系统性红斑狼疮

结缔组织主要是指由细胞和大量的细胞间质构成的一种组织，在体内具有支持、营养、连接、保护多种重要功能。此外，血液和淋巴组织也都属于结缔组织，结缔组织受累的疾病就称为结缔组织病。在风湿免疫科当中常见的结缔组织病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、多发性的肌炎、皮肌炎以及血管炎等，都是常见的结缔组织病。这些病都表现的是多系统、多器官受累的情况，而且病程比较长，病情也是非常的复杂，病因不是非常的清楚。另外目前关于结缔组织病的范畴又有了一个更大的范畴，广义的结缔组织病当中还包括了遗传相关的结缔组织病，主要是由于遗传基因的变异导致了遗传性的先天缺陷，是结缔组织病某些成分，比如胶原蛋白或者胶原纤维的合成或者降解发生了异常所导致的疾病，在临床上包括Paget骨病。

类风湿因子是自身抗体，在外周淋巴结、关节滑膜、扁桃体、淋巴滤泡和骨髓中产生。类风湿因子在类风湿关节炎中，阳性率是80%，一旦出现类风湿因子升高，需考虑是否为类风湿关节炎。 但类风湿因子并非诊断类风湿关节炎的唯一标准，并非特异性抗体，除类风湿关节炎之外，还可在各种疾病中出现，包括自身免疫性疾病，如干燥综合征病人50%类风湿因子均阳性，系统性红斑狼疮30%病人类风湿因子阳性。 在硬皮病、多发性肌炎及感染性疾病中，如细菌性心内膜炎、结核、肝炎，这些病人均可出现类风湿因子阳性。另外，像非感染性疾病，如弥漫性肺间质纤维化、巨球蛋白血症及结节病，这些类风湿因子阳性可能性亦较高。 尤其需强调，在临床中经常遇到病人，体检或偶然发现类风湿因子阳性，但并无关节症状，类风湿因子阳性滴度较低的情况，有可能是假阳性，此时不必太紧张，可定期复查，半年复查一次即可。 但有可能是目前还无起病的类风湿关节炎，或其他免疫病的早期表现。一旦出现类风湿因子阳性，需到专科医院进行就诊，由专科大夫判断，是否有与风湿免疫病相关疾病，或单纯假阳性。

脾脏属于人体当中最大的免疫器官，在婴幼儿期还具有潜在造血功能，因此当人体发生感染、免疫失调、代谢异常，以及贫血时，均会引起患儿脾脏肿大。一般小儿脾大原因较多，具体可分为以下几类： 1、感染性疾病：比如病毒、细菌、立克次体、寄生虫、螺旋体等病原体引起的严重感染，都可以导致脾脏肿大，另外临床上还有可能是因传染性单核细胞增多症、病毒性肝炎、败血症、急性粟粒性肺结核等导致； 2、结缔组织疾病：在临床上通常见于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等； 3、血液系统疾病：常见于白血病、各种原因贫血、淋巴瘤、特发性血小板减少性紫癜等； 4、充血性脾肿大：在临床上常见于门静脉高压症、缩窄性心包炎、慢性充血性心力衰竭、肝静脉阻塞综合征等。 总而言之，脾脏肿大是机体在疾病状态下代偿机制，可以增强造血功能和免疫功能，但当合并脾功能亢进，也会造成一定危害，包括使机体血细胞减少，从而发生贫血、出血，甚至对机体免疫系统造成过度冲击，使得免疫功能降低，进而导致感染和疾病。

人工关节置换是指将人造关节通过外科手术植入的方式代替原病损关节，实现缓解疼痛、恢复关节功能的目的。考虑全髋关节置换的情况如下所述： 1、年龄超过50周岁，髋关节有严重疾患伴有疼痛，关节活动受限已经严重影响到日常生活，而且非手术治疗无法缓解症状时，可考虑全髋关节置换术； 2、患者自身病情决定不能够行保守治疗或者预判治疗周期比较长，比如股骨颈骨折可能发生股骨头坏死，应当考虑全髋关节置换手术。某些全身性疾病累及到多关节疾病状态，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等，手术的时候年龄可以适当放宽。 3、目前临床上常见的可考虑全髋关节置换手术的疾病如下：外伤后导致股骨头、股骨颈骨折或髋关节严重病变、类风湿性关节炎、骨性关节炎、骨肿瘤、股骨头坏死，髋关节发育异常等。现代人工关节置换技术已经比较成熟，基本可做到消除疼痛，重建原有的关节功能，术后恢复良好，获得广大患者的认可。

讲解医师：徐磊  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第一四八医院肾内科
系统性红斑狼疮性肾炎最终的预后，主要与狼疮本身病情活动度和肾脏具体病理类型有关系。如果狼疮肾炎的病理类型是Ⅲ型或者Ⅳ型，这种情况一般预后比较差，最后可能会进入终末期肾病尿毒症透析治疗。如果狼疮肾炎本身病情活动比较轻，而且药物控制非常理想，病理类型表现为Ⅰ型或者Ⅴ型，也就是微小病变或者膜性肾病，使用足量的糖皮质激素联合环磷酰胺或者吗替麦考酚酯，有时候使用他克莫司或者中药雷公藤一般都有比较好的效果，少数病人可以完全治愈。

