肌张力障碍

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
肌张力障碍这个病是良性的。目前来看，除了一些特殊类型可能会影响到寿命，大部分对寿命影响并不大，主要是日常生活的质量会比较低，因为长期异常姿势的行为，包括心理会出现畸形，可能去工作很困难、很自卑、也非常敏感。所以第一个护理要做到让患者正确认识这个疾病，这个疾病并不是一个什么丢人的事情，是因某些原因导致的功能障碍，能正确认识、接受自己，心态上要去调整好。第二个这种肌张力障碍，经常会出现扭转、肢体活动，在紧张、在行走的时候会更重一些，所以说走路的时候要注意不能摔倒，要保护一下，然后再就是有的人会表现为咽喉部的肌肉紧张，包括颈部的、下颌骨的，在吃饭或者饮水的时候要注意别让他呛咳，怕有食物或者水掉肺里边去，引起吸入性肺炎。其实主要是对他日常的一个保护，没有什么特殊的护理方式。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
得了局限性肌张力障碍，首先要去正规的医院明确诊断，然后对症治疗。初期病人可以尝试药物治疗，这些药物有苯海索、氟哌啶醇、卡马西平等。服用了药物以后，大多数病人可以获得症状的改善。但是需要注意服药的剂量和种类，有些病人刚开始吃药，可能会觉得症状改善的不明显，需要病人和医生配合，进行多次尝试，调整药物的剂量、药物服用的时间以及药物的种类等，重复观察疗效，寻找适合病人个体化的药物种类和剂量，从而达到症状缓解的目的。

讲解医师：孙广斌  （主任医师）
就职单位：阳谷县人民医院神经内科
肌张力障碍就是肌肉的主动肌以及拮抗肌，两者之间不协调造成的一种疾病。它有几种分类的方法：第一、根据病因，分为原发性的肌张力障碍以及继发性的肌张力障碍。原发性的肌张力障碍与遗传有关系；继发性的肌张力障碍是脑部的病变造成的，比如脑梗死、脑梗塞。第二、根据发生的部位，它的分类又分为局限性的、阶段性的、偏身性的与全身性的这几类。一般而言，发生年龄越早，症状可能越重，波及身体其他部位的可能性就越大。发病的年龄越大，肌张力障碍就越可能保持局限性。所以，这些分类需要根据临床上的需要来选择。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
肌张力障碍是一种慢性进展性的运动功能疾病，它的成因非常复杂，有的是家族遗传性，有的与接触化学毒物应用史有关。有的病人可能是食用了某种海鲜而产生的神经系统症中毒症状，而有的病人可能因为小时候有新生儿黄疸史或者产伤史而逐渐发生肌张力障碍。得了肌张力障碍后，症状会随着患病时间的延长而不断的加重恶化。这种病目前尚无完全根治的方法，而且也不能自愈，肌张力障碍是一种不能自愈的疾病。因此若是想得到疾病的缓解，得到症状的控制，首先要及时接受治疗。如果经过药物治疗无效，可以选择到专业正规的医院进行外科手术治疗。

讲解医师：武广永  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
肌张力障碍是具有一定的遗传性的，并且在某些显性遗传基因当中它是能够遗传的，显性遗传就是这个基因如果是遗传到下一代的身上，下一代还有这个基因的话就一定会发病，所以肌张力障碍遗传的倾向是比较大的。肌张力障碍这个疾病因为咱们都知道，平时人能够保持姿势的平衡、动作的协调，人的肌肉分主动的肌肉和拮抗的肌肉，主动的肌肉，比如弯曲手臂，主动活动的肌肉是这边的肌肉，这个过程当中不是说只有这个肌肉在活动，还有一个拮抗的肌肉，拮抗的肌肉就是说起到反作用的肌肉，反作用的肌肉的松弛，主动作用肌肉的屈曲，导致了屈肘的这个动作，肌张力障碍的原因就是说主动活动的肌肉和拮抗肌肉它们之间失去了平衡的机制，这导致了这种动作的不协调或者是动作的不由自主的支配。它的表现多种多样，有一些是局灶性的，包括面部和颈部的肌张力的障碍。常见的就是梅杰综合征等。全身性的包括帕金森病、舞蹈病。它的特点是疾病比较早，可能在10到20岁左右就起病了，然后是逐渐进展的，并且对于治疗的药物初期可能有一定的作用，但是到了后期对药物逐渐的耐受，逐渐的失去了治疗的作用。

讲解医师：武广永  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
肌张力障碍手术目前主要进行的是两个类型的手术，一个是切除性的手术，一个是脑深部电极刺激。切除性的手术目前进行的比例是逐渐减少的。因为肌肉的切除性的手术，它毕竟是一个破坏性的手术，像痉挛性斜颈的病人，以前有一种手术，就是把肌肉给它进行切除一部分进行松解，从而减轻肌肉的张力。脑深部电刺激治疗就是在脑深部放一个电极，通过放电的形式来刺激神经核团来改善全身的肌张力的障碍。切除性手术成本比较低，费用也不高，可能一两万、两三万就解决了，但是脑深部电刺激植入就是脑起搏器，这个费用相对来说还比较高的，这一套设备加上住院、手术费、麻醉，可能要20多万，接近30万。

多数脑瘫患儿为发育行为出现落后，包括追声、追物，吃手等行为，但并非孩子会吃手一定为脑瘫，因为吃手并不是脑瘫的核心症状。如果孩子吃手，且伴有明显运动发育落后，肌张力障碍及异常姿势，且有围产期脑损伤依据，需要进行脑瘫评估明确诊断。 一般婴儿会有原始反射，包括觅食反射、吸吮反射等，因此孩子到一定月龄可出现吃手表现，为婴儿的正常反应。脑瘫患儿主要表现为运动发育落后、肌张力障碍、姿势异常和原始反射异常。

脑瘫孩子比正常孩子更容易出现尖叫，正常情况下3个月时婴儿即可出现尖叫，5-6个月时尖叫明显。一般正常孩子呼叫时存在正常生理需求，如饥饿、需求安慰、寻找母亲。 但脑瘫患儿尖叫具有不固定性，且声音较大，不分场合。脑瘫患儿2-3个月时即可出现尖叫，且持续时间较长，可伴易激惹、烦躁表现。除尖叫外，脑瘫患儿还可出现肌张力障碍，尖叫时表现为头向后仰、下肢伸直等特殊姿势。

帕金森综合征包括原发性帕金森病和继发性帕金森。比如药物中毒、感染、缺血缺氧性脑病等产生一系列帕金森症状。目前所说的帕金森综合征，是排除原发性帕金森病的类帕金森症状的疾病。主要是治疗原发病，去除病因后，帕金森症状，比如活动障碍、震颤、肌张力障碍可以得到不同程度的改善，可以给予抗帕金森药物治疗，比如美多芭、森福罗等，也可以适当康复训练以及高压氧治疗。帕金森综合征无法治愈，有些患者会进展为帕金森或者进展为其它叠加综合征。

痉挛性斜颈是一种常见的头颈部肌张力障碍，其发病原因尚不明确，目前也缺乏彻底根治的方法。临床上可通过药物治疗、肉毒素注射治疗、手术治疗等综合治疗方法，改善症状，提高生活质量。一旦明确诊断，应尽早进行规范治疗。