肌张力障碍

讲解医师：金鑫  （副主任医师）
就职单位：枣庄市中医医院肝胆外科
肌张力障碍如果不经过治疗是无法自行的痊愈的，特别是遗传性疾病，如肝豆状核变性、亨廷顿舞蹈病和神经节苷脂病，这种情况下，即使治疗也不会达到临床的治愈，只能以缓解症状和改善并发症为主。对于某些外源性因素引起的，比如感染某些药物，可以通过治疗达到比较好的效果，而围生期造成的损伤，一般经过治疗效果也不是很好的。对于这种疾病的治疗，一般采用药物的治疗，局部注射A型肉毒毒素治疗以及外科的治疗。对于局限性或者阶段性的肌张力障碍，首选局部注射A型肉毒毒素。对于全身性的肌张力障碍，建议采用口服药物，比如安坦、氟哌啶醇、卡马西平、苯二氮卓类的地西泮等，还可以选择性的加用局部的注射A型肉毒毒素。对于药物以及A型肉毒毒素无效的病例，可以考虑外科的治疗，如丘脑切开术、微电极导向损毁术，脑部深电极刺激治疗等。

讲解医师：黄世昌  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经内科
一旦发现肌张力障碍就应该及时就诊，请专业医师进行治疗，主要是请康复医师进行指导，家属要帮助患者进行有关方面的按摩、推拿、训练等，在医师的指导下进行被动的康复训练。如果不能及早进行人工康复训练，就可能使患者不会走路或者走路的姿势极端难看，造成步态障碍等。所以家属要关心患者，也应该在医师指导下学习促进患者康复的方法，帮助患者在家里进行训练，在正规的医院里面由康复医师指导进行康复方面的训练。一定要早发现、早治疗，早日进入康复状态，才能够取得好的效果，否则就会留下不会走路或者走路姿势极端难看、步态障碍等后遗症，将来处理起来就会很困难。

肉毒毒素在临床中用途广泛，能有效治疗面肌痉挛、眼睑痉挛等肌张力障碍，还可用于多种疾病的治疗，具体如下： 1、带状疱疹后神经痛：老年人带状疱疹后神经疼痛较为明显，口服药物治疗效果较差，局部注射肉毒毒素可明显缓解疼痛； 2、三叉神经痛、偏头痛及其它神经痛等； 3、腋臭； 4、面部青春痘； 5、手脚多汗症； 6、脱发。

肌张力障碍是神经系统疾病，常表现为表情怪异、注目姿势变化等，具体如下： 1、儿童肌张力障碍：儿童吐舌头、做鬼脸、眨眼睛、转脖子、扭头等行为无法自行控制，应考虑为肌张力障碍，多与基因因素有关； 2、老年人肌张力障碍：包括面肌痉挛、眼睑痉挛、斜颈等，面肌痉挛表现为面部肌肉抽动、不停眨眼。 因此，若怀疑患者有肌张力障碍，应尽早就医明确诊断，给予相应治疗。

扭转痉挛是一组全身肌肉发生不自主扭转样运动，是肌张力障碍的一种类型。目前该病的发病原因尚未明确，或与遗传因素有关。对于该病，往往没有特别有效的治疗药物，常见治疗药物包括左旋多巴类药物、抗胆碱能药物、抗精神类药物等，一般治疗效果不佳；如果扭转痉挛局部肌肉症状较重时，可注射肉毒素进行治疗；另外，脑深部电刺激术治疗扭转痉挛效果较好。

痉挛性斜颈属于肌张力障碍，目前病因尚不明确，神经外科认为此病与基底节区病变、前庭神经功能障碍有关，具体发病机制不清。痉挛性斜颈患者多有外伤史，且具有家族聚集性，外伤因素、遗传因素是痉挛性斜颈的常见诱发因素。临床中表现形式多种多样，易影响患者的工作、生活质量，导致严重的社交障碍，治疗方法有开放性手术、脑刺激术。

舞蹈病的病因尚不清楚，目前来讲还不能治愈。舞蹈病是一种较严重的全身性肌张力障碍，治疗较困难。其主要表现为手、脚、头部、躯干等部位出现舞蹈样不自主动作。如果说患者的症状影响生活，此时应该考虑治疗。早期可以通过药物治疗，可能会得到改善；若严重影响生活，可以考虑手术治疗，目前主要是脑起搏器，即脑深部电刺激治疗。

肌张力障碍的治疗是综合性的，按累及范围可分为局部的和节段性的，偏侧的和全身的。治疗方法包括： 1、针对局部的，采取肉毒素治疗，使肌肉松弛，减少痉挛或发紧；2、针对全身的或偏侧的，采取口服药物，需结合临床症状进行药物对症治疗；3、针对药物疗效不佳的，采取手术治疗，即在颅内安装脑起搏器，通过不同的靶点缓解并控制病情。

亨廷顿舞蹈病属于继发性肌张力障碍的一种，与遗传相关，是亨廷顿基因出现问题，导致亨廷顿蛋白的产生，亨廷顿蛋白把神经细胞里本该分散的蛋白聚集到一起，使细胞无法工作甚至死亡。 其临床症状主要包括：1、不自主的跳舞，肌肉柔软，舞姿多变；2、认知功能的下降，晚期甚至痴呆；3、行为或精神问题，如焦虑、抑郁、精神分裂。

肌张力障碍除药物治疗外，还可采用肉毒素治疗及手术治疗等。手术方案如下： 1、毁损性手术：如切断神经根，甚至肌肉和神经根共同离断以缓解肌张力障碍； 2、脑深部电刺激：通过脑内特定核团植入电极，持续电刺激，以缓解肌张力障碍表现。经脑深部电刺激手术后，少数全身性肌张力患者，可达到治愈性效果。手术治疗多用于正规药物治疗、肉毒素治疗后无法缓解的情况下。