肌张力障碍

梅杰综合征多表现为眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍，具体症状如下： 1、不自主眼睑痉挛：患者可出现睁眼困难、抬睑无力等表现，情绪紧张时可能导致功能性眼盲。并且可因眼睑痉挛导致眼睛干涩、睁眼困难、畏光等，需与干眼症鉴别； 2、口、下颌肌张力障碍：主要表现为张口困难、不自主咀嚼、特殊面部表情等症状，严重时可出现咬腮、颈部肌肉不自主收缩等症状，需与面肌痉挛进行鉴别。 出现上述梅杰综合征症状的患者建议及时于神经科就诊，以免耽误病情。

正常肌肉是有一种张力的，肌张力是维持运动最基本的基础。肌张力增高的原因很多，中风患者有时候就会出现肌张力增高，特别是瘫痪的手脚通常表现为折刀样肌张力增高，部分帕金森或肌张力障碍的患者可出现铅管样肌张力增高。 肌张力增高首先要确定到底是什么原因引起的，如果是中风或者上运动神经元损害引起肌张力增高，患者需要做运动康复治疗，让张力松弛下来，避免引起关节挛缩，同时可以给予巴氯芬、妙纳、氯硝安定、替扎尼定类药物，可能有帮助。肌张力障碍或者帕金森患者表现出肌张力增高，可用美多芭等调节肌张力障碍的药物。

神经内科常见疾病具体如下：1、脑血管疾病：主要是由于脑血管堵塞、破裂，脑组织无法得到足够血液供应，受影响的神经细胞因而坏死，产生各种脑损害症状。此类疾病在神经内科比较常见的有脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血等；2、多发性神经病：如糖尿病、重金属中毒、营养不良等引起周围神经损害，表现为逐渐出现的手足部麻木感、无力、肌肉萎缩等症状，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病也属于神经内科诊疗范围；3、运动障碍性疾病：包括肌张力障碍，如帕金森综合征、小舞蹈病等；4、神经肌肉接头、肌肉疾病：包括重症肌无力、周期性瘫痪、进行性肌营养不良等；5、发作性疾病：如癫痫。

氯硝西泮，又称为氯硝安定，通过抑制神经元放电达到治疗效果。氯硝安定的主要治疗效果有以下几大类： 1、改善睡眠，氯硝安定是一种安定类药物，该药改善睡眠效果比较强，对于失眠患者不会给氯硝安定，通常给舒乐安定或普通安定，因为氯硝安定的作用力度很强，没有必要用该药物改善睡眠； 2、氯硝安定常用于肌张力障碍患者； 3、氯硝安定还可以用于癫痫控制困难的患者，氯硝安定对于癫痫患者有很大的治疗作用。氯硝安定有一定副作用，氯硝安定有比较强的成瘾性，长期使用可能会对该药有依赖作用。 在服用氯硝安定时，特别是长期服用、白天服用时，有时会出现幻觉，最典型的是走在马路上，看到车子快速走过来时，有时会不自主的迎上去，这是非常危险的状态。所以在吃了氯硝安定的情况下，若上街或在公共场所活动，最好有人陪伴。

如果怀疑病人有特发性震颤，而又精确地找到他的父母有这种病史，这种要高度怀疑。对于高度怀疑特发性震颤，还要排除引起其它疾病，排除的疾病有，小脑的病变可以出震颤，和特发性震颤类似。所以应该给病人做CT和核磁，排除小脑的问题。另外甲状腺功能亢进的病人可以出类似的震颤，所以要给病人做肌电图检查，做血液甲状腺化验。另外帕金森病人可以出颤抖，帕金森的病人可以出现静止性震颤，但有些复杂的和特发性震颤有区别，这种情况下做头的磁共振和肌电图可以去鉴别，同时详细地问病史。另外有一些病人肌张力障碍比较重，可以和特发性震颤比较严重的相类似，所以这些病人可以做基因或代谢筛查，然后排除一些其它疾病。还有些妇女在青春期或者在更年期，因为情绪的激动或者反应可以出现生理性颤抖，这部分也要鉴别。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
局限性肌张力障碍是一种慢性进展性运动障碍疾病，它的成因非常复杂，涉及大脑的多个区域，至今还没有任何能够根治的方法。但是已有的多种治疗方法能够缓解病人症状，比如药物治疗。如果尝试了多种药物，时间比较长又不能获得比较好的疗效，可以尝试手术治疗。手术治疗包括周围神经离断术、立体定向脑深部核团毁损术或者立体定向脑深部电极植入术等。目前来说，这些手术方法都能使病人获得很大的症状改善，基本上能改善80%左右。但是目前来说，这种病很难达到100%的痊愈。

