结缔组织病

血管炎，属于弥漫性结缔组织病的一大类疾病，是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫性疾病，分为原发性血管炎和继发性血管炎。原发性血管炎是指不合并有另外一种已经明确的疾病的系统性血管炎。继发性血管炎，顾名思义是继发于任意一种确诊的疾病，比如感染、肿瘤、系统性红斑狼疮等结缔组织病等。目前血管炎根据受累血管的大小，可分为大、中、小血管炎，其中大血管炎主要是大动脉炎和巨细胞动脉炎；中血管炎包括结节性多动脉炎和全身疾病；小血管炎包括ANCA相关性血管炎、变异性血管炎、白塞病、狼疮性血管炎以及免疫复合物性小血管炎等。

雷诺综合征是常见的风湿性疾病中相对常见的表现，而不是一种疾病。 雷诺综合征是指在手脚遇冷时，突然出现血管痉挛、收缩，导致局部手指发白、疼痛。雷诺综合征是一类疾病的临床表现，很多病都可以出现雷诺综合征，比如风湿性疾病中的狼疮，混合结缔组织病。 患儿平时并无异常表现，冬天从室内外出，手指出现发白、疼痛，主要是由于血管痉挛引起，这种病人的症状有时比较轻，家长并不注意，症状较重时则以雷诺综合征的表现就诊。但是经过检查后发现可能是狼疮，还可能是混合结缔组织病，或者是其它风湿免疫性疾病。

多数发热患者会出现全身酸痛症状，尤其是感冒患者，体温增高后会出现全身酸痛不适、食欲减退、乏力等症状，实际为发热后感染、中毒症状，即一般体温增高以后会影响生化酶代谢，从而出现乳酸水平增高，导致全身酸痛。 对于发热待查疾病，首先需鉴别是感染性疾病还是非感染性疾病，因而感染中毒症状是常用鉴别依据。某些非感染性疾病，比如结缔组织病，此类患者体温可升至39℃，甚至40℃，但在患者问诊时却并未感觉到特别不适，即感染中毒症状并不明显。另外，对于结核等疾病的患者，因其浑身不适情况比较明显，所以也应用于鉴别是感染性疾病还是非感染性疾病。

脾肿大原因分为生理性和病理性，具体如下： 1、生理性原因：部分人的脾天生比一般人要大，但通常不会很大，通常在体检时才可发现； 2、病理性原因：首先为感染，包括病毒感染、细菌感染、疟疾等，都可能出现脾大；其次是淤血、血液病及各种原因导致的贫血明显等，都有可能导致脾脏增大；再者，结缔组织病、组织细胞增生症、脂质沉积症、脾脏肿瘤和囊肿等，也可引起脾肿大。 临床上一旦发现脾脏肿大，同时伴有相应的临床症状，建议到消化内科或血液内科就诊，进行相关的检查化验，明确脾大的原因。对于生理性的脾大无需特别治疗，而对于病理性的原因，主要是治疗原发病。另外，肝脏和脾脏在胚胎发育时是最原始的造血器官，所以小儿阶段因骨髓造血功能还没有完全建立，肝脏和脾脏还承担造血功能，会有较轻微的脾增大，这属于正常生理现象，无需特别处理。

混合性结缔组织病是一种常见的风湿免疫病，主要表现是双手指出现肿胀，还有一个最有特异性的表现叫雷诺综合征，即指双手指在遇冷的时候出现发白、发紫、发红过程。发白主要是因为双手指血管的痉挛、收缩；发紫是因为血管痉挛收缩以后出现缺血；发红是因为在缺血之后反射性的血管扩张。混合性结缔组织病容易出现内脏损害，比如出现肺动脉高压、肺间质性肺炎。其治疗包括以下两个方面： 1、对症治疗：即治疗症状，主要指治疗雷诺综合征。治疗时可以用扩血管的药物，比如硝苯地平、卡托普利、前列腺素制剂，或用一些更强的扩血管药物。雷诺综合征的治疗还有包括抗凝治疗、抗血小板聚集。因为雷诺综合征是一种血管炎，容易出现血小板的聚集，形成血管的微血栓，从而导致肢端出现缺血、坏死； 2、控制病情的治疗：具体的用药要根据患者的病情轻重而定，如患者有严重的肺动脉高压，有肺间质纤维化，治疗使用的强度就要比较强，比如使用激素联合免疫抑制剂。激素使用的剂量可以用0.5-1mg/kg，而免疫抑制剂根据病人的内脏的损害，可以使用甲氨蝶呤或环磷酰胺。

