肥厚型心肌病

肥厚型心肌病进行手术，常为肥厚型梗阻性心肌病，因室间隔需切除很大一部分，因此有些患者术后可能并发传导阻滞问题，或部分左束支传导阻滞；而部分患者术后心肌可能还肥厚，故而逐渐又形成梗阻。肥厚型心肌病术后相对较重的并发症，是切除过多导致室间隔穿孔，在出院前还需再次手术。 总之，肥厚型心肌病是一个慢性疾病，患者需长期治疗。术后需要应用β受体阻滞剂减少心肌收缩，方可减慢病情进展。

心脏室间隔增厚病因较多，部分患者原来室间隔不厚，因为长期高血压，心脏出现向心性肥厚，即心脏需要用较大的力量将血泵出去，长时间如此，心肌会为了适应这种很强大的收缩力而变得肥厚。如果患者有肥厚型心肌病，室间隔也会增厚，或者患者瓣膜有问题，比如有主动脉瓣狭窄，心脏长期需要用很大的力量才能将血液泵出，室间隔也会增厚。 根据不同病因引起的室间隔增厚，可以采取不同的针对病因的治疗方法。通常情况下，如果是高血压引起的室间隔增厚，要控制血压，避免让室间隔继续增厚。如果是肥厚型心肌病引起的室间隔增厚，很难进行病因治疗，若室间隔增厚已经影响心脏的收缩，造成左心室流出道梗阻，可能需要通过手术的方法把增厚的室间隔心肌切除。如果是瓣膜引起的室间隔增厚，需要把瓣膜的问题解决掉。

肥厚型心肌病主要表现为心室肌在没有外力的作用下，异常增厚、肥大。其超声表现具体如下： 1、室间隔增厚； 2、其它局部心肌增厚。 通常正常人心肌厚度＜11mm，肥厚型心肌病患者心肌可增厚至15-30mm以上。肥厚型心肌病可能与基因有较大关系，存在较大概率的家族遗传倾向，目前研究表明遗传概率＞50%。若家属中患有肥厚型心肌病，建议就诊，通过检查明确诊断。

肥厚型心肌病属于一种常染色体显性遗传病，在早期时，并不容易发现有心肌肥厚，通常是在体检或者进行遗传咨询时才发病。而在基因方面，这种基因突变并没有确定下来，遗传年龄并没有明确。 但通过临床观察，最常见发病年龄区间段是30-50岁，所以建议大家做遗传咨询。只要上一代或下一代家人出现肥厚型心肌病，应及早进行遗传咨询，评估自身发病概率。下一辈人并不是100%会出现遗传，是否遗传需用概率学理论解释。

肥厚型心肌病导致的呼吸困难在活动后最常见，首先要停止活动，使心跳逐渐减慢，心肌收缩率减低，从而使心肌需氧量下降。再就是可通过药物减慢心率，减弱心肌收缩力。如果上述两种方法都不能改善呼吸困难症状，或即使没有运动也会有缺氧症状，说明病情加重，可能需要手术治疗。 肥厚型心肌病导致的呼吸困难，最主要是由心脏供氧和需氧之间失衡导致。肥厚型心肌病因心肌变得肥厚，需氧量因此增加，但供氧只取决于心脏外面冠状动脉一些细小血管的供血，当需氧量增大而供氧量并未随之增大，会出现胸闷、呼吸困难的症状。所以可采取减少心肌耗氧，或者增大冠状动脉供氧的方法改善。