帕金森病在各个方面都有异常指标，特发性震颤患者做CT或磁共振检查基本正常，做肌电图可能有4-8Hz的震颤连续发放，基因分析对于确诊某些遗传性肌张力障碍有意义，有些肌张力障碍患者也表现为震颤，但基因检测可以发现异常基因，可以诊断为肌张力障碍。仪器很难诊断特发性震颤，但对于鉴别诊断有意义。 特发性震颤的诊断主要依靠典型临床表现，如双手或头部有4-8Hz的震颤，是意向性震颤，紧张时便加重，精细动作时也会加重，如让患者写字或拿水杯喝水等动作，症状会非常明显，饮酒后可以缓解，第二天又加重，60%为家族性遗传性。仪器检查对鉴别诊断有意义，即可以排除其它和特发性震颤相近的疾病，如PET扫描可以发现特发性震颤，壳核能够正常摄取18F多巴胺，基底节区多巴胺D2受体正常，多巴胺转运蛋白功能正常，而帕金森像壳核摄取18F多巴胺减少，基底节区D2受体也上调。

舞蹈病发病率相对较少，和肌张力障碍一样，也是根据症状学判断，可见患者面部、躯干或肢体出现舞蹈样动作。进行体格检查时可以观察到患者肌张力比较低，动作比较多。舞蹈病的病因非常多，部分与遗传因素有关，如爷爷、奶奶有舞蹈病，患者可有舞蹈病。还有一部分患者是继发性的，如糖尿病患者，血糖非常高的情况下也可以出现一些舞蹈样动作，属于继发性舞蹈症，这部分患者寻找病因后，通过控制血糖，症状会逐渐好转，如果血糖控制的非常好，患者不会出现舞蹈样动作。舞蹈症判断病因是原发性还是继发性的非常重要，部分继发性患者可完全治愈。

肌张力障碍根据病因、表现分型，其治疗方法不同，治疗过程非常复杂，根据病因可分为原发性和继发性，原发性肌张力障碍主要和遗传有关，而继发性由一组疾病造成。遗传性疾病如肝豆状核变性、舞蹈病以及神经节苷脂病，在临床上无法达到治愈，需要长久治疗，即需要终身治疗。有些患者因为疗效差，患者有可能因这种疾病而死亡，而外源性因素所造成的肌张力障碍，如围产期感染或应用药物，这种情况下可以通过药物进行治疗，一般以缓解症状和治愈为目标，部分患者可以达到很好的缓解效果。 此外，对于局灶性肌张力障碍，还可以局部注射肉毒素，经药物和肉毒素治疗多年无法治愈或疗效较差的患者，称为难治性肌张力障碍，这种患者可以考虑进行手术治疗，如脑起搏器治疗。脑起搏器治疗一般终生治疗，国外报道个别病例经过短期的1-3年治疗后停用脑起搏器的患者，但在临床治疗过程中，一般98%以上的患者需要终生治疗。

肌张力障碍是否可以治愈主要依据诊断类型，肌张力障碍分为原发性以及继发性肌张力障碍，具体分类以及是否可以治愈如下：1、原发性肌张力障碍：部分患者与遗传有关，目前认为无法治愈，但可以通过口服药物、注射肉毒毒素以及手术治疗等改善肌张力障碍症状；2、部分继发性、获得性肌张力障碍：如药物或其他原因诱发肌张力障碍，通常停用药物或去除诱因后，肌张力障碍症状可逐渐消失。因患者病情轻重不同以及引起肌张力障碍的原因不同，所以采取治疗方法、效果也有所不同。部分患者经过积极治疗后，可实现与正常人同样的工作和生活，而部分患者却只是缓解症状，通常给予积极治疗，均可以有效控制病情发展。