结缔组织病是在一定遗传背景基础上，受到外界因素诱发，如病毒感染、紫外线暴晒、吸烟等因素，导致了自身免疫发生紊乱，最终导致结缔组织病的发生，如红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎等疾病，基于自身免疫紊乱为疾病基础。 绝大多数疾病很难做到预防，目前科学还没有有效手段预防各种结缔组织病的发生，但避免接触及控制风险因素、诱发因素，对于预防疾病的发生或疾病加重有一定作用。 一旦得病以后，饮食上并没有特别多需要注意事项，饮食和疾病没有特别大的相关性。特别重要的注意事项，是希望疾病得到控制以后能够持续稳定、不复发，保证长期生活质量和存活是重要的因素。 坚持治疗、战胜疾病的信心，定期规律去医院随诊、调药，积极有效控制疾病，不让疾病复发、进展，才能保证长期的生活质量。

瘙痒是皮肤科非常常见的症状，皮疹伴发瘙痒的疾病有很多。治疗关键是要明确疾病性质，按照疾病的诊断结果进行治疗。皮疹伴发瘙痒的疾病可以是过敏性疾病，如湿疹、荨麻疹、药疹、染发皮炎等；细菌感染性疾病，如脓疱疮；真菌感染性疾病，如足癣、体癣、股癣；病毒感染性疾病，如水痘；昆虫或者动物引起的皮肤病，如疥疮、阴虱；结缔组织病，如成人斯蒂尔病、嗜酸性粒细胞增多性皮炎、神经精神因素引起的神经性皮炎，还有皮肤淋巴瘤。物理因素，如夏季皮炎、日光性皮炎、大疱病等，还有比较常见的激素依赖性皮炎，妊娠时候的痒疹。 病因不同，治疗有极大差别。比如要想治疗过敏性疾病中的荨麻疹，要积极寻找病因，然后对症治疗；手足癣除了外用药，必要时还可以内服药，抗真菌治疗；激素依赖性皮炎，尤其是青年女性比较多见，迁延难愈，严重危害患者的身心健康，所以这种情况用护肤品的时候一定要注意，避免造成不必要的麻烦和痛苦。瘙痒伴皮疹的患者，首先要明确它的诊断，根据诊断进行治疗，不能单纯用一个方法治疗。

讲解医师：王锦涛  （主治医师）
就职单位：郸城县中心医院内科
结缔组织病以疏松结缔组织黏液、水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。主要是胶原纤维发生胶原蛋白样变性所致，被称为糜烂性胶原病或者是胶原血管病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染有一定的关系，是一种多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数的结缔组织并均伴有免疫学的异常，如体液免疫功能亢进、抑制性细胞功能低下等等，这些都是免疫性疾病和自身免疫性疾病。

讲解医师：聂志扬  （副主任医师）
就职单位：北京医院综合内科
未分化结缔组织病是相对于一些特定的结缔组织病的一个概念，它是具有某些结缔组织病的临床表现，但是又不属于、不符合任何一种特定疾病的诊断标准。未分化结缔组织病好发于育龄期妇女，它的发病原因不明，有可能是系统性红斑狼疮或者系统性硬化等弥漫性结缔组织病的早期阶段。最常见的临床表现就是有各种皮疹，还有关节炎、关节疼痛、肌痛、肌无力，还可能出现血管炎和雷诺现象，另外也可能会累及呼吸系统、心脏系统、血液系统等其他多系统，辅助检查中最多见到的就是抗ANA抗体的阳性。未分化结缔组织病的治疗，主要可以使用一些非甾体类抗炎药等对症治疗，此外可以使用糖皮质激素，或者免疫抑制剂进行相应的治疗。

讲解医师：于棉荣  （主任医师）
就职单位：中国康复研究中心北京博爱医院急诊科
结缔组织分布全身各处都有，比如像血管、肌肉、黄膜等等。当这些组织出现免疫性炎症的时候，结缔组织受累以后导致症状的出现，这个症状可以是全身的，也可以是局部的。这类疾病有很多，比如像系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、原发性干燥综合征、多肌炎、皮肌炎、混合性结缔组织病，还有强直性脊柱炎、骨性关节炎等。但是结缔组织病属于风湿性疾病中的一大类，所以它也叫风湿性疾病。