系统性红斑狼疮

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的诊断需要结合临床表现、实验室检查以及其它的检查，包括B超、X光的检查以及同位素的检查等等，才能做出一个明确的诊断。作为患者来讲，不要自己拿着临床表现对照临床的一些标准。目前来讲，国内有国内的标准，国际上有国际上的标准，包括现在大家都在应用的1997年美国风湿病学会的标准以及近年来国内、国际、欧洲等等出现的新的标准。这些标准的制定以及标准的应用，都需要结合病人的个体情况。\n主要的临床表现包括皮肤表现是蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎，与类风湿关节炎不同，属于非侵蚀性的关节炎，包括浆膜炎，有胸膜炎或者心膜炎，包括肾脏的病变，有尿蛋白的阳性以及肾功能受损，包括管型的出现以及神经系统异常，这里面包括癫痫发作或者精神异常等等。\n此外，血液系统可以出现白细胞减少、血小板减少以及溶血性贫血等。除此之外，还会出现免疫学异常，包括多种自身抗体的出现，例如抗双链DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、抗核小体抗体阳性、抗磷脂抗体阳性以及抗核抗体阳性，这些自身抗体的检出对诊断红斑狼疮还是很有帮助的。除此之外，做B超的检查、肾穿刺的检查等等，都可以来帮助确诊系统性红斑狼疮。所以当怀疑到红斑狼疮的时候，一定要到医院请医生来做出正确的诊断。

红斑狼疮是以红斑为典型临床表现，但此类疾病不仅表现为皮肤红斑，还可累及全身任何脏器，是一种自身免疫疾病，好发于15-40岁女性，儿童亦不罕见。 此类疾病的临床表现多种多样，累及皮肤者称为盘状红斑狼疮，有多系统受累者称为系统性红斑狼疮，部分类型介于两者之间，例如亚急性皮肤型红斑狼疮等。由于此病发生在面部的皮疹类似于被狼咬伤后出现的伤口，因此称为狼疮。

系统性红斑狼疮相对育龄期女性多见，可以多系统损害，可出现皮肤蝶形红斑、盘状红斑，甚至蛋白尿、血小板减少、关节痛、发热等表现。随着疾病发展导致多系统损害，比如狼疮肾炎，晚期的时候要注意肾功能不全，甚至肾衰的表现。现在影响远期预后的还有一个重要的心血管风险，甚至患者出现冠状动脉粥样硬化等表现，随着长期的治疗老病人要注意各种感染的发生。所以这些病人其实会有多系统损害导致各个脏器受累，在SLE上都可能出现。

系统性红斑狼疮患者的日常生活护理方法如下： 1、注意休息，活动期患者避免过度劳累，每日睡眠8-10小时，经数月之久才能缓慢恢复正常活动； 2、避免长期居住于潮湿、易过敏的环境。避免寒冷刺激、感冒、感染等； 3、选择合适的避孕措施，不宜使用口服避孕药和节育环避孕，最好采取阴道隔膜避孕； 4、避免突然停药，尤其糖皮质激素； 5、应激、手术、拔牙、重症患者，应临时增加糖皮质激素用量； 6、树立乐观的人生观，正确对待疾病，避免精神刺激； 7、避免过度日晒、紫外线照射； 8、定期到医院复查。

卵巢早衰的发病原因有以下几方面： 1、遗传性因素：家族中有卵巢早衰患者的女性，发病率增加； 2、感染:有研究报道，腮腺病毒感染、单纯疱疹病毒感染有导致卵巢早衰的风险； 3、卵巢手术史：患者有卵巢肿瘤及卵巢手术病史，因医源性损害使卵巢正常组织变少，导致卵巢早衰； 4、免疫性疾病：患甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎的女性，卵巢早衰发病率增加，发病机制不明； 5、特发性卵巢早衰：未发现任何病因的卵巢早衰； 6、不良生活方式：过度肥胖、长期抽烟酗酒、生活压力大，导致卵巢早衰。

系统性红斑狼疮导致尿毒症与其它疾病造成尿毒症治疗原则相同，需进行肾脏替代治疗，如肾移植或血液净化。除肾脏替代治疗外，还需进行对症治疗，如有电解质紊乱，需控制电解质紊乱；如出现尿毒症导致贫血，可使用促红细胞生成素；如重度贫血，可输血治疗；如出现肾尿毒症导致的高血压，可使用降压药物控制患儿血压。 除针对临床症状处理以外，还需对患儿进行营养评估，要保证蛋白质、能量、维生素及矿物质摄入，尽量提高患儿生存质量和生活质量。

