肥厚型心肌病

对于肥厚型心肌病心力衰竭的患者，建议用利尿以及β受体阻滞剂，抑制心脏耗氧。另外，推荐非二氢吡啶类钙离子拮抗剂。当肥厚型心肌病的病人出现心衰症状，会有胸闷、气促、夜间不能平卧或者阵发性呼吸困难，治疗原则是强心、利尿、扩血管。 对于肥厚型心肌病引起的心力衰竭，建议患者使用利尿，减少心脏负荷，β受体阻滞剂控制心脏节律，减少心肌耗氧，使得心脏能够适当舒张。忌用强心以及扩管药物，即经常使用的西地兰、硝酸甘油，两类药会导致心脏出现流出道梗阻加重情况，则会进一步加重疾病进展，无法得到有效缓解患者心力衰竭表现症状的治疗。

梗阻性肥厚型心肌病患者的治疗，以及肥厚型心肌病患者的治疗一致。包含药物保守治疗、非药物的治疗，具体如下： 1、药物保守治疗：首先是β受体阻滞剂，负性肌力作用可以减少心肌收缩力，缓解梗阻情况。其次是非二氢吡啶类钙离子拮抗剂，也是达到舒张肌肉效果，减少心肌收缩。此外，ACEI、ARB等药物，抑制心脏重构，也可以适当使用，但要根据患者本人血压情况，进行适当调节。如果患者合并心力衰竭，有心衰、胸闷气短表现，利尿剂也是一个选择； 2、非药物治疗：如果患者药物治疗效果不佳，可以选择外科手术治疗，进行肌肉松解，或导管介入消融，即介入进行肌肉人为坏死，把梗阻细胞进行消亡。其次可以做心尖起搏，达到心房、心室顺应起搏，改善心脏射血分数，以及整个循环血容量的情况，减少心衰发作。

经过研究可以发现，部分肥厚型心肌病患者具有家族聚集的倾向，是与家族遗传性有关的一种常染色显性遗传病。与家族性肥厚型心肌病相关的遗传基因，包括MYH7、MYBPC3、TTN等。另外，还有一些尚未明确的基因突变，有待于进一步的研究发现。临床患者主要表现为呼吸困难、胸闷、心悸、活动耐量下降，多以通过心脏彩超、心脏磁共振、心电图检查可以进行诊断和判别。如果家庭成员中发现患有肥厚型心肌病，建议与患者具有血缘关系的直系亲属到心血管疾病专科进行检查，以进一步排除是否具有家族聚集性。

老年人左心室肥大首先要判断肥大的原因，一般通过心电图检查发现，建议住院进一步检查；老人左心室肥大包括原发性左心室肥大和继发性左心室肥大，原发性左心室肥大一般是肥厚型心肌病，主要考虑药物治疗，比如β受体阻滞剂、钙离子通道阻滞剂等，必要时可以通过射频消融术进行治疗；继发性左心室肥大一般有继发性高血压病、冠心病、心脏瓣膜病，部分运动员也可以出现左心室肥厚，如高血压、冠心病和瓣膜病引起左心室肥大，要针对病因进行治疗，针对高血压，要控制好血压，避免血压进一步升高，血压控制的首选药物一般以ACEI或ARB类药物为主，必要时可以加一点β受体阻滞剂，改善心室功能，主要目的是防止患者心力衰竭，心室肥大的药物治疗主要以防止患者心力衰竭为主。

大多数情况下，心肌肥厚是由于心脏射血阻力增高导致。当人体接触到一定外部刺激时，身体都会自动做出一种反应应对刺激。当外部刺激到心脏，心脏则会加强收缩，将心肌变肥厚，使收缩力增加。相当于人们持续遇到较大压力时，心肌会自动做出反应，故以下原因易导致心肌肥厚： 1、一般增加心脏外部压力的情况都会导致心肌肥厚，如高血压、主动脉瓣狭窄、长期运动的运动员，均会出现心肌肥厚，以上均是外部压力所致的心肌肥厚； 2、也有一些特殊情况，如遗传性心肌病、肥厚型心肌病，上述情况和压力无关，但也能产生心肌肥厚； 3、一些特别的物质，如糖原或类似于淀粉样的物质沉积到心肌，也会导致心肌肥厚，即可导致糖原贮积症、心肌淀粉样变等疾病，这种情况所致的心肌肥厚和心肌外部压力通常无关。

