。如果发现肺动脉瓣狭窄，经过外科手术处理，或者内科的球囊扩张术之后，就会达到即刻很好的效果，不会复发。如果是二尖瓣狭窄，比如风湿性心脏病累及到二尖瓣，这时需要警惕，因为患者的风湿性是否在活动，根本的诱因没有去除，此种情况就会出现病情的加重甚至复发。但是对于肺动脉瓣狭窄，大可不必担心，经过一次手术之后就可以达到效果，通过复查是否会复发，如果手术的效果很好，一次就可以解决问题。

肺动脉瓣狭窄对心脏影响主要是限制右心室在收缩期向肺动脉射血，也就是右心室在收缩期向肺动脉射血过程中阻力增加。血液通过狭窄肺动脉瓣口以高速血流形式流向肺动脉，这样高速射流血流会存在杂音，以及在肺动脉瓣后形成涡流也会产生杂音。另外由于射血原因，肺动脉瓣口狭窄，右心室在收缩期排到肺动脉内血流减少表现为肺血减少。因此，杂音可以表现为两个方面： 1、胸骨左缘第二肋间可以听诊听到喷射性杂音，这是肺动脉瓣狭窄显著典型杂音； 2、由于肺血流减少，在肺动脉瓣听诊区可以听到第二心音减弱，这是由于肺血射血减少引起。

肺动脉瓣狭窄是由于先天性或者是后天性因素引起的，表现为血液在收缩期由右心室向肺动脉排血受阻，可以引起右心室肥厚，肺血减少。肺动脉瓣狭窄通过介入治疗或者外科手术治疗能够得到有效治疗。但是有一部分患者在手术治疗后仍然可能会存留一部分肺动脉瓣狭窄，或者有一部分患者在远期肺动脉瓣会再次发生狭窄，从而出现心脏收缩期，由右心室向肺动脉排血受阻。这类患者在做体格检查时候可以听到心脏杂音。因此对于肺动脉瓣狭窄患者，手术以后可以存在杂音。

肺动脉瓣狭窄患者，根据根据病情轻重不一，表现症状也不一样。肺动脉瓣狭窄对患者的影响主要是右心室向肺动脉的排血受阻，病人可以出现右心室肥厚，如果存在房水平分流，也可以由于右心室肥厚和右心室排血受阻，发生房水平右向左分流。症状与病情轻重有直接关系。病情比较轻的肺动脉瓣狭窄患儿，临床上可以没有任何症状，病情中等程度患儿可以表现为发育迟缓，心前区不适，严重患儿可以表现为嘴唇青紫，甚至会出现严重缺氧，表现为抽搐、肝大、腹水的临床表现，一部分患者由于肺动脉瓣狭窄存在，临床上可以听到杂音，做超声检查可以明确诊断。因此对于肺动脉瓣狭窄患者，要带病人去医院做相应检查，明确病变轻重，而不要用症状轻重来判断病情轻重。

肺动脉瓣狭窄病对于患儿主要影响表现为心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血时不足，可以引起患儿右心室肥厚，肺血减少，患儿表现为青紫。同时由于右心室压力增高，右心房压力增高，如果同时存在房水平分流，可以表现为右心房向左心房分流，患儿出现青紫情况。严重狭窄患儿可以表现为肝大、腹水，甚至循环衰竭而死亡。因此，对于肺动脉瓣狭窄的患儿，及时治疗是必要的。手术风险根据不同患儿，差别也比较大，由于病情轻重不一，狭窄程度不一，手术风险也不一样。此外还与患儿手术前的状态，如果重症患儿循环已经进入衰竭状态，此时做手术风险就会很高。所以对于肺动脉瓣狭窄病人，尤其是很小患儿，术前给予恰当治疗，合适评估，适时外科手术很有必要，也是减少手术风险重要措施。

肺动脉瓣狭窄不可自愈，临床诊断肺动脉瓣狭窄通常要通过压差判断，如果超过40-50mmHg，需进行处理。如果患者不严重，可通过介入方式解决，如经皮介入，通过股静脉下导丝送入肺动脉瓣球囊，通过球囊扩张治疗肺动脉瓣狭窄。此外还可通过心脏手术方式，即体外循环开胸直视手术治疗肺动外瓣狭窄。部分轻度肺动脉瓣狭窄仅需定期观察，无需特殊处理，如临床肺动脉瓣跨瓣压差在20-30mmHg，或30-40mmHg以内时，通常只需定期复查即可，不需要手术处理。

肺动脉瓣狭窄多数是由先天性心脏病导致，肺动脉瓣是连接右心室与肺动脉之间较重要的单向门结构，如果由于发育或其他原因出现狭窄，可根据狭窄程度决定治疗方式。轻度或中度肺动脉瓣狭窄，通常没有明显血流动力学梗阻，对孩子生长发育影响较小，可随访观察。但长期肺动脉瓣狭窄，可导致三尖瓣反流，从而诱发右心功能衰竭，部分人可出现晕厥或轻度头晕，如中度到重度狭窄，需要积极治疗，如进行股静脉上植入球囊，即将门结构狭窄部位撑开，是目前应用较多的方式，尤其对先天性肺动脉瓣狭窄是较好治疗方式。通过球囊扩张解除狭窄，孩子症状与生长发育可回归到正常状态。此外，可进行微创外科手术，将狭窄部位切开可解决问题。

儿童肺动脉狭窄介入治疗复发率低于5%。肺动脉瓣狭窄手术是一个比较成熟的手术，介入球囊扩张可作为首选。肺动脉瓣狭窄不管外科手术治疗还是内科球囊扩张，都有一定的复发比例，原因在于肺动脉扩张过度，导致肺动脉瓣关闭不全，引起肺动脉瓣反流，甚至严重反流，处理棘手。 因为儿童没办法像成人一样换瓣治疗，因此一般扩张力度以不引起反流为出发点，所以可能达不到完全缓解狭窄的程度，但一般肺动脉瓣狭窄的压力超过40mmHg的情况下，建议再次手术，40mmHg以内可以再随诊。