系统性红斑狼疮

干燥综合征不会转成红斑狼疮，临床上有部分特殊病例，特别是部分中老年发病的患者，在疾病的早期以口干、眼干等干燥综合征的症状为初发症状，逐渐发展成红斑狼疮。这主要是由于干燥综合征和系统性红斑狼疮这两个疾病，在临床表现和实验室检查当中具有一定的重叠性，它们都属于弥漫性结缔组织病，全身多脏器受累。但干燥综合征主要以外分泌腺，尤其是泪腺以及口腔的唾液腺受累为主，同时可以有肺、肾、血液等受累。红斑狼疮相对而言脏器受累更为明显，同时也可以出现口干、眼干的症状。在自身抗体检测方面，都可以有抗核抗体、抗SSA抗体等抗体阳性的情况出现。所以在疾病早期时，可以诊断为干燥综合征，属于疾病的特殊阶段，随着疾病的进展，可能会相继出现特异性的症状、体征，包括特异性的自身抗体等，这时可能符合系红斑狼疮的分类标准。另外也有部分患者，可能同时患有干燥综合征和红斑狼疮，这时可以诊断为红斑狼疮继发性的干燥综合征。

红斑狼疮是以红斑为典型临床表现，但此类疾病不仅表现为皮肤红斑，还可累及全身任何脏器，是一种自身免疫疾病，好发于15-40岁女性，儿童亦不罕见。 此类疾病的临床表现多种多样，累及皮肤者称为盘状红斑狼疮，有多系统受累者称为系统性红斑狼疮，部分类型介于两者之间，例如亚急性皮肤型红斑狼疮等。由于此病发生在面部的皮疹类似于被狼咬伤后出现的伤口，因此称为狼疮。

抗中性粒细胞胞浆抗体也就是俗称的ANCA，它是以血液当中的中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原而发生反应的一类抗体，它是系统性血管炎主要的标志物。 ANCA阳性主要见于ANCA相关血管炎，像肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎等，并且在其它一些疾病，比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、自身免疫性肝病当中都可出现ANCA阳性，在一些感染性疾病、淋巴瘤以及使用某些药物以后也可引起ANCA阳性。如果ANCA阴性，代表体内没有这种抗体，基本可以排除上述疾病。

免疫球蛋白根据结构不同可分为五类，包括IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。IgG主要具有抗病毒、中和病毒、抗菌及免疫调节作用。其升高见于以下几方面： 1、结缔组织病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等； 2、IgG型多发性骨髓瘤、淋巴瘤； 3、肝脏疾病：慢性病毒活动性肝炎； 4、传染性疾病：结核、麻风、传染性单核细胞增多症。

有人称为系统性红斑狼疮是美丽的杀手，这是因为系统性红斑狼疮好发于年轻育龄期妇女。该病是指一种临床上有多种器官损害的慢性自身性免疫疾病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同自身抗体，在系统性红斑狼疮的发病病程中，以病情缓解、急性发作交替为特点，其中如果有内脏损伤，包括肾脏损伤，中枢神经损伤的患者的预后较差。 狼疮好发于生育期年龄的妇女，多见于15-45岁年龄段，男女比例大概为7-10：1，也就是说7个女性狼疮发病可能只有1位男性狼疮发病。狼疮在中国人患病率为70个1/10万，也就是说10万人中间可能会有70个人会罹患系统性红斑狼疮，而妇女中则高达10万人中115人。 系统性红斑狼疮的临床表现非常复杂多样，多数以隐匿性起病，开始仅仅累及到1-2个关节，可以表现为轻度关节疼痛、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜，部分患者可以由轻型突然转变为重型狼疮，更多的则是由轻型逐渐出现多系统损害，甚至表现为狼疮危象。

