肝母细胞瘤

目前肝母细胞瘤临床上首选的影像学检查为超声检查，超声主要表现为肝脏内部有圆形或类圆形、密度不均匀的病灶。部分患者肿瘤病灶与周围正常肝组织界限不清，甚至呈肝内多发性结节的表现。肿瘤内部血管数量或血流强度，即血运一般比较丰富，出现呈混合密度的回声。 现在临床医院所采用的彩色多普勒超声可以显示肿瘤大小、部位、形态、边界以及是否侵犯周围其它组织、器官，包括肝脏大血管和周围大血管的侵犯情况、血管内有无瘤栓。临床医生结合彩超结果可对病情严重程度进行评估，进而制定后续治疗方案，B超结合腹部增强CT已成为目前临床医生诊断和治疗肝母细胞瘤的重要辅助手段。

纯胎儿型上皮肝母细胞瘤是肝母细胞瘤的一个病理亚型，也称为分化良好胎儿型肝母细胞瘤，成分结构比较单一，不包含其它任何亚型肿瘤成分。因为纯胎儿型肝母细胞瘤成分较单一，故目前为止被认为是治疗效果最好，或者远期预后最好的肝母细胞瘤病理亚型。如果Ⅰ期肿瘤手术能够完整切除，切除之后病理报告提示是纯胎儿型肝部细胞瘤，则此患者可被归入极低危险组，术后进行常规复查即可，无需进行术后化疗。 由于纯胎儿型肝部细胞瘤属于预后最为良好的肝母细胞瘤，故临床当中定义非常严格，需要根据未进行术前化疗，且完整切除后的肿瘤标本才可进行定义。而平常穿刺活检、切开活检，包括术前做过化疗后均无法定义为纯胎儿型肝母细胞瘤。

目前先天性肝母细胞瘤有很大几率可以在临产前，尤其是超声检查时被发现，影响产前超声肝母细胞瘤检出率的因素如下： 1、客观因素：胎龄、胎儿体位、子宫内羊水量以及孕妇腹部脂肪厚度等； 2、主观因素：如产前检查或产前超声主检医生对于肝母细胞瘤的熟悉程度。 上述因素都决定或影响产前超声检查时先天性肝母细胞瘤的发现。对于在产前检查高度怀疑肝脏肿瘤或者是肝母细胞瘤的患者，除超声之外，可以在征得孕妇同意的前提下进行胎儿核磁检查，以进一步判断和鉴别肝脏肿瘤或者肝母细胞瘤的可能性。

影响儿童肝母细胞瘤术后具体出院时间的因素较多，且有个体差异，无法一概而论，通常需住院7-9天。对于儿童肝母细胞瘤而言，手术切除是重要的治疗方式，患儿术后出院时间由肿瘤部位、肿瘤大小、手术方式，以及患儿本身体质等一系列因素决定，出院标准包括以下几点： 1、生命体征稳定，即呼吸、心率、脉搏等处于稳定或正常状态。体温连续3天正常，且恢复到半流食或正常饮食，大小便也正常； 2、无腹痛、腹胀等腹部相关症状； 3、术后伤口生长愈合情况较好，无伤口红肿、化脓； 4、术后常规需要放置腹腔引流管，需要等到腹腔引流液量较少、性质正常，能够拔除引流管后才可让患儿出院进行后续的恢复和治疗。

质子治疗本质上是局部放射治疗，相对于普通放疗安全性更好，对周围组织、器官保护性相对更强，因此更多地应用于中枢神经系统肿瘤，如脑瘤、头颈部肿瘤。本身肝脏放疗剂量相对较小，且腹部脏器对放射性治疗耐受相对较好，因此质子治疗相对于普通放疗无法在肝母细胞瘤患者身上体现出较强的优势，不会作为常规推荐；但对于复杂难治、复发，或者肝脏之前接触过普通放疗的患者，以及脑转移等中枢神经系统转移的患者，可以尝试进行质子治疗。 相对于放疗而言，肝母细胞瘤对化疗较为敏感，且大部分患者通过术前化疗后都能得到手术切除机会，故现在国内外诊疗常规或专家共识并不常规推荐放疗，依然以手术切除加术前和术后正规化疗为主。而对于以下患儿可根据其自身情况和家长意愿尝试进行放疗： 1、肝母细胞瘤复发或者复杂难治的患者，且进行常规手术或化疗效果并不理想； 2、肝母细胞瘤对化疗不敏感，患者没有手术机会； 3、肝母细胞瘤出现复发，患者不能再耐受化疗或者二次手术。

