肌张力障碍

肌张力障碍手术方式目前在我国常见的分为两种。第一种是离断术，即通过把引起肌张力障碍的肌肉或者神经切断。第二种是把重点放在脑内，分为两种，一种叫立体定向毁损术，一种叫做脑深部电刺激术。毁损术就是把相应手段放在脑内相应核团，通过毁损方式来达到治疗效果的方式。但毁损有个最大的缺点是它不可逆，毁损以后，就像蛋清变成蛋白，它不可能再回到蛋清。脑深部电刺激是通过在相应核团放置电极，通过电流方式改善神经元异常放电，从而达到改善肌张力障碍的目的。因此脑深部电刺激术具有可调、可控、可逆优势，目前是肌张力障碍刺激性治疗种较为科学的方式。可能有的患者就问，那什么时候需要用离断术，什么时候用毁损术，什么时候我们用脑深部电刺激。对于离断术，目前发现了它有它的局限性，所谓的离断术或者神经根切除术是指把局部神经根或者肌肉切断，通常治标不治本。因为只是治疗引起症状的部位，而没有把脑内引起肌张力障碍的神经元做到治疗，脑内神经元还在引起肌张力增高，但是因为离断或者切除神经根，引起肌肉不受控制，因此这类手术患者经常会引起疼痛。因为神经元让患者收，但其肌肉已经没办法收，就会引起疼痛，还有部分异常肌肉团块性收缩。因此，对于目前来说，最常用可能是脑深部电刺激，但脑深部电刺激费用可能相对比较高，而离断术或者叫做神经根切除，相对而言费用稍低，但副作用要大些。因此如果要选择，应该首选脑深部电刺激，因为它具有微创、可逆、可调优势。如果家庭非常困难，可以暂选神经根切除术，但它副作用确实比较大。

虽然肌张力障碍，特别是原发性肌张力障碍对智力影响不大，但是有扭曲、怪异动作和异常姿势，常常给患者带来极大的心理和生理痛苦。比如常见的抽动症患者，以前叫抽动秽语综合征，因为患者会出现肢体或者面部的强烈抽动，伴有骂人，因此这类肌张力障碍类型叫做抽动秽语综合征，但现在说“秽语”会造成患者心理压力，所以只称为抽动症。抽动症患者如果出现这些肢体症状，在过马路、看电视和儿童交往的时候，这些动作会造成同伴或者路人的怪异看法，因为大家不了解这个疾病，对患者突然发生肢体抽动不能理解，因此会用怪异眼光去看待患者，那么这类患者就会受到心理干扰。比如有种患者叫做梅杰氏综合征，该类患者主要是出现眼、口、下颌部肌张力障碍，患者没办法正常吃饭、说话。患者因为反复口部嚼动，把舌头已经完全磨损了，需要做舌上手术，把磨损部位补平。还比如书写障碍的，即患者上肢肌张力障碍，上肢因为肌张力障碍，患者可能没办法写字，没办法吃饭，这类患者连基本生活都没办法保持。有些患者因为病程不能正常治疗，引起比如疼痛、肌肉挛缩、骨骼畸形，这些都会造成患者日常能力丧失、患功能性疾病，甚至致残。 肌张力障碍虽然不影响智力，但是对患者的生活来说有很大的困扰，甚至不光患者，包括其家人都会有严重的心理压力。

肌张力障碍是由骨骼肌主动肌和拮抗肌不协调，造成持续性收缩，重复性不自主运动和异常扭转姿势的症候群。简单地说，其实就是大脑中某些环路异常造成，引起面部、躯干、肢体这些肌肉不协调或者过度收缩，最终导致出现怪异动作和异常姿势的运动障碍性综合征。肌张力障碍根据它收缩引起部位，分为全身性和部分性。根据它的病因，分为原发性和继发性肌张力障碍。如果根据年龄不同，可以分为儿童型、少年型和成年型。因此肌张力障碍根据不同形式，可以分不同类型。比方说局灶性肌张力障碍，它是由于某个部位肌肉张力障碍而出现的症候群。比如口咽部肌张力障碍，常见的比如梅杰氏综合征，它就是口咽部肌张力障碍。再比如颈部肌张力障碍，即常说的斜颈、歪脖子，这个叫痉挛性斜颈。这些都属于局灶性肌张力障碍。如果局灶性肌张力障碍逐渐进展，比如儿童，由局灶性肌张力障碍逐渐发展，最终可以成为节段性肌张力障碍，甚至可以发展为全身性肌张力障碍。

