华中科技大学同济医学院附属协和医院心血管内科 / 主治医师
肥厚型心肌病目前认为是遗传性心肌病,主要原因是因为基因突变导致肥厚型心肌病。一般在临床医生确诊的时候,会建议患者进行基因检测,基因突变有两种类型,一种称为良性的基因突变,一种称为恶性的基因突变。
良性的基因突变的患者可能预后比较好,寿命不会受到影响,也不会出现心血管事件。恶性基因突变会在患者很年轻的时候出现猝死的风险,或者很快进展为心衰,扩张性心衰。所以首先一般建议患者进行基因突变的筛查,确认是良性突变还是恶性突变。
其次,对于已经形成肥厚的这部分心肌病病人,建议用β受体阻滞剂进行长期的药物治疗,可以预防其进展,也可以预防心律失常的发生。如果是非梗阻性患者,还可以加用钙离子拮抗剂同时治疗。
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