神经母细胞瘤

神经母细胞瘤的确诊标准，在中国抗癌协会CACA对神经母细胞瘤的专家共识中存在如下两个标准： 1、神经母细胞瘤对肿瘤有局部的组织学诊断，比如穿刺或切取组织的病理诊断； 2、影像学证明有肿瘤的情况下，结合转移性的表现，比如发生骨转移、骨髓转移，有骨髓转移的证据也可以确诊。 临床会遇见一些特殊病例，患儿情况比较差，如果不能进行穿刺，就需要临床诊断。即采用如影像学B超、CT、核磁看到肿瘤，可以做肿瘤标志物，比如神经元特异性烯醇化酶、尿VMA，再结合乳酸脱氢酶等肿瘤非特异标志物。 因此，神经母细胞瘤的诊断，最确切的诊断是能够确诊，但在紧急或者严重的情况下，也可考虑进行临床诊断。

临床上神经母细胞瘤的患儿就诊时通常有以下几个方面表现，家长可以观察以下方面： 1、在腹部或者颈部触及肿瘤，颈部最多的是转移性淋巴结，比较少的是颈部原发包块。腹部触及到大的包块，可能是腹膜后、肾上腺神经母细胞瘤。 2、可观察到发烧，并呈中低发热，且为连续过程，对普通药物不敏感。 3、同时伴有腰腿、臀部疼痛等，均为转移表现。 所以临床上一些孩子如出现腹痛不适、精神较弱，与平时相比不爱玩耍、脾气较差、休息不好，可能为神经母细胞瘤的表现，应该引起关注。

神经母细胞瘤病理属于一种恶性肿瘤，存在不同的分化阶段，国际分级为低分化、中分化、高分化。低分化神经母细胞瘤比较典型，称为神经母细胞瘤。如果在整个肿瘤组织中出现比较多分化成熟的神经节细胞成分，此时则称为节细胞神经母细胞瘤。如果在神经母细胞瘤的组织中存在更多组织基本分化成熟，则称为神经节细胞瘤成熟型，或节细胞神经瘤分化型或分化中型。 分型即分化程度与预后有关，又可分为组织预后良好型，组织预后不良型。而未分化或分化差型属于组织预后不良型，预后相对比较差。

神经母细胞瘤属于儿童癌王，尤其是高危病例，预后不佳，治愈率在50%以下。如果在国内，目前条件下仅进行化疗、手术、放疗等基本治疗，治愈率约为20%左右，属于十分难治的疾病。但事实上预防复发最重要的是治疗，因此如何完善安排治疗、全面进行治疗是最有效的预防方法。 所以患有神经母细胞瘤后，一定要有完善的治疗方案，一定要遵循医生给的方案进行化疗、手术、放疗，包括干细胞移植。但是治疗停止以后，使用维甲酸在治疗以后进行分化治疗，可以起到一定预防作用，而口服中药制剂或其它保健品则并没有明确的预防复发的作用。

神经母细胞瘤靶向治疗是近年来学术界及广大病友十分关心的问题。神经母细胞瘤存在靶向药，较著名的是GD2抗体，在国际上已经上市，但国内还未引进，近期有关组织正在努力。神经母细胞瘤带有神经节苷脂抗原，GD2单抗抗体可如同导弹一样攻击肿瘤细胞，靶向性较强，属于较为理想的治疗方式。但作为免疫治疗，可能存在部分副作用，属于治疗过程中的问题。 除GD2特异性抗体外，恶性肿瘤还有很多靶点可进行靶向治疗。如恶性肿瘤生长过程中新生血管比较多，存在针对新生血管的治疗，如贝伐单抗。若ALK基因呈阳性表达，可以应用克唑替尼等，并非针对神经母细胞瘤本身的靶向药物，而是针对恶性肿瘤的靶向治疗。

神经母细胞瘤转移时机较早，有部分患儿在就诊时已经转移到眼睛。所说的眼睛主要指眼眶、眼睑部分，甚至眼部皮肤。如果出现眼睛转移，患儿会出现眼眶出血或者眼球凸出明显等症状。有可能影响视力，甚至有部分患儿会出现眼睑皮肤出血，出现大片青紫、瘀斑表现，俗称熊猫眼，患儿以眼部症状引起家长而注意就诊。 如果临床上碰到眼睛症状患儿，会做相关位置，比如腹部、肾上腺或者胸部CT检查，查找原发病灶。治疗方面要活检，一般取原发病灶，比如腹腔、肾上腺或者胸腔肿瘤做活检，明确诊断以后，首先需要化疗控制，因为这部分患儿病情属于Ⅲ期，等到病灶控制以后才能接受手术治疗。

儿童神经母细胞瘤术后通常要接受放化疗治疗，患儿免疫功能非常差，最容易出现肺部感染或者上呼吸道感染情况。家庭护理要注意保暖，在天气变化的时候要注意合理搭配衣服。饮食方面不忌口，绝大部分食物都可以正常吃，但是尽量不要吃一些刺激性食物。在化疗期间有部分患儿可能出现膀胱炎症反应，像膀胱刺激征，甚至会出现血尿，要进食高热量、低脂肪容易消化的食物，其它无特殊。

儿童期肿瘤包括神经母细胞瘤、肾母细胞瘤，甚至肉瘤，因为发病机制不清楚，目前没有办法预防。现在比较笼统来讲，要避免一些辐射或者药物刺激，还要避免病毒感染。但是日常生活中不可能不接触病毒，也不可能完全不接触药物，无法做到完全不受辐射影响，没有办法做到绝对的预防。 对于大部分儿童肿瘤患者，特别是神经母细胞瘤发病高峰在2-3岁左右，甚至有些患者在新生儿时期发病，如果要预防，妈妈怀孕时就要考虑此问题，比如在孕早期三个月内尽量避免不必要的药物刺激，比如避免感冒、避免吃药。如果孕妇经常用电脑，可以用一些防辐射的衣服避免接触辐射，避免平时使用微波炉等。

神经母细胞瘤是发源于交感神经的一种恶性肿瘤，主要由未分化神经母细胞构成，好发于小儿，近一半神经母细胞瘤发生在2岁以内婴幼儿，病情比较复杂、肿瘤边界比较清楚，质地比较硬，常有出血、坏死或囊性变。临床表现比较复杂，可以发生在人的不同部位，根据不同部位又有不同表现。 神经母细胞瘤主要发生在胸腔、腹腔还有颈部，治疗手段比较复杂，预后也有不同。总体来讲，神经母细胞瘤恶性程度很高，很难治愈，但根据病人不同情况、分期，还有不同分层，目前多学科共同治疗比过去治愈率明显提高。

神经母细胞瘤Ⅲ期比较严重，指无法切除的单侧肿瘤越过中线，所谓中线就是脊柱，或者对侧淋巴结已经出现转移。通常需要先取病理，取病理方法有很多种，部分患儿需要开腹取病理，一部分患儿可以在彩超引导下穿刺活检，要具体病例具体分析。 取得病理以后需要明确病理诊断、组织分期、组织类型、基因诊断，可以给予化疗甚至放疗，通过放化疗治疗，等到肿瘤缩小到一定程度以后再手术，把原发病灶还有转移肿瘤切除，切除以后还需要做进一步放化疗。在治疗方面时间比较长，而且在治疗强度上，因为化疗强度也比较强，患儿很容易出现骨髓抑制或者继发身体其它部位感染，如果感染严重也会有生命危险，所以治疗非常复杂。