肌张力障碍

发作性肌张力障碍从字面意思理解，肌张力障碍并非一直存在，即为阵发性肌张力障碍。由外界因素所诱发，通常分为两大类，一类是运动诱发性肌张力障碍，另一类是非运动诱发性肌张力障碍，具体如下： 1、运动诱发性肌张力障碍：大多患者在跑步或者做某个动作时，会出现运动肢体不自主的痉挛状态，以书写痉挛较常见。另外，大多搞乐器的人群有钢琴手或者小提琴手，即这类患者在弹钢琴时，手部可能发生痉挛性姿势或者动作，导致弹钢琴的动作无法继续完成。而书写痉挛指患者在写字时，手部发生痉挛性状态，或者不自主运动，进而导致书写无法完成； 2、非运动诱发性肌张力障碍：由声光刺激，如噪音或者强光所引起的全身肢体痉挛情况。 上述情况可以通过抗癫痫药进行控制，如果患有发作性肌张力障碍，一定要到医院及时就诊。

肌张力障碍具有一定遗传性，并且在某些显性遗传基因当中能够遗传。显性遗传是此基因，如果遗传到下一代身上，下一代有此基因一定会发病。所以肌张力障碍遗传倾向比较大，平时人能够保持一个姿势平衡、动作协调。人肌肉主要分为主动肌肉和拮抗肌肉。主动肌肉比如弯曲手背、屈肌，主动活动肌肉，但是活动中间有伸肌，起到拮抗作用，只有当屈肌跟拮抗的肌肉同时协调作用时，才能更好伸跟屈。肌张力障碍原因主要是因为肌肉活动时，主动肌肉跟拮抗肌肉之间失去平衡，导致动作不协调，或者动作不自主支配。 患者表现有多种多样，有局灶性、偏身、全身、节段性的。局灶性肌张力障碍常见有面部、颈部肌张力障碍，如面肌痉挛，痉挛性斜颈。全身心肌张力障碍有帕金森病、舞蹈病等。

局限性肌张力障碍，专业术语叫局灶性肌张力障碍，目前不能治愈。但是治疗方法有很多，治疗可以达到非常好的改善状态。临床最常见的局灶性肌张力障碍表现为眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、梅杰综合征、痉挛性斜颈、痉挛性构音障碍、书写痉挛。 治疗方法主要是口服药物，肉毒毒素注射治疗，手术辅助治疗，目前全世界公认的推荐方法就是肉毒毒素治疗。如果口服药物治疗后效果不好，首选肉毒毒素局部注射，比如眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、咬肌肌张力障碍，痉挛性斜颈、书写痉挛。肉毒毒素治疗有3-6个月有效期，也可能半年左右，需要重复注射。痉挛性斜颈比较有特殊性，痉挛性斜颈也可能注射以后10-20年都不需要再注射，也可能20年以后又出现症状，行肉毒毒素局部注射治疗，效果也非常好。

眼睑肌张力障碍又称为眼睑痉挛，这些患者表现为眼部肌肉的不自主抽动，甚至眼睛闭合，有的患者感到眼睛干涩、畏光，严重时甚至可致功能性失明。其实患者并没有视力改变，因为眼睑肌肉的痉挛使其眼睛睁不开，影响其视力，所以患者在行走、阅读时都受影响。这种眼睑痉挛可以受到精神刺激、强光刺激因素的诱发，同时也可以在某些因素下得到缓解，比如休息、睡眠时可以完全消失。 肌张力障碍是由于主动肌和拮抗肌不协调的收缩或者过度收缩，引起运动异常、姿势异常的一组临床综合征。在临床上可以把肌张力障碍分为原发性和继发性，也可以根据其部位分为局限性、节段性、偏身性和全身性，眼睑肌张力障碍为具代表性的一类疾病。 眼睑痉挛或者眼睑肌张力障碍的治疗目前较成熟，轻者通过心理疏导、避免眼疲劳、局部热敷可有一定作用，同时可以应用药物。如果这些物理治疗和药物无效，患者可以进行局部肉毒素注射。

眼睑痉挛和面肌痉挛均属于肌张力障碍性疾病，二者是一个病不同阶段的表现。眼睑痉挛只表现为一侧的眼皮的不自主抽动，面肌痉挛表现为面部肌肉的抽动，多数也会包括眼睑肌肉的抽痛。 因为面神经支配所有的面部表情肌，当它因各种原因受损伤的时候，就会表现为相应的症状。如果比较轻，只是支配眼睑的面神经受损，就会表现为特发性的眼睑痉挛。如果完全受损，就会表现为包含面肌在内的面肌痉挛，叫特发性面肌痉挛，要到医院就诊，如果长期抽搐，可能会影响美观。

