肌张力障碍

临床上有一组疾病属于肌张力障碍里比较特殊的类型叫Meige综合征，但它的位置比较特殊，Meige综合征主要影响眼睑和下颌，主要局限在面部，有些患者可以发现两个眼不自主的眨动，闭上眼后睁不开，两个眼闭的非常紧，频率非常快。除眼睛以外，可以看到患者下颌、嘴也有不自主的一些动作。Meige综合征主要是眼睑和下颌等部位的肌张力障碍，属于局灶性的肌张力障碍。Meige综合征有部分特发性，找不到明确的病因，有一部分是继发性。所以对Meige综合征在判断出肌张力障碍后，要积极寻找病因，继发性可通过病因学治疗后，症状明显好转，特发性找不到明确病因，积极药物治疗，效果也非常好。

肌张力障碍主要根据对患者的生活影响程度进行评估其轻重，无论是轻微肌张力障碍还是严重肌张力障碍，均需要区分原发或者继发性因素，具体如下： 1、原发性肌张力障碍：目前无彻底治愈方法； 2、继发性肌张力障碍：可以寻求导致肌张力发病的继发性因素，通过去除病因达到治愈肌张力障碍的目的。但部分继发性肌张力障碍患者，因为继发性因素已对神经系统造成永久性损伤，可能会遗留后遗症。对这部分患者，并不能完全治愈。 临床上对于肌张力障碍的治疗，并不能根据轻微或者严重进行区分，主要根据发病病因以区分，能否治愈也需要根据病因区分。

继发性肌张力障碍的主要表现可以因为损伤部位的不同，而产生不同的、相关的症状，包括头部的不自主运动、肢体的不自主运动，或者躯干的不自主运动，还有比如面部、手部的不自主运动。 继发性肌张力障碍主要是继发于某些原因导致的运动障碍性的症状，比如因为外伤、出血、脑炎等产生，影响脑部深部核团而导致的一系列症状。

肌张力障碍并不等同于斜颈，痉挛性斜颈是肌张力障碍的一种类型，局限于颈部肌肉，肌张力障碍主要是由于肌肉张力异常导致运动障碍。 斜颈也可以分为先天肌肉疾病引起的斜颈、先天骨性疾病引起的斜颈，前者是由于一侧胸锁乳突肌痉挛引起头颈部外斜、畸形，或者是因为颈椎骨质发育畸形引起斜颈，但是比较少见，前者更加多见。两者治疗方法也不一样，前者需要寻找肌张力增高原因，从而进行针对性治疗，或者发病病因不是很明确。胸锁乳突肌纤维化以后可以进行按摩、理疗、针灸。如果以上方法治疗后改善不明显，可以考虑手术治疗，要到专科医院咨询专科医生，进行针对性诊治。

至今肌张力障碍不能治愈，多数病人病情可能是慢性、进行性发展过程，也有部分人可能是缓慢地进展。 局限性肌张力障碍是慢性进展性疾病，属于运动障碍性疾病，成因非常复杂，可能跟家族遗传因素有关，可能是新生儿时有难产史、产伤病史，或者有新生儿黄疸等。因为成因很复杂，涉及到脑部多个区域，所以肌张力障碍目前在神经科是比较棘手疾病。肌张力障碍可以对症治疗，进行康复，包括运动疗法延缓病情进展，必要时也可以采取药物干预措施。 总之，此疾病比较复杂，如果有这种情况，应该及时到医院咨询相关专科医生，进行疾病诊治。

肌张力障碍主要根据患者身体受累范围和部位，分为局灶性肌张力障碍、节段性肌张力障碍、多灶性肌张力障碍、偏身性肌张力障碍和全身性肌张力障碍。局灶性肌张力障碍，单指肌张力障碍，只影响身体某部位，比如眼睑，口周，颈部，单侧上肢。如果累及颈部，病人会出现颈部肌肉不自主收缩，向一侧扭转、侧倾，出现低头或者整个后仰，极端病人看病时带麻袋，临床叫sensory tricks，需靠麻袋抬起脖子。如果影响眼睑，就是眼睛眼轮匝肌，眼睛周围肌肉持续不自主收缩，出现瞬目增多，就是频繁眨眼睛、睁眼困难。严重时出现功能盲，眼睑痉挛，不愿见阳光，情绪激动或参加社交活动时症状加重。病人早期在眼科就诊，可能误诊为干眼症或者结膜炎、角膜炎。 下颌或者舌头受累时，出现不自主牙关紧闭、咬牙、磨牙，吐舌头症状，叫口下颌肌张力障碍。声带受累时，病人声带肌肉持续不自主收缩，说话声音发紧，声音很低，叫痉挛性构音障碍，像主持人或者经常用嘴巴练口琴或者发声的这类人容易出现。累及上肢时，属于书写痉挛，比如经常写字，或者速记员容易出现，经常用手操作键盘时，也会出现用键盘时屈曲，出现痉挛障碍。弹钢琴，或者拉小提琴，诱发肌张力障碍，叫任务特异性肌张力障碍。