肝母细胞瘤好发于年龄较小的儿童，根据国内外不同研究机构的大规模统计，多数报告提示4-5岁以内是肝母细胞瘤的好发年龄。不同数据来源和研究机构的统计结果有所差异，但总体是在5岁以内。 另外，最新的临床危险度分组将8岁以下肝母细胞瘤患者作为预后较差的高危因素。也从侧面反映出大部分患者发病年龄较低，基本在婴幼儿期或者学龄前期。由于发病年龄较低，患儿表达能力不强，故需要家长多加观察，尽早从生活迹象中发现肝母细胞瘤的存在。

肝母细胞瘤是儿童最常见的恶性肝脏肿瘤，占儿童肝脏肿瘤60%以上，起源于肝细胞胚胎的肌炎细胞。肝母细胞瘤恶性度较高，可以通过血液、淋巴管引起扩散，主要扩散到肺部、腹腔、大脑等器官。 肝母细胞瘤临床表现以腹部逐渐增大为主要特征，随病情进展肿瘤逐渐增大，腹部可触及肿块，较大儿童可能会出现腹痛症状。儿童因营养问题可以出现贫血、食欲较差。肝母细胞瘤的治疗，以手术切除为主。

肝母细胞瘤本身属于恶性疾病，并无良性分型存在。肝脏为人体内自我更新能力非常强的器官，具有代谢功能、解毒功能，可以生产一些蛋白、凝血物质。肝脏细胞生长非常活跃，有时可能会失控造成肿瘤，出现腹部包块、腹痛、黄疸。肝脏肿瘤体积如果较大，即可能对肝功能造成损害，可在化验检查中有所体现。 早期肝脏肿瘤可能无明显表现，仅有很小的小包块。肝脏肿瘤也分良性和恶性，良性主要包括血管瘤、局灶性结节性增生、肝腺瘤，均不会造成癌变。而肝脏恶性肿瘤中最常见的是肝母细胞瘤。因此，只要发现肝脏肿瘤，建议尽早明确诊断，一旦确定为肝母细胞瘤，即提示恶性，自我转换成良性的机会较少。另外一个比较常见的恶性肿瘤即神经母细胞瘤，极个别可能转化成良性。

肝母细胞瘤在儿童恶性肿瘤中预后较好，即有较大希望获得治愈，肿瘤的治愈一般是指长期缓解，一般随访5年不复发，后期复发机会较小，但并非绝对。肝母细胞瘤总体长期缓解率在70%-80%，部分类型较好的可达90%。 肝母细胞瘤为儿童肝脏恶性肿瘤中最常见的类型，和成人不同，成人肝脏肿瘤最常见的是肝癌。儿童也具有自身特点，相对成人而言，治愈率较高。根据国际上统计，肝母细胞瘤总体治愈率＞75%，也就是五年生存率可达75%以上。但具体的生存率与分期、病理类型有关，Ⅰ期、Ⅱ期属于较早期，存活率可达80%-90%。如果病理类型为胎儿型，生存率可达到将近100%，治愈率也非常高。但治愈率高并非意味着所有肝母细胞瘤预后都非常好，尤其发现时已经为Ⅳ期，生存率还是较低，目前可能仅有50%-60%的生存率。总体而言，肝母细胞瘤治愈率非常高，预后非常乐观，大部分患儿可以一直生存，基本可以正常生活、工作和学习。

肝母细胞瘤属于可治之病，目前总体生存率较高，在80%左右，在儿童恶性肿瘤中治疗效果较好。但前提是需要早发现、早治疗，而且要正规、科学、多学科综合治疗。 PRE-TEXT分期即化疗前分期，肝脏分左叶、右叶，左叶又分左外叶、左内叶，右边又分成右前叶、右后叶，侵犯一个区即Ⅰ期，侵犯两个区即Ⅱ期，依次分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。Ⅰ-Ⅲ期预后比Ⅳ期好，Ⅳ期往往需要肝移植。但肝移植的前提是病变局限在肝脏内，无远处转移，但手术又不好做，肝脏无法保留，此时才需考虑进行肝移植。但部分家长不愿进行肝移植，手术挖除后效果也较好，尤其是化疗之后。 总之，对于分期较早、能彻底切除者、病理类型较好的患者，预后相对较好。如果发现较晚、病变范围大，甚至出现远处转移以及门静脉、下腔静脉侵犯、病理类型不好，则预后相对较差。