狼疮性肾炎是否能够彻底治愈，首先我们要明确，狼疮性肾炎肯定是，已经诊断明确的系统性红斑狼疮，是由于系统性红斑狼疮累及到肾脏，所以称为狼疮性肾炎。目前系统性红斑狼疮不能完全根治，系统性红斑狼疮是一个需要终身治疗的疾病，所以狼疮性肾炎也不能够得到完全治愈。 系统性红斑狼疮它的治疗主要采取个性化，经过合理的治疗可以达到长时间缓解，可以像正常人一样的工作、生活，甚至育龄期妇女可以正常结婚生子。 狼疮治疗主要包括糖皮质激素加免疫抑制剂，治疗原则是指急性期积极的用药物诱导，尽早的控制病情的活动，病情缓解之后调整用药，并且维持缓解治疗。另外，保护重要的脏器功能，减少药物副作用。 对于系统性红斑狼疮狼疮性肾病的患者，激素治疗是一把双刃剑，一方面使用激素可以迅速控制病情，但是一定要注意激素副反应，严格预防激素的副反应是我们治疗的目的之一。

红斑狼疮性肾炎首先要明确患者是不是一定是红斑狼疮。临床上红斑狼疮有严格的定义，目前采用美国风湿病协会里11条标准里有4条以上就诊断红斑狼疮。所以首先诊断患者符合系统性红斑狼疮的诊断，辅助检查是血液系统，比如自身抗体甚至补体水平，反映病情轻重。尿蛋白、血尿轻重，肾功能情况，都是临床检查，关于系统性红斑狼疮的活动，是自身抗体、抗核抗体、双链DNA抗体或者补体，有时狼疮患者补体特别低，反映病情轻重，都可做相关检查判断病情轻重。 若有肾炎表现，患者有血尿、蛋白尿或者有肾功能不全表现，才考虑有狼疮性肾炎。系统性红斑狼疮侵犯肾脏，引起狼疮性肾炎，狼疮性肾炎除临床诊断之外，还有病理诊断。病理诊断要靠肾穿病理，明确狼疮性肾炎分型，也就是狼疮性肾炎的轻重，决定下一步治疗是采取更积极的措施，还是采取比较温和的手段治疗。因此，狼疮性肾炎要诊断明确，通常根据病情、肾穿病理结果决定下一步的治疗。

亚急性皮肤型红斑狼疮，主要是以皮肤受损为主，一部分患者可能会有轻微的关节肿胀、疼痛，时间相对比较短，可以给予对症的消炎止疼治疗，或者外用NSAIDs的软膏，可以起到缓解病情的作用。 亚急性皮肤型红斑狼疮是红斑狼疮的一种，主要局限于皮肤，一般不影响内脏，系统性红斑狼疮不会导致肾脏受损、血液受损、浆膜腔积液等。

系统性红斑狼疮面部红斑的治疗主要是外用药物，另外一个就是全身用药，全身用药包括羟基氯喹、沙利度胺等。面部红斑狼疮治疗脱离不了全身治疗，面部红斑是系统性红斑狼疮的临床表现。如果患者仅出现面部红斑而其它脏器都没有损害即所谓的皮肤型红斑狼疮。皮肤型红斑狼疮如果没有系统性损害仅是皮肤损伤，可能需要小剂量糖皮质激素。免疫抑制剂可以选择羟基氯喹，对于顽固性面部红斑治疗可以在羟基氯喹基础上加用沙利度胺，具体方案还需要医生根据患者情况进行指导。 局部用药可以用他克莫司软膏或者激素类软膏，但是对于激素类软膏不建议患者长期使用，因为长期使用激素类软膏以后容易造成皮肤变薄或者毛细血管扩张情况，最终需要患者长期全身用药。如果患者面部红斑仅是作为系统性红斑狼疮表现之一，存在其它脏器损害，治疗力度会很大，包括糖皮质激素用量会加大。免疫抑制剂除羟基氯喹以外可能需要涉及到使用环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。 具体到哪种情况患者还需要到医生及时就诊，由医生根据患者情况选择合理治疗方案。对于面部红斑患者，一定要避免日晒，不要晒太阳，晒太阳以后皮疹则会加重。