一般情况下肌张力障碍是不能自愈的疾病，肌张力障碍是一种慢性进展性运动功能疾病，不同原因有不同预后。对于已知病因的肌张力障碍，针对病因治疗非常关键，如果是氟哌噻吨美利曲辛、胃复安、利血平、氟桂利嗪这些药物引起，停用药物对症治疗以后可能达到治愈效果。对于扭转痉挛起病的全身性肌张力障碍，诊断明确后DBS手术治疗可以达到80%-90%改善。多巴反应性肌张力障碍，只要小剂量的左旋多巴，可以起到非常明显的效果，比如用药治疗前各种怪异动作，或者足外翻、足内翻，手不自主运动，用药以后得到明显改善，有的人只吃1/4药物，症状基本上能完全缓解。 发作性异动症这类病，使用小剂量卡马西平效果也非常好，这类疾病可能到一定年龄后症状基本消失，也是跟遗传相关的一类疾病。肝豆状核变性引起的肌张力障碍，需驱铜治疗，对症药物治疗会得到很大程度改善，但是这类疾病需要终身治疗。全身性肌张力障碍、局灶性肌张力障碍，都可以给予口服药物，局部肉毒毒素的注射、鞘内注射巴氯芬。肉毒毒素效果都不好的情况下，可以考虑DBS手术治疗，配合康复治疗，还有心理干预，可以帮助病人得到很大程度缓解。

肌张力障碍包括原发性肌张力障碍和继发性肌张力障碍，原发性肌张力障碍可能遗传，因为其致病因素包括很多遗传性病因。目前对肌张力障碍进行分类时，一个很重要的因素就是对病因进行分类。病因分类时基因检查是必不可少的一个环节，如果是明确的基因检查发现肌张力障碍，可能会遗传，但是不一定是显性遗传，可能是隐性遗传，也就是上一代有病的时候，下一代并不一定出现疾病。只有父母两个都有带致病基因，然后在孩子身上重合的时候，才出现疾病表现。 所以表面看可能不是遗传导致的疾病，但是通过遗传分析会发现是因为基因遗传所导致的疾病。而大部分的肌张力障碍可能找不到遗传的病因，是继发性的或者不明原因的肌张力障碍，可能就不一定有遗传倾向。

在日常生活中关于肌张力障碍的病例并不是很多，人体活动主要由肌肉收缩引起，而人体肌肉收缩分为主动肌和拮抗肌。人体需要通过主动肌和拮抗肌协调收缩，以达到维持日常姿势及正常活动。如果主动肌和拮抗肌无法协调收缩，会引起异常的姿势和运动。另外，部分肌张力障碍由肌肉过度收缩所引起。 临床上常见的主要表现为斜颈，即颈部歪向一侧，或者梅杰综合征，包括不自主眨眼、口唇不自主运动，通常患者在生活中较痛苦。另外，肢体不自主运动，包括运动增多、舞蹈样动作、抽动，均需要与肌张力障碍做鉴别。

肌张力障碍并非疾病，而是由于不同疾病导致的不自主运动和姿势异常。针对不同病因导致的肌张力障碍，可能存在不同治疗手段。如多巴反应性肌张力障碍的患者，可以采用多巴胺等药物进行治疗。如果进行口服药物治疗后效果不佳，可以采用肉毒毒素注射治疗或脑深部电刺激手术治疗。 对于肌张力障碍的患者而言，在接受脑深部电刺激治疗之后，患者的症状可得到明显改善，与正常人无异。而对于其它原因导致的肌张力障碍，如围产期缺氧或核黄疸，脑深部电刺激治疗的手术疗效则较为有限。