肥厚型心肌病治疗主要包括药物治疗和非药物治疗，具体如下： 1、药物治疗，主要目标是减轻症状、改善并发症。肥厚型心肌病用药种类非常少，主要是β受体阻滞剂和钙离子通道阻滞剂。当肥厚型心肌病发展到最后出现心衰时，就需要进行抗心衰治疗，抗心衰治疗和普通心衰治疗基本一致。若并发有房颤发生，要注意抗心律失常治疗和预防血栓治疗； 2、非药物治疗，主要指各种手术治疗，手术治疗目的是减轻梗阻症状、减少或者降低猝死风险。最传统非药物治疗主要是外科心肌切除术，可切除梗阻的心肌、减轻流出道梗阻，从而降低猝死风险。较新式微创介入的方法有室间隔酒精消融术和射频消融术，以上两种方法的优势都是在于微创，并且可以重复进行手术，创伤相对较小，安全性较高。 除此之外，有一些新治疗理念正在实践，即通过改变心脏的传导顺序降低流出道压差，但是该方法并没有得到公认。

目前猝死这个名词并不少见，在身边经常可听到猝死病例，在猝死的病因上，心源性猝死是特别值得关注的。心源性猝死往往是由于一定疾病所诱发的，这些疾病包括心肌缺血问题、瓣膜问题、心肌发生病变，尤其是肥厚型心肌病、扩张型心肌病等情况，当诱发心律失常之后，就有可能突然出现心源性猝死，所以心源性猝死在发生之前往往是猝不及防的。 针对这类情况，更重要的是要注重日常对心脏的检查，比如定期的心电图检查，针对冠状动脉瓣膜和心脏功能的检查，或者抽血查心肌酶。一旦有胸闷、心悸、气短等不适时，不可把这些小的症状放过，及时明确病因是非常重要的。

心肌猝死的常见原因，包括冠状动脉粥样硬化性心脏病、心肌炎、心肌病，各种原因导致的心律失常，以及电解质紊乱和酸中毒。具体如下：1、冠状动脉粥样硬化性心脏病：心绞痛、心肌梗死、冠状动脉炎、冠状动脉痉挛、心肌炎、扩张型心肌病、肥厚型心肌病；2、心肌炎及心肌病：心包心肌炎、淀粉样心肌病变、围产期心肌病、甲亢性心肌病、心动过速性心肌病；3、心律失常：室性心动过速、长QT间期综合征、心房颤动合并预激综合征；4、电解质紊乱和酸中毒：低钾引起的各种心律失常和高钾心脏骤停，以及糖尿病酸中毒、乳酸酸中毒、糖尿病高渗性昏迷。心肌缺血、缺氧、电解质紊乱和酸中毒，最终会引发恶性心律失常，包括室性心动过速和心室颤动，导致心脏骤停，引发猝死，需在猝死后4分钟内进行紧急抢救，争取获得比较好的结果。

血压、脉搏正常并不能100%排除猝死可能性，因血压、脉搏正常无法排除器质性心脏疾病，仅是猝死风险相对偏低。猝死常见原因为心脏性猝死，心脏性猝死常见原因为冠心病导致的急性心肌缺血，进而引起心脏电活动异常，导致恶性心律失常发生。另外，肥厚型心肌病、离子通道病等，均可能会导致恶性心律失常，从而出现心源性猝死。部分冠心病患者在没有高血压病史情况下，没有发病时血压、脉搏可能处于正常状态，甚至肥厚型梗阻性心肌病、离子通道病患者，生活中血压、脉搏也可表现为正常。但如果突发恶性心律失常，如室速、室颤或心脏停搏，可能会使患者猝死。因此，如果存在心血管危险因素或存在家族史，均需进行心脏的详细检查，明确是否存在器质性心脏疾病，以免发生意外事件。

经胸超声心动图可用于以下疾病的检查： 1、瓣膜病：如二尖瓣狭窄； 2、先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损，可发现血液向左或向右分流； 3、冠心病； 4、心肌病：如扩张型心肌病、肥厚型心肌病，可发现心腔、心肌、室壁的相关变化； 5、心包积液：多由心包炎引起，通过检查明确心包内积液量的多少； 6、心脏肿瘤：如横纹肌瘤； 7、心脏血栓：多由老年人下肢血栓掉落，随血液流动进入心脏导致。