结缔组织病

烟雾病病人通常不能自愈，因为烟雾病的形成机制主要是大脑近端大血管弥漫性狭窄，从而导致小血管、毛细血管再生，形成颅底弥漫小血管网，影像学显示类似抽烟吐出的烟雾。烟雾病病理生理学机制提示存在大脑近端大血管弥漫性狭窄，同时存在毛细血管再生，自愈很困难，因为此时整体结构已经改变，但有一部分病人经过治疗后可以好转。 烟雾病分为原发性和继发性，先天性近端大血管异常导致的烟雾病称为原发性烟雾病。继发性烟雾病指各种感染、结缔组织病以及各种遗传病，例如线粒体疾病等，导致颅内血管异常引起的烟雾病。不同病变，未来预后也不同。对于原发性烟雾病预后，如果是短暂性脑缺血发作，预后相对比较好。但是随着年龄增长，由于小血管壁单薄，可出现蛛网膜下腔出血，这种情况下若病人还患有高血压，也严重影响预后，病人可能需要外科手术介入，进行相应治疗才有好的预后。

腹主动脉增宽，临床上叫腹主动脉扩张，如果再进一步严重就会导致瘤样扩张，变成动脉瘤。这种扩张大多数情况下都是因为动脉硬化导致，因为动脉硬化必然会对血管内皮，尤其是血管中层的弹力层、平滑肌细胞造成影响，动脉壁的韧性就没有年轻时或者没有病时那么好，会出现支撑力下降。而且在某些薄弱的地方，因为里面都是压力很高的动脉血，压力会向外扩张，所以日积月累血管就会比原来更粗，而且特别薄弱的地方就会出现瘤样改变，变得越来越大。 除动脉硬化外，还有比较少见的，比如结缔组织病，或者血管炎性病变，这些虽然病因不一样，但是结果同样是对血管的支撑力造成影响，导致血管扩张。所以一旦出现动脉扩张，要尽快做CT检查，明确血管扩张到什么程度，判断是否需要尽快进行外科干预来保证生命安全。

脸黑首先要区分是生理性的还是病理性的。生理性的就是有的人天生皮肤就会黑一些。 皮肤的黑和白和皮肤里边的黑素细胞产生的黑素颗粒有关系，有的人天生就是黑素细胞多，或者产生的黑素颗粒多，不建议处理。黑和白、美和丑，都是一种主观的感受，人的美丑更应该通过精气神去体现，而不是让肤色来决定。 病理性的比如皮肤黑变病、瑞尔黑变病，或者长期有炎症，比如油彩皮炎、化妆品皮炎、激素依赖性皮炎，或者结缔组织病，比如红斑狼疮、皮肌炎，会出现面部的色素沉着。一定要积极的找原因，积极的处理。 有炎症性的疾病要控制炎症，甚至用比较强的一些药物。因为基础病不去除，只去色素是不管用的，一定要做到釜底抽薪。所以面部的皮肤黑，首先要区分是生理性的还是病理性的。生理性的不建议处理。 必须要美白可以去打激光，或者做光电治疗，是有效果的，能够改善，但是可能会有反复。如果是病理性，一定要找医生确定诊断，查找病因再处理。

淋巴瘤和干燥综合征应该存在一定联系。淋巴瘤是血液系统的恶性肿瘤，干燥综合征是风湿免疫病、弥漫性结缔组织病的一种。干燥综合征是侵犯外分泌腺，受到大量灶性淋巴细胞浸润的全身性自身免疫性疾病，突出表现为口干、眼干，造成外分泌腺损害。国外报道干燥综合征的发病，容易转成淋巴瘤，比正常人患淋巴瘤的几率高出约44倍。所以干燥综合征病人，需要进行随访，一旦出现淋巴结肿大，或免疫性、单独、单纯、单克隆的免疫球蛋白过度增生，应该高度警惕，是否转成恶性淋巴瘤。所以需要监测，认真对待干燥综合征，尽量使其不转变成恶性淋巴瘤。

