系统性红斑狼疮

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，病变常常累及多系统、多脏器，本病在临床上可以分为多个亚型：1、盘状红斑狼疮，主要侵犯皮肤，以皮肤症状为主。2、系统性红斑狼疮，大多数患者发病时有多系统损害，少数病人可由其它类型的红斑狼疮发展而来。部分病人也可以合并有其它的结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等等。3、药物性红斑狼疮，主要表现为发热、关节疼、肌肉疼、口腔溃疡等。4、除此之外，还有亚急性皮肤型红斑狼疮，一般的表现为单个或多个的散在的红斑，可以呈半环状或者多环状，外周围有红晕。5、另一个类型的皮损表现类似银屑病，为红斑丘疹及斑片。6、还有一类叫深部红斑狼疮，皮肤损害为结节或斑块状，位于真皮的深层或者皮下的脂肪组织。7、另外一类就是新生儿狼疮综合征，表现为皮肤的环形红斑和先天性心脏传导阻滞，有自限性，通常在出生后4-6个月自行消退。

讲解医师：潘童  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
系统性红斑狼疮是一种可以累及全身多系统多脏器，并出现体内大量自身抗体的慢性自身免疫性疾病。随着目前对狼疮的早期诊断以及早期治疗，狼疮的预后与过去相比已有显著提高，目前十年存活率已经高达80%，20年存活率已经高达75%。因此只要坚持随诊，正规治疗，还是可以改善预后。急性期病人的死亡原因，主要是狼疮的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者，狼疮远期死亡的主要原因是慢性肾功能不全、心功能不全等。

讲解医师：杨亚梦  （主治医师）
就职单位：荆州市第一人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的患者出现白细胞降低说明系统性红斑狼疮累及到了血液系统，除了要观察血常规的白细胞之外，还需要进一步观察有没有出现红细胞、血小板下降。在治疗上面要将糖皮质激素适当加量来观察血液系统的情况，通过糖皮质激素的加量仍然不能使白细胞升到正常就要加免疫抑制剂，在免疫抑制剂的选择上面应尽量避免使用可能会累及到血液系统的药物，比如甲氨蝶呤、来氟米特最好不用，推荐选择对血液系统影响相对比较少的环孢霉素。

讲解医师：程永静  （主任医师）
就职单位：北京医院风湿免疫科
很多患者得了系统性红斑狼疮之后，都希望这个疾病是能够治愈的。事实上系统性红斑狼疮是一组与免疫因素相关的、累及到全身多个系统的、慢性的自身免疫性的疾病，慢性疾病的特点就是需要长期的随访和治疗。事实上与过去相比，系统性红斑狼疮的生存质量和预后已经得到了显著的提高。因此，对于系统性红斑狼疮患者，希望能够在医生的指导下，早期诊断、早期治疗、正规治疗、定期的随访，以提高患者的生存质量，而不是强求治愈这个概念。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮合并肝脏损害是系统性红斑狼疮最常见的并发症之一，其中可以出现肝肿大、肝脏转氨酶的升高，可以出现乏力、厌食、低热。随着病情的进展，可以出现肝脾肿大、黄疸、肝硬化和肝功能衰竭等等症状。实验室检查可以发现肝脏的酶学指标的升高、γ球蛋白的增加、胆红素的增加、白蛋白的下降，以及凝血酶原时间的延长等等。在患者检查里面要跟病毒性肝炎鉴别，红斑狼疮化验肝炎病毒包括乙肝、丙肝等等通常是阴性的，除非合并有乙肝病毒的携带。除此之外，在系统性红斑狼疮的患者里面还可以出现抗核抗体，可以出现抗线粒体抗体以及抗平滑肌抗体等等。因此，当出现肝损害以后一定要及时到医院去就诊，到肝病科、风湿免疫科诊治，以便尽早的控制病情。

讲解医师：韩志峰  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮可以导致多系统受累，所以在检查的过程中可能检查的项目会比较多。首先，要检查抗核抗体谱，因为通常系统性红斑狼疮的病人抗核抗体是阳性，尤其是狼疮活动期，抗核抗体滴度是比较高，抗核抗体谱中可以发现抗SM抗体和抗双链DNA抗体的阳性，除此之外还要进行补体C3、补体C4、血沉、C-反应蛋白的检查，因为在狼疮的活动期，可能会出现补体的下降，以及血沉、C-反应蛋白升高的情况。其次，为了明确狼疮是否有内脏受累，还需要进行其他的检查，比如明确是否有肾脏受累，需要检查肾功能、尿常规、24小时尿蛋白定量。明确是否有肺部受累，需要进行胸部CT的检查。明确是否有心血管系统受累，需要进行心电图、心脏彩超的检查，可以根据患者的自身症状着重进行相关检查。

讲解医师：刘利鹏  （主治医师）
就职单位：枣庄市立医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，常见的有发热、乏力、消瘦、食欲下降等全身症状，皮肤最常见的是面颊部蝶形红斑，对该病有非常大的诊断价值。另外，患者还会出现关节肿胀、疼痛，双手遇冷变色、咳嗽、咳痰、白细胞下降、血小板降低以及尿蛋白阳性等多种症状。严重的红斑狼疮还会出现中枢神经系统受累，比如出现癫痫、精神淡漠、狂躁等其他神经系统症状。如果怀疑是系统性红斑狼疮需要去风湿科进行相关检查，尤其是自身抗体谱对该病的诊断价值非常有意义。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的补体测定是监测系统性红斑狼疮是否处于活动期的一个标志。系统性红斑狼疮是自身免疫病，可以产生各种自身抗体，包括抗核抗体、抗核小体抗体、抗双链DNA抗体等。也可以产生免疫复合物，免疫复合物就会激活补体，使血清中的补体下降，一般来说补体C3、C4都可以下降，而且在血液里面可以查到抗补体C1q的抗体。如果作病理检查，在肾小球基底膜、皮肤等部位也可以看到补体的存在。补体正常说明患者目前基本上处于病情稳定的状态，但是也要结合其它的检查，包括血常规、肝功、肾功、自身抗体、血沉、C反应蛋白等等这些指标，才能判断患者是不是处在病情的稳定期。

讲解医师：杨亚梦  （主治医师）
就职单位：荆州市第一人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮胸腔积液的处理方法有两种：1、如果胸腔积液的量比较大，可以进行超声引导之下的胸腔穿刺抽吸术，这是最直接的方法。抽吸出胸腔积液之后可以将胸腔积液送检查，可以送检血常规、血生化来明确胸腔积液的性质，狼疮的胸腔积液通常为渗出液。2、可以使用大剂量的糖皮质激素加强抗炎，加快胸腔积液的吸收。在使用激素之后还可以加用免疫抑制剂，比如羟氯喹、来氟米特之类的药物帮助糖皮质激素的减量，可以进一步减少糖皮质激素的使用剂量和副作用。

讲解医师：杨亚梦  （主治医师）
就职单位：荆州市第一人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的患者如果出现补体C3的偏低，需要警惕有没有系统性红斑狼疮疾病活动的可能。这时要进一步追问，有没有近期出现发热、关节疼痛、脱发、口腔溃疡、胸闷、气喘、水肿之类的症状。同时还要进一步完善其它的能够评估系统性红斑狼疮疾病活动的指标，比如要进一步查血常规、血沉、C反应蛋白、24小时尿蛋白定量、胸部CT之类的检查，进一步评估目前的疾病活动情况。经过综合的评估之后，如果确实存在狼疮病情的活动，治疗上面就需要将糖皮质激素适当加量，或者加用其它的免疫抑制剂的治疗。