结缔组织病

安静状态下一般3个月以上的婴儿，肺动脉的平均压力如果＞25mmHg，称为肺动脉高压；婴儿肺动脉的压力如果是＜25mmHg，提示肺动脉的压力正常。肺动脉高压可能有一些是特发性的肺动脉高压，还有一些可能是继发性的肺动脉高压。最常见的肺动脉高压以继发性为主，比如先天性心脏病相关的肺动脉高压，或者肺源性心脏病相关的肺动脉高压。当然还有左心疾病相关的肺动脉高压、结缔组织病相关的肺动脉高压。如果没有找到相关的继发导致肺动脉高压的原因，可以考虑原发性或者是特发性的肺动脉高压。但是肺动脉高压目前严重程度可能要根据高压的情况，比如轻度的肺动脉高压，可能婴儿没有相关的症状；中度或者是重度的肺动脉高压，部分婴儿可能会有生长耐力的下降，或者会有活动之后的气促，甚至出现呼吸的困难、肢端的紫绀等比较严重的临床表现。

风湿性肺炎并非较准确或者科学的说法，风湿病可以出现肺部受累，常称为风湿病的肺部受累。风湿病为较为宽泛的概念，包括结缔组织病，如干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性血管炎等，均可以出现肺部受累情况。通常机制较为复杂，可能是由于免疫紊乱引起血管炎或者纤维化等。患者要注意风湿病引起的皮肤黏膜、骨关节的症状，还要注意可能发生比较重要脏器的受累，如肺部受累。患者要定期进行监测，尤其在出现症状时，如胸闷、咳嗽、咯血、呼吸困难，或者伴有发热，要进行肺部相应疾病的筛查。肺部受累后可以出现胸膜炎，多见于系统性红斑狼疮，也可以出现肺间质病变，如干燥综合征、类风湿关节炎、硬皮病、混合性结缔组织病等，均可以出现肺间质病变。肺间质病变涉及的具体类型较多，不同类型选择的治疗方案不同。风湿病的肺部受累，需要结合患者的临床表现及血清学指标，如KL-6这类评估肺间质病变的指标。还包括影像学资料，如肺部CT检查，尤其是高分辨CT检查，还有肺功能等相关检查，可以综合判断肺部受累的情况。

抗核抗体的检测是风湿免疫性疾病的最基本检查，抗核抗体检测是分滴度的，有低滴度的和高滴度的，如果患者出现了低滴度的阳性，除了考虑可能是免疫性疾病之外，还要考虑假阳性的情况，但是如果检测的抗核抗体是高滴度的，1：3000或者1：1000都是阳性的，这个时候就要考虑患者可能是结缔组织病。 抗核抗体是检查患者是否患结缔组织病最基本的检查，要确定患者到底是不是自身免疫性疾病，先要出现抗核抗体的阳性，然后再看其他的抗体，特别是其他的特异性抗体有没有出现阳性，判断患者是结缔组织病里面的哪一个疾病。 当然抗核抗体低滴度的阳性，还要排除其他非结缔组织病的可能。如果患者在检查自身抗体的时候，发现抗核抗体是高滴度阳性，就要查其他的抗体谱了，和抗核抗体相结合来判断患者到底是种类型的结缔组织病，比如临床上面的双链DNA的检测、抗Sm抗体的检测、抗Jo-1抗体的检测，这样就可以联合抗核抗体，对患者的诊断起到帮助。

系统性红斑狼疮为临床上可出现多种自身抗体的自身免疫病，最重要或标记性抗体如下：1、抗史密斯抗体：为系统性红斑狼疮特异抗体，敏感性相对较低约30%，即可存在30%红斑狼疮患者出现该抗体，特异性较高。一旦出现该抗体，除非为假阳性或检测有误情况，通常指向系统性红斑狼疮诊断，抗史密斯抗体滴度不受疾病活动度变化而改变，查出阳性后无需根据抗史密斯抗体是否为阳性判断疾病是否存在活动；2、抗双链DNA抗体：可见于极少数其它结缔组织病，但于系统性红斑狼疮特异性亦较强，且抗双链DNA抗体与疾病活动度存在相关性。抗双链DNA抗体阳性在系统性红斑狼疮疾病活动度评分(SLEDAI评分)中占2分。对于部分狼疮肾炎患者，亦可表现为抗双链DNA抗体阳性，因此与脏器损伤密切相关。