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮在肾脏的表现，一般除肾脏累及之外，多数还有全身症状，包括发烧、关节痛、皮疹，或者血液系统、心肺神经系统等受累。对于比较严重，或者初诊、初治的患者，进行进一步治疗时建议住院。住院的目的包括以下几点： 1、明确狼疮性肾炎的诊断，评估严重程度，为后续治疗方案奠定基础； 2、狼疮肾炎建议做肾穿刺检查。肾穿刺最大的风险在于出血，穿刺之后病人要进行卧床休息，避免剧烈运动。住院期间可以更好地观察； 3、对疾病的评估、术前传染病方面的检查，以及是否存在禁忌的问题。要由医生和患者共同商讨治疗方案，主要是要征得患者的同意，让其了解药物可能的不良反应、如何减量、平时需要注意的问题，以及后续如何进行随访。以上可能在住院期间更利于医护与患者进行沟通。 如果是稳定狼疮或随访病人，建议门诊就诊就可以。

红斑狼疮表现较为典型，主要包括以下几点： 1、盘状红斑：表现为在面部、颈部、耳、手臂、前胸以及颈前V字区等区域，出现红色圆形、环形或不规则皮疹；红斑为绿豆到黄豆大小，表面存在鳞屑附着，愈合后遗留有色素沉着和瘢痕；红斑中心萎缩，红斑边缘稍微隆起，高于中心，类似盘子，因此称为盘状红斑；病理主要表现为皮疹部位角化过度、基底细胞水肿，伴有空泡形成以及毛囊栓塞； 2、蝶形红斑：为系统性红斑狼疮特有皮疹，对于疾病诊断存在重要意义；表现为皮损在鼻梁部和两侧颧部，通过鼻梁相连，颜色为淡红色或鲜红色，类似于蝴蝶形状区域红斑，大多无明显瘙痒感； 3、光过敏：暴露皮肤经紫外线照射后，出现红色斑疹、丘疹或大疱性皮疹，有时可能出现多形红斑、固定性荨麻疹和盘状红斑； 4、面部粟粒性狼疮：好发于成年人面部，尤其是眼睑、鼻附近以及口腔周围和颊部；表现为直径2-3cm大小的淡红色或红褐色圆形丘疹或结节，结节表面较为光滑，部分结节顶端可见针头大小脓疱，或结成鳞屑样痂皮。

风湿病有家族聚集性，存在一定的遗传倾向，但不是100%的遗传性疾病。家族聚集性是指风湿病患者的亲属出现风湿病的风险较高，一级亲属出现风湿病的风险可能比正常人群高出几倍。每种风湿病家族聚集性的风险不同，并不是父母有风湿病，孩子一定会得风湿病。 如患有类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮等风湿病，在疾病稳定的情况下如果有生育要求，可以进行生育。每种疾病遗传率不尽相同，目前尚无确切定论。风湿病发病率和家族风险在每个国家甚至于每个地区可能存在差异，因此不必过度担心，有生育要求时咨询专业医生即可。

扩张型心肌病的治疗目前总体并不乐观，以对症支持治疗为主，具体如下： 1、一般治疗：限制体力活动，注意低盐、低脂饮食，戒烟戒酒，尽量避免情绪激动、劳累、受凉感冒及对心脏有害的药物等； 2、消除原发病：尽量减少病毒、细菌感染造成的心肌炎，同时需积极治疗糖尿病、高血压、系统性红斑狼疮等原发疾病； 3、适当用营养心肌的药物：尽可能改善心肌重构，主要用ACEI类药、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等，从小剂量开始，逐渐加量到能耐受的最大剂量； 4、治疗并发症：扩张型心肌病最常见的并发症是心衰，故需预防心衰，可以通过强心、利尿、扩血管等进行常规治疗； 5、预防性治疗：扩张型心肌病心脏收缩功能较差，容易长血栓，一旦血栓脱落，会造成全身器官梗阻，所以要用预防血栓的药物如抗凝剂。心脏扩大后容易合并恶性心律失常，如频繁室早、室速等，要尽可能预防恶性心律失常的发生； 6、其他：目前心脏同步化治疗可能有效，急性期可以用主动脉球囊反搏，新式机械辅助装置以及ECMO等，终末期扩张型心肌病可考虑做心脏移植。此外，中医治疗可能对扩张型心肌病也有一定效果。

SLE在不同领域代表不同意思，但是在风湿病里，最常见的是系统性红斑狼疮，是systemic lupus erythematosus的缩写，翻译成中文就是系统性红斑狼疮。 该病症状较轻者可能只出现皮疹、口腔溃疡、白细胞减少等表现，症状重者可能影响重要内脏，比如引起中枢神经系统受累，出现癫痫发作、昏迷、精神病样表现等。此外，也可能影响肾脏，引起大量蛋白尿、血尿、肾功能不全、尿毒症等。还可能影响肺、心脏、消化道，是一种各个器官都有可能受累的疾病，不同患者症状轻重差别非常大，治疗方式差别也较大。