对于这类患者目前药物治疗比较有限，甚至可能无效。随着脑深部电刺激方式的开展，越来越发现对于肌张力障碍，特别是原发性肌张力障碍来说，使用脑深部电刺激可以明显改善患者的肌张力，从而使患者功能恢复以及日常生活恢复，使患者走上正常人的生活。比如有的患者做完脑起搏器三个月，从手术前的完全不能自理，恢复到可以正常上学。比如抽动症患者在手术后可以正常工作、生活等，甚至可以完全治愈，可以拔除电极，使其生活完全恢复正常。因此对于肌张力障碍患者来说，现在有福音了，现在可以通过脑深部电刺激给患者生活带来很大的改善。脑深部电刺激可以明显改善患者功能以及改善患者生活。但对于继发性肌张力障碍，目前的脑深部电刺激疗效还不是很肯定，这些患者智力水平和其原发性疾病相关，目前很难用脑深部电刺激改善，其日常生活还需要针对其原发性疾病治疗，从而改善其继发性肌张力障碍。

肌张力障碍的范围较大，包括很多种类型。有些原发的肌张力障碍，如帕金森病，患者表现为震颤，出现躯体的肌张力障碍，要进行帕金森方面的治疗。小儿抽动症一般是5-15岁之间出现，患者出现面部的不自主抽动，意识无法控制，属于肌张力障碍。其他的面肌痉挛、痉挛性斜颈、梅杰氏综合征等都是肌张力障碍引起的疾病。中风、脑外伤引起的肌张力障碍，患者由于肢体痉挛引起胳膊僵硬，腿也非常僵硬，不能迈步或者是迈步的时候脚踝内翻、跖屈、画圈步态，这些都是肌张力障碍的表现。

急性肌张力障碍的范围较大，往往是药物中毒或者过量以后才出现。比如临床上抽动症或者帕金森病的患者服用氟哌啶醇过量，会表现急性的肌张力障碍，出现手的姿势异常或者痉挛型的抽动。这种情况只能通过药物减量进行缓解，靠时间延缓，通过药物解痉或者对抗具有很大的不确定性。所以急性肌张力障碍患者的表现是多方面的，首先要明确病因，然后根据病因来确定治疗的方法。

肌张力障碍，分两个层面来理解，一个是过高，一个是过低。因为肌张力太高，患者动作非常慢。以帕金森病的病人为代表，会表现为面无表情，因为他做个笑或者皱眉的动作都很困难，是肌张力增高的一种状态，而且吞咽也会出现障碍，病人会经常有流哈喇子等表现。动作比较笨拙，走路的时候不能像正常人一样甩开大臂走，只能以小碎步行走，甚至还有一部分病人会表现有细小的震颤，这是肌张力过高的表现。肌张力过低则意思相反，动作看上去很灵活，但是即漫无目的，走路也不稳，即肌步变宽后啪啦啪啦走，呈鸭子步态，都是肌张力过低的表现。

运动诱发性肌张力障碍类型不同，其症状不同，具体如下： 1、发作性运动诱发性肌张力障碍：平时无症状，但同一动作维持久后，改变姿势可突然出现短暂的肌张力障碍，易误诊为癫痫，与癫痫不同在于患者意识状态正常，发作时间较短是二者的相似点，治疗用药与癫痫类似； 2、其他运动诱发性肌张力障碍：症状持续存在，如多巴反应性肌张力障碍，其特点为早晨较轻，下午较严重，卧床时正常，但活动时则无法运动，用美多芭治疗效果较好。

肌张力障碍的危害主要是导致患者动作协调障碍。如肌张力高，多表现为突然迈不开步，坐公交车突然急刹车时，不能条件反射性地保护自己，较易摔倒；帕金森病患者肌张力高后迈步困难，动作协调性较差，易摔倒而引发外伤。建议肌张力障碍患者务必进行药物治疗，同时需注意康复治疗，日常生活中加以护理，动作要缓慢、轻柔，过马路时，要注意交通事故。

肌张力障碍患者中会经常见到脑瘫病人，即从小起病表现为全身性扭转，头面部表情障碍等，扭转痉挛的病人也属于肌张力障碍患者。扭转痉挛的病人没有任何原因，发病一般在十岁左右，出现全身性扭转，脊柱侧弯，局限性肌张力障碍，痉挛性斜颈即颈部的肌张力障碍，头后仰或偏向一侧等。还有常说的梅杰综合征，即头面部的肌张力障碍，双侧眼睑痉挛，累及到口周，出现吞咽困难等。以上肌张力障碍里面比较适合做手术的是扭转痉挛，即没有任何原因的全身性扭转。还有迟发性的局部肌张力障碍，如痉挛性斜颈、梅杰综合征等，都可以通过脑起搏器来治疗。