类风湿性关节炎属于弥漫性结缔组织病，除了累及关节、肌肉、肌腱外，还会出现多脏器受损，包括肺脏、心脏、肾脏等。严重的类风湿性关节炎会有明显的关节外表现，需要用激素或者免疫抑制剂控制病情。治疗类风湿性关节炎又分为传统慢作用药物，包括甲氨蝶呤、来氟米特等。近年来，类风湿性关节炎的治疗领域有很多新型的药物，即靶向治疗的生物制剂，显著改善了类风湿性关节炎的治疗预后，不仅能快速的缓解疼痛、肿胀，而且可以阻止关节功能的丧失，快速抑制滑膜炎症，保护关节功能，避免关节畸形。 针对新的生物制剂很多患者会有疑虑，怕用了好的药物再用便宜的药不管用。其实类风湿性关节炎的发病机制很复杂，两者从不同的靶点进行治疗，不会影响传统的治疗药物。对于难治性、重症类风湿性关节炎，在医生的指导下选用合理的药物，绝大多数能控制良好。

干燥综合征是风湿病。风湿科包括100多种疾病，其中一类叫结缔组织病，干燥综合征属于结缔组织病范畴，而且在风湿病人群中占比非常多。不同患者表现不一，轻者外分泌腺、唾液腺和泪液腺受累，仅仅表现为口干和眼干。 重者可以出现系统受累，比如皮肤结节、红斑、高球样紫癜；也可出现关节症状，多为非侵蚀性关节炎；也可影响甲状腺，出现自身免疫性甲状腺炎；如果影响胃，可出现慢性萎缩性胃炎；如果影响肺，可出现肺间质纤维化；如果影响肝脏，可出现自身免疫性肝炎；影响肾脏最常见的情况是肾小管酸中毒，患者会出现碱性尿、低钾血症；影响血液系统时会出现白细胞减低、血小板减低等。 所以此病为全身系统性疾病，每一个患者表现不一样，轻者非常轻，单纯口干、眼干，可给予对症治疗，不进行全身性激素和免疫抑制剂治疗。如果影响重要脏器，患者可能需应用激素和免疫抑制剂。

皮肌炎是属于原因不明的一种炎症性、自身免疫性的慢性结缔组织病，它的发病主要分为肌肉症状和皮肤症状，皮肤症状往往先发于肌肉症状。 仅仅出现于皮肤症状时，及时就医得到很好的控制，患者能够治愈，如果治疗不及时或者伴有肿瘤源性的一些患者，有10%的皮肌炎患者都伴随有肿瘤的发病，常常有肺癌、宫颈癌、鼻咽癌等，甚至还有一些肝癌的患者。 首先有可能会出现一些皮肌炎的症状，这时如果出现肿瘤，患者是无法治愈的，40岁以上的皮肌炎患者伴随肿瘤的发生几率高达20%-50%，所以皮肌炎出现一些系统性的损害或者伴随肿瘤的情况下，无法谈论治愈的情况，需要综合治疗。 在正规的医疗单位合理、合规系统的治疗，这样能够大大的提高患者的生存时间及生存质量。

系统性血管炎是一组疾病的概括性简称，从1994年到2012年，国际血管炎小组，做了多次修订。根据受累血管大、小可以分为: 1、大血管炎：包括巨细胞动脉炎和Takayasu病； 2、中血管炎：包括结节性多动脉炎及Kawasaki 病等； 3、小血管炎：如ANCA相关性小血管炎，包括肉芽肿性血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎、结缔组织病并发的血管炎，及感染、肿瘤相关性血管炎； 4、多血管炎。

血管炎治疗主要是对症治疗和消除原发病，目前临床上主要的治疗方法有： 1、去除病因，如避免或消除药物过敏原，并对病因进行抗体治疗，如抗感染等； 2、治疗基础疾病，如系统性红斑狼疮、结缔组织病等要进行系统的治疗； 3、如果伴有动脉缺血症状，可服用扩血管药物，保证血液的供应； 4、早期或活动期，一般要用肾上腺糖皮质激素和免疫抑制剂，可以控制炎症，缓解症状，但停药后易复发； 5、可使用抗血小板聚集剂，如阿司匹林，防止血栓形成和蔓延； 6、对于严重的血管炎症，可以选择用手术治疗，如旁路转流术、支架成形术等。

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，分为局限性硬皮病及系统性硬皮病。属于自身免疫性疾病，系统性硬皮病常见有肢端性硬皮病，该病主要是从肢端开始逐渐的硬化，通常局部的血液循环较差，治疗起来也较困难。