心尖肥厚型心肌病通常不伴有流出道梗阻的问题，所以不需要手术治疗，一般以药物治疗为主。若有症状，可使用钙离子通道阻滞剂改善症状。心尖肥厚型心肌病与非梗阻性心肌病治疗方案基本相同，一般以β受体阻滞剂和钙离子通道阻滞剂药物作为基础用药。对于没有症状，动态心电图也无心律失常的表现，且家族中没有心脏性猝死患者，以观察为主，需进行定期随访。 若已经出现心律失常，如室性心律失常，特别是室性心动过速，则需使用胺碘酮配合β受体阻滞剂进行治疗。若最终表现为心衰，应按心衰治疗进行，包含利尿治疗、强心治疗，改善心脏功能。若针对经典肥厚型梗阻性心肌病，在进行强心治疗时，要慎重使用强心剂和扩血管药物。但心尖肥厚型心肌病肥厚位置并不在流出道，所以在进行改善心功能治疗时，强心剂和扩血管药物使用限制并不严格。

心电图或心脏超声可以诊断左心室肥大，左心室肥大主要见于高血压性心脏病与肥厚型心肌病两方面疾病。 高血压性心脏病患者有长期的高血压，如果未正确或及时治疗，会造成心脏负荷加重，出现心肌肥厚，需控制好血压。肥厚型心肌病患者并无高血压，但心脏超声或心电图提示左心室肥厚，一般以室间隔与心尖部肥厚为主。 明确诊断后根据肥厚情况及是否有左心室梗阻，及时使用药物治疗，部分患者可能需手术治疗。如果是肥厚心肌病，需完善辅助检查，包括心电图、心脏超声、动态心电图，甚至需基因检测，药物治疗以β受体阻断剂、血管紧张素受体转化酶抑制剂为主。

左室心尖肥厚性肌病属于肥厚性心肌病的一种类型，治疗上是用传统的β受体阻滞剂来进行治疗，如果不能耐受，可以考虑钙离子拮抗剂进行治疗。心律失常的时候，可以加用抗心律失常的药物，合并其它的心脏问题需要具体情况来具体分析。对于左室肥厚性疾病也可能是心肌肥厚的首发表现，所以要注意定期随访做超声检查，不要让其发展成为整个心脏的肥厚型心肌病而影响到左室的整个收缩舒张功能。 如果发现了早期的心肌肥厚型心肌病，除了治疗以外还要特别注意有些患者可能会合并心律失常。这种心律失常有可能也会导致不良的反应或者出现心律失常性心肌病，所以还要针对心律失常进行具体的治疗。

肥厚型心肌病多数患者要通过心脏超声，或者其他组织影像学诊断，杂音主要产生原因为左心室流出道梗阻，肥厚型心肌病分为有梗阻的肥厚型心肌病和没有梗阻的左心室流出道的梗阻肥厚型心肌病。左心室流出道有梗阻，为局限性增生造成的阻塞，不是完全阻塞，导致血流流速加速，出现一系列收缩期杂音。导致第一心音以后出现明显递增递减性杂音，通常在心尖或者胸骨左缘最清晰，左心室流出道梗阻加重时可以增强心脏杂音。 患者体位改变，如蹲位、坐位或者仰卧位姿势表现为直立位姿势，或者有早搏以后代偿不动时，心肌收缩力增强以后，杂音明显。因此，肥厚型心肌病的杂音，取决于患者是否有流出道梗阻症状。

儿童肥厚型心肌病的预后与多个因素相关，具体如下： 1、产生肥厚型心肌病的原因是特发性的，且合并遗传代谢性疾病，发病年龄较小而且病情严重程度较重的患儿，一般预后较差； 2、合并遗传代谢病，如庞贝氏病的患儿，同时合并心肌肥厚，需要特定的药物治疗。如果不能进行及时治疗，其预后较差； 3、肥厚型心肌病，若同时合并恶性心律失常，其猝死的发生率也较高。 因此，患儿的预后与其年龄、合并疾病的状况、有无猝死的家族史，晕厥的原因及左室肥厚的严重程度有关。并且且患儿在运动后的血液反应，及有肌钙蛋白基因的突变存在，这些高危因素对儿童是预后不良的标志。因此，对儿童一定要进行仔细评估，根据儿童的情况进行不同的观察、处理，甚至有些儿童需要手术治疗来改善其预后。