肌张力障碍

痉挛性斜颈是因为颈部肌群阵发性不自主收缩，从而引起头向一侧扭转或痉挛性倾斜，属于局限性肌张力障碍的一种类型。可选择治疗措施，包括药物、局部注射A型肉毒素以及外科手术治疗。药物选择包括苯海索、地西泮、氟哌啶醇、巴氯芬等。临床可见多巴反应性肌张力障碍引起的痉挛性斜颈，此类疾病一般存在家族因素，对多巴胺反应效果较好，可能给予小剂量多巴胺即可有效缓解症状。 局部注射A型肉毒素治疗效果良好，是现在治疗痉挛性斜颈较好的方法。治疗效果可以维持3-6个月，患者可以重复注射。手术主要通过神经根切断术缓解症状，但手术治疗牵涉到出现并发症，不作为痉挛性斜颈的首要选择。痉挛性斜颈患者如果药物控制不佳，建议局部注射A型肉毒素，可有效缓解症状。

痉挛性斜颈诊断以后，需要注意以下几点： 1、立刻到医院进行诊治，如不积极治疗，疾病可能进一步发展。局灶性的肌张力障碍可能进展为全身性肌张力障碍，从头不晃、不抖，发展至头摇晃、抖动，全身不自主地扭动。部分病人后期可发生严重颈椎移位，甚至影响呼吸，因此应积极治疗明确病因； 2、病人加强自身锻炼、功能锻炼以外，需要做好对自己防护。经常向一个方向扭转，颈部的血管会受到压迫，可能抑制呼吸，引起咳嗽困难、痰多等。首先要保持生命通路的顺畅，呼吸、血压、脉搏等需要着重注意。

痉挛性斜颈属于颈部肌张力障碍的一类疾病，是全身肌张力障碍在颈部的具体体现，主要是指因肌肉紧张、痉挛引起颈部不自主偏斜。痉挛性斜颈可能与神经核团变性、心理因素有关，患者主要表现为与人交流时颈部姿势异常等症状。

肌张力障碍属于一组临床症状，其中部分患者属于遗传性肌张力障碍，有一定遗传倾向，因此所有患者，尤其青年以前起病者，均需进行基因检测。通过全基因组测序寻找遗传位点。不同位点引起肌张力障碍的症状、遗传性均不同，如DYT1突变引起的肌张力障碍，属于显性遗传，外显率40%，即携带此基因者存在40%的发病率。建议患有此疾病者在围产期进行妇产科咨询、胎儿基因筛查，异常者需进行相关处理。

Meige综合征属于肌张力障碍的一种，需进行综合治疗。治疗方法包括：1、针对眼睑阵挛，需进行肉毒素注射，使眼睑松弛；2、针对病情较重或累及口和下颌部的，需口服药物进行治疗，如氯硝西泮、抗多巴胺药物等；3、针对病情非常严重的，需采取手术治疗，安装脑起搏器，通过电脉冲调整颅内深部核团功能的障碍。

肌张力障碍的用药方法包括：1、针对肌肉张力高，导致肌肉疼痛的患者，使用止痛或使肌肉放松的药物；2、针对多巴胺功能亢进导致的患者，使用抑制多巴胺的药物；3、针对已继发癫痫的患者，使用治疗癫痫的药物；4、针对有睡眠障碍的患者，使用改善睡眠的药物；5、针对焦虑、抑郁、或有精神症状的患者，使用抗焦虑、抗抑郁或治疗精神疾病的药物。

肌张力障碍通常首选药物治疗，所有患者必须接受正规药物治疗，如果药物治疗效果较差，可考虑手术治疗。选择进行肌张力障碍手术需满足以下条件： 1、服用药物效果不好，不能完全控制症状； 2、患者年龄较小者，不能进行手术。另外，患者在青春期阶段，由于肌张力障碍症状会逐渐缓解，此类患者无需通过手术治疗，青春期以后方可考虑手术治疗； 3、患者发病时间必须维持1-2年以上，且患者智力及精神方面评估正常，才可考虑手术治疗。

肌张力障碍症状包括全身性表现、节段性表现，甚至局部某一微小位置表现，具体如下： 1、全身性表现：如不自主扭曲、全身性大幅舞蹈样动作、投掷样动作； 2、节段性表现：如头颈部肌张力障碍异常，表现为斜颈、头部扭曲怪异动作及脸部怪异动作。 当患者身体出现不自主扭曲怪异动作时，可就诊于正规医院神经内科明确诊断和病因，常见病因包括中毒、外伤、肿瘤、血管病、感染以及基因代谢性疾病等。

肌张力障碍手术方式目前在我国常见的分为两种。第一种是离断术，即通过把引起肌张力障碍的肌肉或者神经切断。第二种是把重点放在脑内，分为两种，一种叫立体定向毁损术，一种叫做脑深部电刺激术。毁损术就是把相应手段放在脑内相应核团，通过毁损方式来达到治疗效果的方式。但毁损有个最大的缺点是它不可逆，毁损以后，就像蛋清变成蛋白，它不可能再回到蛋清。脑深部电刺激是通过在相应核团放置电极，通过电流方式改善神经元异常放电，从而达到改善肌张力障碍的目的。因此脑深部电刺激术具有可调、可控、可逆优势，目前是肌张力障碍刺激性治疗种较为科学的方式。可能有的患者就问，那什么时候需要用离断术，什么时候用毁损术，什么时候我们用脑深部电刺激。对于离断术，目前发现了它有它的局限性，所谓的离断术或者神经根切除术是指把局部神经根或者肌肉切断，通常治标不治本。因为只是治疗引起症状的部位，而没有把脑内引起肌张力障碍的神经元做到治疗，脑内神经元还在引起肌张力增高，但是因为离断或者切除神经根，引起肌肉不受控制，因此这类手术患者经常会引起疼痛。因为神经元让患者收，但其肌肉已经没办法收，就会引起疼痛，还有部分异常肌肉团块性收缩。因此，对于目前来说，最常用可能是脑深部电刺激，但脑深部电刺激费用可能相对比较高，而离断术或者叫做神经根切除，相对而言费用稍低，但副作用要大些。因此如果要选择，应该首选脑深部电刺激，因为它具有微创、可逆、可调优势。如果家庭非常困难，可以暂选神经根切除术，但它副作用确实比较大。

肌张力障碍的危害主要是导致患者动作协调障碍。如肌张力高，多表现为突然迈不开步，坐公交车突然急刹车时，不能条件反射性地保护自己，较易摔倒；帕金森病患者肌张力高后迈步困难，动作协调性较差，易摔倒而引发外伤。建议肌张力障碍患者务必进行药物治疗，同时需注意康复治疗，日常生活中加以护理，动作要缓慢、轻柔，过马路时，要注意交通事故。