系统性红斑狼疮疾病活动期典型表现有很多，主要表现为多种自身抗体阳性炎性疾病的临床组合症状。临床症状有全身表现，比如发热、乏力、体重下降、淋巴结肿大等；皮肤黏膜表现有面部红斑、光过敏、脱发、口腔溃疡、雷诺现象等；关节表现有关节疼痛、关节炎；肌肉受累，出现为肌痛、肌无力；血液系统表现为血小板减少、白细胞减少、贫血等；肾脏受累会表现为下肢水肿、血压升高等，出现肾功能异常，甚至肾衰竭，而浆膜炎可以表现为胸膜炎、心包炎、腹膜炎，表现为腔隙积液；神经系统受累可以表现为头痛、记忆障碍、神经精神异常；消化系统受累可以表现为腹痛、腹泻、腹膜炎、肠梗阻等。 在上述临床症状中出现一个或者数个合并不等，而实验室检查则会出现血沉快，C-反应蛋白升高等指标异常，通常合并补体下降，多种自身抗体阳性。因此青春期、育龄期女性出现上述临床症状，需要进一步完善实验室检查，明确疾病。而已经确诊的患者在治疗过程中出现上述症状，往往提示疾病处于活动期，需要调整治疗方案。

美国风湿病学会对系统性红斑狼疮的诊断标准有11条，符合四条即可诊断。11条里面有几条跟皮肤有关系，即皮肤蝴蝶状红斑或盘状红斑，像盘子一样的红斑，还可以出现光敏、口鼻部溃疡、脱发、关节炎、关节痛或胸膜炎、浆膜炎、肾脏损害。另外对血液系统的损害是全血白细胞降低、溶血性贫血、血小板减少。最主要的是抗核抗体阳性，抗核抗体阳性里面有很多分抗体，比较有特异性的叫做抗双链DNA抗体阳性、抗史密斯抗体阳性等，还有抗磷脂抗体阳性。中国标准中血清补体减少也是诊断标准之一。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的诊断需要结合临床表现、实验室检查以及其它的检查，包括B超、X光的检查以及同位素的检查等等，才能做出一个明确的诊断。作为患者来讲，不要自己拿着临床表现对照临床的一些标准。目前来讲，国内有国内的标准，国际上有国际上的标准，包括现在大家都在应用的1997年美国风湿病学会的标准以及近年来国内、国际、欧洲等等出现的新的标准。这些标准的制定以及标准的应用，都需要结合病人的个体情况。\n主要的临床表现包括皮肤表现是蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎，与类风湿关节炎不同，属于非侵蚀性的关节炎，包括浆膜炎，有胸膜炎或者心膜炎，包括肾脏的病变，有尿蛋白的阳性以及肾功能受损，包括管型的出现以及神经系统异常，这里面包括癫痫发作或者精神异常等等。\n此外，血液系统可以出现白细胞减少、血小板减少以及溶血性贫血等。除此之外，还会出现免疫学异常，包括多种自身抗体的出现，例如抗双链DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、抗核小体抗体阳性、抗磷脂抗体阳性以及抗核抗体阳性，这些自身抗体的检出对诊断红斑狼疮还是很有帮助的。除此之外，做B超的检查、肾穿刺的检查等等，都可以来帮助确诊系统性红斑狼疮。所以当怀疑到红斑狼疮的时候，一定要到医院请医生来做出正确的诊断。

肾病综合征患者应进行如下检查： 1、尿常规：检查是否有蛋白尿、血尿； 2、血常规； 3、肝功能：检查是否有低蛋白血症； 4、肾功能：了解肾功能情况； 5、血脂：检查是否有高脂血症； 6、免疫球蛋白及补体检查：根据检查结果进行具体分型； 7、凝血四项检查：了解单纯性肾病综合征患者的凝血功能； 8、自身抗体检查：判断是否有过敏性紫癜或系统性红斑狼疮； 9、乙肝五项检查：判断是否有乙肝肾炎。

血小板减少的病因主要有以下几个方面： 1、血小板生成障碍：见于再生障碍性贫血，还有放射性损伤、急性白血病、巨幼贫、骨髓纤维化晚期及其他药物因素； 2、血小板破坏或者消耗增多：主要见于原发性血小板减少性紫癫、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤，另外有感染性疾病、DIC、血栓性血小板减少症等先天性血小板减少都会引起血小板减少； 3、血小板分布异常：如部分脾脏肿大的患者血小板都聚集在脾脏，还有在血液被稀释的时候也会出现血小板减少，以上三点是血小板减少最常见的病因。