神经母细胞瘤

国际上将神经母细胞起源的肿瘤分为三类：即神经母细胞瘤、节细胞性神经母细胞瘤和节细胞神经瘤，节细胞神经瘤一般为良性，其余均为恶性。根据分化程度、侵袭程度，神经母细胞瘤内部有可分为未分化型、分化不良型、分化型。神经母细胞瘤具有非常强的异质性，不同的人、不同部位表现各异，极个别可能自发消退，一些能够由恶性转成良性。但大部分为恶性，不治疗可能造成转移，最后导致死亡。 因此，神经母细胞临床表现多样，主要和一些生物学因素，包括孩子的年龄、分期、组织学类型、基因、染色体异常有关。大多数患者化疗和手术后结局良好，但晚期和高危的病例绝大部分预后不良。

神经母细胞瘤，是儿童非常常见的一种胚胎性肿瘤，甚至可以发生在胎儿期。此类肿瘤很难避免，建议正确面对，如果早期发现，并且正确干预和治疗，通常能够获得较好预后。目前胎儿筛查项目较多，有可能在胎儿期就发现肾上腺的肿瘤，通常高度怀疑神经母细胞瘤。有相当一部分胎儿期的神经母细胞瘤，在发育过程中或者在出生后就能发生逆转、退化且自行消退，因此新生儿神经母细胞瘤的治疗手段之一，是临床观察随访。如果肿瘤不退化继续生长，通过手术治疗也能够获得较好预后。所以新生儿神经母细胞瘤在整个神经母细胞瘤中是良好的预后因素之一。建议家长，如果一旦儿童尤其是胎儿或者新生儿发现神经母细胞瘤，就要采取积极的治疗手段，通常能够获得较好预后。

神经母细胞瘤属于恶性肿瘤，无法仅依靠单一方法进行治疗，应秉承多学科综合诊疗理念进行治疗。此时需要明确诊断，经过多学科综合评估后选择合适治疗方式。根据肿瘤情况不同，治疗方法也有所差异。神经母细胞瘤晚期患儿通常不宜直接进行手术切除，需进行术前化疗又称为新辅助化疗，可将巨大肿瘤及转移瘤变小或消灭循环系统中肿瘤细胞，改善患儿一般情况，为将来进行完全切除肿瘤手术创造条件。术后可进行化疗与放疗，将残留肿瘤组织清除，达到长期存活目的。

肾上腺神经母细胞瘤也是神经母细胞瘤的一种。神经母细胞瘤最常见的部位是肾上腺。如果病变局限在肾上腺，首选手术切除。如果刚发病时已经有远处转移，先考虑化疗，将肿瘤负荷减小以后，如果能手术尽早进行手术。对手术和化疗以后仍有残留病灶的患者，可能要考虑放疗，还有更积极的造血干细胞移植等治疗。如果肾上腺母细胞瘤有远处转移，可能后续还需进行维甲酸的维持治疗。所以，肾上腺神经母细胞瘤的治疗和分期相关，Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期选择的方案、综合措施不同。

讲解医师：柳羲  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院神经外科
胶质瘤是最为常见的颅内肿瘤，胶质瘤按照WHO分级，可以分为Ⅰ-Ⅳ级。神经母细胞瘤Ⅳ级，也就是恶性程度最高，死亡率最高，生存几率极低的一种颅内恶性肿瘤。神经母细胞瘤Ⅳ期肿瘤的平均生存率为12-14个月，即使进行积极的手术治疗，配合化疗、放疗患者的5年生存率也极低。目前，治疗神经母细胞瘤主要就是手术切除，配合替莫唑胺药物来进行化疗，配合适形调强的放射治疗来进行神经母细胞瘤的治疗。但是不论通过何种治疗方法，患者的预后也极差，即使有幸存活，也往往遗留严重的偏瘫、失语、感觉障碍，5年的生存几率也极低，仅为5%-10%。

讲解医师：靳世刚  （副主任医师）
就职单位：日照市人民医院神经外科
神经母细胞瘤，发病原因尚不清楚，与遗传是有关系，比如家族性的神经母细胞瘤可能与淋巴瘤激酶的体细胞突变有关。另外还有一些神经母细胞瘤，有很多分子突变，基因扩增，与证明肿瘤的恶性程度是有相关性的。另外神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿，怀孕以后危险因素，比如怀孕以后接触化学危险品、放射线、抽烟、饮酒、药物影响、感染因素都有关系，具体研究尚不明确。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。

自体骨髓移植适合病人主要是淋巴瘤、多发性骨髓瘤、危险度比较低的急性白血病以及神经母细胞瘤等恶性肿瘤；还有良性疾病，比如难治性类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜、纯红再障等，治疗过程分以下几个阶段： 1、自体骨髓移植采集，现在都是采集外周血干细胞，大多数采用大剂量化疗，继之以打升白针、动员剂的方法，等待检查外周血血象升高以后，通过机器血细胞分离机进行采集，与血液透析差不多的过程。病人或者供者躺在床上大约4个小时左右，采集的过程一般比较安全，也没有痛苦； 2、采集后需要将采集种子细胞冻存在实验室备用； 3、病人进到无菌仓病房后，先进行大剂量化疗，大约5-10天，再从实验室取回冻存种子细胞，在温水中复苏，像输血一样通过静脉输回到病人的体内，等待造血恢复。大约2-3周左右，白细胞、血小板逐渐恢复正常。出仓后有规范随访的监测计划，按时门诊检查治疗，随访大约在2年以上。

任何恶性肿瘤在治疗上，现在都想预防性治疗，发现相应的病因能预防，但实际上，肿瘤的发病因素有很多，目前的科学，还暂时无法明确发现病因。从既往的统计学上来讲，与其比较相关的因素大概是有三个方面： 1、吸烟，吸烟会造成烟碱代谢通过小便，造成尿路上皮细胞的变性，这是一个方面； 2、遗传的因素，部分的先天性视神经母细胞瘤的患者，会造成发病率升高，同样家族里，出现过膀胱癌患者的病人，其家属发病率会相应的升高； 3、相对的工作环境，接触化工材料，包括油漆、生产各种化工肥料，还有女士的染发，都可以接触苯类这种的化工，都会造成膀胱癌相对的发病率升高。

鼻前颅底肿瘤在临床上最多见的是由于鼻窦肿瘤侵犯到颅底，称之为鼻颅底肿瘤或鼻窦肿瘤，常见于鼻腔癌、鼻窦癌侵犯颅内。本身就位于颅神经上面，叫做嗅神经母细胞瘤，可以往颅内生长，还有前颅底脑膜瘤，这都是鼻前颅底肿瘤，可以有良性肿瘤也可以有恶性肿瘤。但不管是良性肿瘤还是恶性肿瘤，都要采用手术治疗，手术范围完全根据肿瘤性质、肿瘤大小，手术方法不同。既可以通过内窥镜从鼻腔里做内窥镜手术，还有等离子刀头切割。直接经颅做手术，把头颅打开，治疗方法较多。

ⅣS期神经母细胞瘤为神经母细胞瘤的一种特殊分期，特指患儿年龄＜1岁，肿瘤分期局限于ⅠA期、ⅡA期或ⅡB期，但存在仅限于皮肤、肝脏或骨髓的远处转移，且骨髓部位转移为微量转移。ⅣS期作为神经母细胞瘤的特殊分期，与Ⅳ期患儿相比，其远处转移，包括皮肤、肝脏或骨瘤的转移，经临床化疗治疗后，可完全消除，预后较好。