讲解医师：张广东  （副主任医师）
就职单位：滕州市中心人民医院普外科
肌张力障碍是基于拮抗肌的收缩不协调，导致的过度收缩引起的。是以肌张力异常，动作和姿势不协调为主要特征的一种运动障碍，它具有不自主、持续性的特点。根据病因、有原发性和继发性之分。原发性肌张力可能与遗传性有关。继发性肌张力与其他疾病有关，包括肝豆状核变性、亨廷顿舞蹈症及其他疾病。目前来说，诱发及肌张力障碍的原因并不是十分的清楚，主要的治疗方法还是以西医为主，中医只是调理。西医治疗一般为药物治疗，主要有胺坦和对抗多巴胺功能的药物，苯二氮卓类以及卡马西平。同时可以注射A型的肉毒素，眼部或者肌肉部分注射，达到了缓解肌张力障碍的目的。目前来说，也有人采用手术的方法。包括丘脑切开术、外周手术以及脑深部之刺激。中医、中药对肌张力障碍的理论研究并不是十分的彻底，对肌张力障碍的效果并不明显。

讲解医师：黄方杰  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
眼睑肌张力障碍的主要表现为眼睑痉挛，还有口下颌的肌张力障碍，可以分为三型：第一型，眼睑痉挛；第二型，眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍；第三型，口下颌肌张力障碍。其中第二型为每个综合征的完全型，一三型为不完全型。临床上主要累及眼肌跟口、下颌的肌肉。眼肌受累者表现为眼睑刺激感、眼干、畏光、眨眼频繁，后来可以发展为不自主的眼睑闭合，痉挛可以持续数秒到数分钟，一般为双眼，少量由单眼起病，逐渐累及双眼，并且眼睑痉挛在精神紧张的时候、强光、阅读、注视时一般会加重，在唱歌、张口、咀嚼、微笑时可能会减轻，一般睡眠时消失。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
肌张力障碍表现为肌张力增高和肌张力减低两大组症状，其中肌张力增高又可以表现为锥体外系肌张力增高和锥体束受损的肌张力增高。锥体外系肌张力增高一般表现铅管样或者齿轮样肌张力增高，代表性疾病是帕金森病和帕金森综合征，患者往往表现为运动减少，有时候可能会合并静止性震颤。而锥体束引起的肌张力增高往往是上运动神经元病变受损引起的，可以见于脑血管病或者肌萎缩侧索硬化等上运动神经元受损，患者可表现为痉挛步态，严重时可有痛性痉挛，肌张力减低可以表现为多种形式，如手足徐动、舞蹈样动作、震颤等，常见的疾病有肝豆状核变性等。

对于这类患者目前药物治疗比较有限，甚至可能无效。随着脑深部电刺激方式的开展，越来越发现对于肌张力障碍，特别是原发性肌张力障碍来说，使用脑深部电刺激可以明显改善患者的肌张力，从而使患者功能恢复以及日常生活恢复，使患者走上正常人的生活。比如有的患者做完脑起搏器三个月，从手术前的完全不能自理，恢复到可以正常上学。比如抽动症患者在手术后可以正常工作、生活等，甚至可以完全治愈，可以拔除电极，使其生活完全恢复正常。因此对于肌张力障碍患者来说，现在有福音了，现在可以通过脑深部电刺激给患者生活带来很大的改善。脑深部电刺激可以明显改善患者功能以及改善患者生活。但对于继发性肌张力障碍，目前的脑深部电刺激疗效还不是很肯定，这些患者智力水平和其原发性疾病相关，目前很难用脑深部电刺激改善，其日常生活还需要针对其原发性疾病治疗，从而改善其继发性肌张力障碍。

痉挛性肌张力障碍的主要症状就是痉挛肌张力增高，表现为扭动样不自主运动。依据痉挛发生部位可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。颈部的肌张力障碍导致头部，颈部姿势不正常，称颈内肌张力障碍或颈肌张力异常。面部肌肉痉挛的临床称面肌痉挛，可分为三型： 1、眼睑痉挛； 2、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍； 3、口下颌肌张力障碍，以肢体远端为主的缓慢弯曲的蠕动样不自主运动，称手足徐动症，也称指痉症或易变性痉挛。 在弹钢琴、打字等职业动作时，手和前臂出现肌张力障碍和异常姿势的叫做书写痉挛。脊髓损伤后多会出现节段性痉挛，脑卒中后多出现偏身性痉挛，小儿脑性瘫痪多会出现全身性痉挛。