滑膜炎是病理学诊断，而不是真正特异的临床诊断。滑囊为关节内部的一层软组织膜，因为受伤或受刺激可出现肿痛、白细胞渗出、渗液等一系列表现，称之为滑膜炎。 如滑膜炎在临床上找不到任何特殊原因，称为非特异性滑膜炎。多数滑膜炎因为并发骨关节本身磨损，可导致骨关节炎或者类风湿等疾病。非结缔组织病累及到滑膜，滑膜本身可出现免疫组织反应所导致的渗出。后两种情况必须要到专门的骨科医生或者免疫风湿科的门诊加以区别，需要做抽血化验，也需要在关节腔积液抽出一部分送化验，甚至取滑膜软组织做标本穿刺，穿刺完送病理才能得到正确诊断。

讲解医师：郝敬波  （副主任医师）
就职单位：徐州医科大学附属医院老年病科
结缔组织病的患者寿命相较于普通人通常会缩短，因为结缔组织病可能会导致多器官损害，早期患者症状比较轻，随着疾病的逐渐发展，可能会出现多器官损害，像一些严重的系统性结缔组织病，比如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、硬皮病、大动脉炎、皮肌炎等。\n上述疾病若没有及时使用药物控制发展，疾病多会进展的很快，晚期会出现多脏器功能衰竭，患者的寿命相较于普通人会明显缩短。当发现有结缔组织病时，需要积极完善检查明确疾病，及时给患者使用药物控制疾病的进展，延长患者的寿命。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
中药和西药都可以治疗结缔组织病，具体选择使用哪种治疗方法，要依据具体结缔组织病种类以及病情轻重程度而定。如结缔组织病中系统性红斑狼疮是一类危害性较大的疾病，由于可造成机体多脏器、系统损伤。 因此治疗中必须使用激素与免疫抑制剂尽快控制病情，单用中药难以彻底控制病情进展。而对于以纤维肌痛综合征为代表的结缔组织病，由于不会造成脏器、系统损伤，也无异常炎症指标，单纯以疼痛症状为主，因此可以采用中药治疗。 此外同一种疾病采用中药、西药治疗也具有一定的选择性，如干燥综合征单纯以口干、眼干为主要表现，不存在重要脏器损伤，可以用中药治疗；但若存在重要脏器损伤，则必须加用激素与免疫抑制剂。 因此采用中药还是西药治疗结缔组织病，并不是一成不变的，中西医结合可以治疗大多数结缔组织病，在具体治疗中应在医师的指导下选择，以尽早控制病情为主。

讲解医师：郝敬波  （副主任医师）
就职单位：徐州医科大学附属医院老年病科
得结缔组织病的原因有多方面，不是单一情况，目前临床上主要考虑和遗传因素、免疫紊乱及病毒感染有一定的关系。当患者受到病毒感染或者体内免疫功能受到损害时，可导致患者体内免疫系统出现疾病，出现病理性改变，从而引起结缔组织病。\n临床上常见的结缔组织病主要有系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、多发性肌炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、白塞氏病等，还有一些年轻人容易得的多发性大动脉炎。当出现结缔组织病时，治疗上主要是给予糖皮质激素及免疫抑制剂进行治疗。另外，还可以辅助中成药调节患者的免疫功能。

出现发烧，即发热，是机体出现病变的标志，但判断是否为新型罐装病毒感染，需做新型冠状病毒检测予以确定。发热有感染性发热和非感染性发热，感染性发热指身体感染细菌、病毒及非典型病原体后出现体温升高，新型冠状病毒是病毒感染的一种。而非感染性发热可能由结缔组织病、肿瘤、过敏等原因引起。无论白天发热或夜间发热，亦或是昼夜不停发热，都是疾病的标志。无法自行判别原因时需前往医院就诊，在目前疫情防控的情况下，需先到发热门诊就诊，进行核酸检测。如果核酸检测阴性，同时没有相关流行病学接触史，即在学习、工作及乘坐交通工具的过程中没有和确诊患者有任何交际，也没有到过高风险地区，则可到普通门诊就诊，明确发热原因后再对症治疗，才能有效治疗疾病。应避免因任何原因耽误就诊，若贻误治疗，有时会引起较严重后果。

皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织病，不是传染性疾病，所以不会传染他人。本病是由于自身免疫系统把正常的身体组成部分识别成外来入侵的病原体而发生的免疫炎症反应，从而导致皮肤、肌肉和重要脏器（心脏、肺脏）受损。一旦发现皮肌炎，应及时去医院诊治，早期积极控制病情，延缓病情进展，最大限度的改善预后，延长生存期。