结缔组织病

讲解医师：于棉荣  （主任医师）
就职单位：中国康复研究中心北京博爱医院急诊科
弥漫性结缔组织病涉及多个学科，所以正确诊断，首先就是病史的采集，还有全身关节和脊柱的体格检查，还要经过一般性的检测，比如血常规、尿常规、肝肾功能，这些检查对诊断都有帮助。还有一些比如特异性的检查，包括关节镜，可以看看关节的结构，取关节液做一下化验，还做血清的自身抗体和补体水平的检测。因为弥漫性结缔组织病是风湿性疾病的范畴，但是这个病又包括很多，比如像系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、原发性干燥综合征、多肌炎、皮肌炎，还有强直性脊柱炎、血管炎等等的一些疾病。但是每种疾病，病史、检测，包括特异性的检查，包括化验，这些结果都是不同的，比如像红斑狼疮时，总的补体会降低，或者补体C3、补体C4也会降低，还有就是抗核抗体表现不一样。所以，如果怀疑弥漫性结缔组织病要去看医生，医生根据病史，还有各种的检查结果来综合判断，就可以明确诊断。

讲解医师：于棉荣  （主任医师）
就职单位：中国康复研究中心北京博爱医院急诊科
混合性结缔组织病包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症，还有多发性肌炎或者是皮肌炎，或者类风湿性关节炎等等的疾病。这些疾病的特征都有出现。这个病的发病的机制目前不明确。混合性结缔组织病主要是一种免疫功能紊乱的疾病。像抑制性的T细胞缺陷，有自身抗体、高球蛋白血症、循环免疫复合物存在和组织当中有淋巴细胞和浆细胞浸润等等。总之，结缔组织病是免疫功能紊乱的一个疾病，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎及类风湿性关节炎，在混合性结缔组织病里头，这些疾病的特征都表现出来了。所以，对于混合性结缔组织病，一旦发现要及时就医，找专科的医生可以治疗。

结核性胸膜炎可有胸水形成，与其他疾病的鉴别亦与胸水形成原因有关，如根据胸腔积液的性质，可与感染性疾病鉴别；根据免疫学检查，可与结缔组织病鉴别；根据病原菌检查，如胸水脱落细胞检查、细菌培养，若检查中发现结核菌，则提示为结核性疾病；根据病理检查，若胸水中发现肿瘤细胞，则提示为肿瘤发生，进而与肿瘤相鉴别。

可采取放射治疗的结缔组织及皮肤良性疾病包括： 1、结缔组织硬纤维瘤病：呈周围浸润性增长，边界很难在手术中分离，不能完整切除，需要术后放射治疗； 2、结缔组织病硬纤维瘤：术后复发，或复发肿瘤术后镜下残留，需术后放射治疗； 3、皮肤良性肿瘤：瘢痕体质患者皮肤表面手术后24小时内对局部手术区域进行低剂量照射，可避免瘢痕增生；已经形成瘢痕的患者可将瘢痕切除，术后24小时内对手术缝合口进行照射，避免再次产生瘢痕。

皮肌炎能活多久，与患者自身的病情有关系，不能一概而论。皮肌炎是以累及皮肤横纹肌为特征的一种自身免疫性的结缔组织病，受累的肌群或皮肤的部位不同，患者的临床表现会不同。表现为举手、抬头、下蹲等动作困难，有声音的嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、发热、气短、剧咳、心悸、心律不齐，以及眼睑、前额或者是全部出现红斑和水肿现象。皮肌炎患者的生存期和自身病情有关，一般情况下，如果早期及时进行规范化的药物治疗和康复治疗，病情会得到缓解，而且逐渐的趋于稳定，这样不会影响到患者的生活和工作，可以长期的生存，有的患者甚至可以不再复发。但是对于有严重感染、呼吸衰竭、心力衰竭、吸入性肺炎等并发症的患者，一般预后不良。

心包炎的临床表现需要根据病因以及分类来看，常用的分类是急性心包炎和慢性心包炎。急性心包炎包括感染性和非感染性，如果是感染性心包炎，如结核或者化脓性感染，常常有相应的感染表现，如发热。非感染性急性心包炎可能会有肿瘤、风湿免疫结缔组织病或者是放射治疗等，具体表现如下：1、急性心包炎：急性心包炎大多数可能会有低热或者高热，以及和心跳、呼吸相关的胸口疼痛，可能会有呼吸困难、胸闷气短，也可能会有血压下降，尤其见于心包腔内有明显积液的病人；2、慢性心包炎：慢性心包炎主要表现是类似于右心功能不全、右心衰竭的表现，如病人的静脉压明显升高，颈部血管可能会充盈，甚至怒张，有腹胀、消化不良、下肢水肿的表现。

胸腔积液的具体原因如下： 1、漏出液：常见病因包括心功能不全、肾功能不全、肝功能不全以及上腔静脉堵塞、低蛋白血症、营养不良等； 2、渗出液：指胸膜腔出现炎症，引起炎性渗出液，一般由胸膜炎导致；临床常见结核性胸膜炎与恶性胸腔积液；其他因素包括细菌感染、真菌感染、病毒感染、肺栓塞、结缔组织病等均可引起胸腔积液。

导致继发性肺纤维化的原因如下： 1、风湿病：也叫结缔组织病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞氏病，为常见原因； 2、职业病：矽肺、尘肺； 3、感染：肺纤维化相对较轻，特别是病毒性感染，包括非典型病原支原体感染造成纤维化相对较轻； 4、物理化学因素造成：相对少见； 5、药物引起：包括化疗药、靶向药物； 6、放疗：胸部放疗，如乳腺癌、肺癌放疗，放疗以后造成局部肺纤维化。

最常见引起血小板减少的是再生障碍性贫血，骨髓三系不造血会引起血小板减少。儿童急性淋巴细胞白血病也会因为肿瘤细胞增加，抑制巨核细胞生成血小板，导致血小板减少。儿童实体瘤，霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤，如果是骨髓受到影响也会引起血小板减少。结缔组织病、系统性红斑狼疮，早期可能也表现为血小板减少。诊断血小板减少一定要除外引起血小板减少继发性的原因。

血浆置换和透析的区别： 1、原理不同：血浆置换是通过有效的分离置换，从循环血液中将病理血浆和成分排出体外；透析是通过弥散和对流的方式把循环血液中过多的毒素排出体外； 2、适应症不完全相同：血浆置换适应症主要是结缔组织病、血液病、肝病及肾病，即血液中较多的致病抗体，需要用血浆置换原理排出体外，达到迅速去除免疫原因的方式；透析主要适用于肾衰竭，急性肾衰竭、慢性肾衰竭引起的体内毒素过多、水电解质酸碱平衡紊乱、水钠潴留过多引起心力衰竭及药物无法纠正心力衰竭的治疗。