系统性红斑狼疮

讲解医师：魏爱华  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院皮肤科
系统性红斑狼疮不属于血液病，属于结缔组织病的一种，结缔组织病是一组病因不明累及多器官多系统的疾病。除了红斑狼疮之外还包括皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿性关节炎以及风湿热等。\n这一类疾病具有自身免疫性疾病所共有的一些特征，例如血清中可以检测出多种自身抗体，应用糖皮质激素以及免疫抑制剂治疗有效。红斑狼疮虽然不属于血液系统的疾病，但是因为也累及到多器官、多系统，所以血液学方面也会出现异常，出现溶血性贫血的表现，以及血小板、淋巴细胞、白细胞指数的下降。\n除此之外，系统性红斑狼疮还有其它的表现，例如面部的蝶形红斑、光敏感、口腔溃疡、关节炎，还有肾脏的损害、神经病变以及免疫学异常，包括一些自身抗体的多项指标异常。

脂质来源、脂蛋白合成、代谢过程、关键酶异常或降解过程、受体通路障碍等均可以导致血脂异常。血脂异常可以分为原发性血脂异常与继发性血脂异常，具体致病原因如下： 1、原发性血脂异常：该类型暂原因不明，通常认为是遗传与环境因素相互作用结果。大部分原发性血脂异常存在单一或多个基因突变。环境因素包括不良饮食习惯，例如高脂饮食、多食奶茶、运动不足、肥胖、年龄、吸烟及酗酒等； 2、继发性血脂异常：该类型多由于疾病或药物导致，例如甲状腺功能减退症、库欣综合征、肝肾疾病、系统性红斑狼疮、骨髓瘤、多囊卵巢综合征等。上述疾病通过不同机制影响脂质或脂蛋白合成、转运或代谢等环节导致血脂异常。部分药物长期应用可以引起继发性血脂异常，例如常用噻嗪类利尿剂、非选择性β受体阻断剂、糖皮质激素等。

类风湿因子在类风湿中的阳性率大概是80%，但是类风湿因子不是诊断类风湿的唯一标准，而且在风湿病中也没有特异性，比如除了类风湿关节炎之外，其它免疫系统疾病像干燥综合征，大概50%患者类风湿因子都是阳性。系统性红斑狼疮30%的患者类风湿因子也是阳性，其它免疫性疾病包括皮肌炎、硬皮病，所有免疫性疾病中都有可能会出现类风湿因子的阳性。 类风湿因子有一部分人会出现假阳性的情况，在临床中经常碰到有些病人，类风湿因子轻度升高，这部分病人没有明显类风湿关节炎表现或者没有关节症状时，一般不考虑类风湿关节炎或其它免疫性疾病，考虑为假阳性。在老年患者中大概有5%左右的类风湿因子假阳性的情况，其它疾病包括感染性疾病，常见的如结核、肝炎病人，类风湿因子也可能会出现假阳性的情况。且类风湿因子是免疫球蛋白剂抗体，是诊断风湿病较为重要的指标，也是化验类风湿常用的指标。

系统性红斑狼疮既然称为系统性，则侵犯的部位则比较多，是系统性的侵犯，具体如下： 1、对皮肤侵犯，比如鼻翼两侧的蝶形红斑，或者手上的红斑； 2、对关节侵犯，可能会有关节疼； 3、对肾脏损害，比如蛋白尿、血尿，或者高血压、水肿等； 4、对心脏侵犯，可能会有心脏炎，即心包炎、心肌炎或者心包积液都可能发生； 5、对肺脏侵犯，肺脏可能会有间质改变，还可能有胸腔积液； 6、对血液系统损害，比如三系的白细胞或者血小板、红细胞减低； 7、对神经系统损害，比如狼疮性脑病，可能会发现抽搐或者癫痫状态。 系统性红斑狼疮对全身系统都有损害，包括对血液系统、肾脏、肺脏、免疫系统、皮肤，都是有广泛的损害存在。

ANCA检测方法一般分为间接免疫荧光法，还有针对靶抗原自身抗体的其它检测方法，比如ELISA等。间接免疫荧光法如果显示阳性，常见于肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎等，也可出现在炎症性肠病、类风湿性关节炎、自身免疫性肝病以及系统性红斑狼疮这些自身免疫性疾病当中，并且在感染性疾病、淋巴瘤以及使用某些药物以后ANCA也可能阳性。 如果间接免疫荧光法显示阳性，会推荐再做ELISA方法检测靶抗原，最好两种方法结合来看，具体结果要结合患者本身临床症状和其它检查结果，由医生来做出综合判断。 ANCA就是抗中性粒细胞胞浆抗体，它是指以血液当中的中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原而发生反应的抗体。自1982年被发现以来，它已经广泛成为系统性血管炎的主要血清学标志。

ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)，是指以血液当中的中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的一类抗体，它是ANCA相关血管炎的主要血清学标志物。目前实验室检测主要以间接免疫荧光法、ELISA方法为主，间接免疫荧光法是目前最经典，也应用最广泛的方法，可以区分不同荧光模型，包括胞浆型，即cANCA；核周型，即pANCA，还有不典型型。 核周型阳性一般主要存在于坏死性小血管炎、显微镜下多血管炎等，也可存在于其它疾病，像炎性肠病、自身免疫性肝病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮这一类自身免疫性疾病当中，并且在一些感染性疾病、淋巴瘤以及使用某些药物以后都可以出现阳性。具体要根据病人具体病情以及其它化验检查结果，由医生进行专业判断。

系统性血管炎目前根据血管大小进行分类，大概分为7大类、几十种疾病，主要有以下几种： 1、大血管炎：例如大动脉炎、巨细胞动脉炎均属于较大血管炎症； 2、中血管炎：临床常见结节性多动脉炎、川崎病，川崎病在儿童较多见； 3、小血管炎：例如显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎； 4、系统性疾病相关血管炎：例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎可以出现血管炎； 5、其它：例如白塞病、皮肤动脉炎、使用某些药物、乙肝、肿瘤可以伴发血管炎。

风湿病患者只要对牛奶不过敏，且喝牛奶后不出现腹泻，就可以放心地喝牛奶。但是对于部分风湿病，如系统性红斑狼疮，出现狼疮肾炎，此时肾脏排泄障碍，尤其是合并严重的水肿，如腿肿、脸肿时，体内水排泄障碍，喝牛奶后很难排泄出去。医生会建议此类患者，一定要严格地限制水的摄入，也包括牛奶的摄入，所以患者要注意自己的饮食。但对于类风湿关节炎、系统性硬皮病、皮肌炎等疾病，如果患者对牛奶不过敏，牛奶其实是很好的食物。牛奶能够提供丰富的营养物质，如蛋白质、钙质等，牛奶是人体钙的重要的来源之一，甚至优于含碳酸钙类的药物，所以对于其他没有牛奶禁忌的风湿病，患者可以多饮用牛奶，有利于疾病的恢复。但有部分患者天生缺乏代谢牛奶所需要的重要消化酶，可能喝牛奶，尤其在空腹时喝牛奶，会出现腹泻，此时就不建议多喝牛奶。可能会加重体内的免疫紊乱，或者肠道菌群的紊乱，甚至会加重原发免疫病，风湿病的患者要由专业的风湿科医生进行饮食指导。

儿童血液净化的适应症主要包括两大类，第一类是肾脏相关性疾病，比如急性肾功能衰竭和慢性肾功能衰竭，在急性或者慢性肾功能衰竭合并严重水电解质、酸碱紊乱的时候，或者是明显的液体超负荷循环充血的时候。第二大类是非肾脏原因引起的疾病，在儿科常见就是毒物或者药物中毒、MODS多脏器功能障碍的患者，以及ARDS急性呼吸窘迫综合征的患者，还有一大类就是免疫相关性疾病，如自身免疫性脑炎、溶血尿毒综合征、系统性红斑狼疮相关疾病。经过常规退热处理，退热效果不好的病人也可以适用血液净化技术。

系统性红斑狼疮不可能自愈，甚至临床上也没有治愈的可能。系统性红斑狼疮的病因以及发病机制，并不是较为清楚，在临床上应用药物，虽然可以使其达到完全的临床缓解，但是并不能使其完全治愈。另外，系统性红斑狼疮的疾病过程有可能逐渐进展，经过有效的治疗，虽然能够达到完全的临床缓解，用药较少，甚至个别患者可以不用药物，但并不是说明已经治愈或者已经自愈，有可能在外部原因、条件下，又引发系统性红斑狼疮的病情活动，例如过量的紫外线照射，呼吸道或者肠道感染，都有可能会诱发系统性红斑狼疮再次活跃，这个时候仍然需要给予一定的治疗。