神经母细胞瘤

神经母细胞瘤晚期有可能治好。神经母细胞瘤晚期主要指Ⅲ-Ⅳ期肿瘤，在治疗方面，病理明确诊断以后会先给一定程度化疗，待肿瘤缩小，根据具体情况手术，特别是Ⅲ期肿瘤如果手术能够完全切除干净，有机会彻底治愈，比例在30%-40%左右。如果是Ⅳ期肿瘤，因为有远除转移，就要看具体转移位置，如果转移位置能够完全切除，比如肺部或者皮肤转移或者骨髓转移，经过手术、化疗甚至放疗以后，转移病灶跟原发病灶都能够彻底消失，有治愈可能，比例20%-30%左右。 如果有一些位置的转移灶无法切除，比如颅内转移或者是眼部转移，通过手术切除原发病灶以后，转移病灶没有办法切除，通过放化疗也没有办法彻底消失或者缓解，没有办法达到彻底治愈的效果。

神经节神经母细胞瘤的治疗主要是通过手术的方式切除，由于肿瘤呈恶性，在切除之后其他部位可能依旧发生肿瘤。所以对于此类患者而言，在手术切除肿瘤之后，应辅以化疗，必要时辅以局部放疗，可有效地控制肿瘤的生长，延长患者的生存期，并且提高患者的生活质量。神经节神经母细胞瘤是临床上比较少见的肿瘤，属于恶性肿瘤，主要来源于胚胎时期的成神经细胞，是由于此类细胞发生异常增殖所致，主要见于肾上腺以及其他神经节部位。总体而言，神经节神经母细胞瘤的恶性程度介于神经母细胞瘤和神经节细胞瘤之间，如果能通过手术切除，并且辅以放疗和化疗的综合治疗方式，对于大部分患者则能够明显延长生存期和提高生活质量。此外，在临床过程中需要提高警惕，有相关症状的患者应及时进行临床检查，包括神经影像学检查，从而明确诊断，尽早进行治疗，有助于提高疾病的治疗效果。

儿童神经母细胞瘤4期通常属于高危，一定要接受化疗、手术、放疗、自体干细胞移植、GD2免疫治疗，以及维甲酸的维持治疗，只有进行综合治疗，可能获得长期生存的机会。儿童神经母细胞瘤4期除原发部位的肿块外，已经发生远处转移，这部分儿童的治疗非常棘手。出现远处转移时，通常无法通过单纯的手术切除原发部位和转移部位，要先进行化疗，当体内的肿瘤细胞被杀到一定程度时才进行手术，手术后照样进行化疗，进一步清除体内残留的肿瘤细胞。由于发生远处转移，而且这部分儿童的肿瘤细胞较狡猾，对常规的化疗有逃避作用。建议做干细胞移植，目的是用超常规强度的化疗，加上自体干细胞挽救，进一步深度杀灭，此时的治疗还不足。为杀灭体内残存的少量肿瘤细胞，以免日后复发，有条件建议接受GD2的免疫治疗，以及维甲酸的综合治疗。

Ⅳ期高危的小儿神经母细胞瘤，主要以综合治疗为主，需要进行化疗、手术、放疗、移植、生物治疗的MDT(多学科诊疗模式)团队综合治疗。因为神经母细胞瘤如果发展到Ⅳ期，通常需要0.5-1年的时间进行治疗，治疗具体分析如下：1、化疗：总的化疗疗程在8个疗程左右，化疗强度要按照高危肿瘤的化疗强度，接受大剂量的各种化疗药物治疗；2、手术：通常手术是在化疗2-6个疗程之后进行，具体的手术时间在不同的小儿身上有所不同。如果小儿的肿瘤原发灶相对较小，转移灶较多，经过2个疗程化疗之后，通常再进行1次全身的评估，包括肿瘤的影像学评估、肿瘤瘤标评估，包括神经元特异性烯醇化酶，还有尿的HVA(高香草酸)和VMA(香草扁桃酸)筛查，与上次化疗前进行对比，还包括骨髓转移，骨髓转移即评估化疗后是否完全转阴。如果化疗经过2个疗程之后，骨髓完全转阴，原发灶没有明确的影像学危险因素，可以考虑进行手术。但如果肿瘤比较大，并且包裹着腹膜后重要的血管、脏器，可能化疗次数通常在4个疗程左右，让肿瘤缩小并且新生血管明显减少，可以为提高手术切除率创造好的条件。神经母细胞瘤的手术原则一般是沿着血管尽量切除肿瘤，尽量保存小儿的重要脏器和功能。还有无血、精准的原则，秉承上述原则进行手术切除，尽量能切到原发肿瘤的90%以上，可以考虑称之为比较成功的手术。因为文献报告如果切除的肿瘤体积＜90%，将来术后原位复发的机会比较高，如果能切除90%或接近100%，局部复发的机会比较小；3、放疗：大概是在化疗和手术结束之后进行；4、移植治疗：在化疗过程中可能还要取造血干细胞，化疗结束之后贯序移植治疗；5、生物治疗：造血干细胞移植之后，小儿还可以采取维甲酸口服治疗，GD2抗体已经进入中国，达妥昔单抗治疗能显著提高神经母细胞瘤Ⅳ期小儿的预后，能将总体治疗效果，从20％-30%升高到50％-60%，但此治疗的花费和时长比较高。

对成人腹部B超检查肿瘤，一般可以查出实质性脏器肿瘤如肝脏、胰腺、脾脏、肾脏，还包括妇科肿瘤、男性前列腺肿瘤。但相对胃肠道、消化道肿瘤，对于成人而言可能B超较难看到。但对小孩腹壁较薄，探头穿过性也较好，所以小孩肿瘤基本都能看到。而且小孩腹部肿瘤跟成人腹部肿瘤疾病谱不同，成人腹部肿瘤除恶性，良性也居多，如肝脏血管瘤、肝囊肿等。 小孩肿瘤一旦发现，基本大部分都是恶性，比如肝脏肝母细胞瘤、肾脏肾母细胞瘤、腹膜后神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、畸胎瘤等，甚至发生于胃肠道的淋巴瘤，超声都能看出。所以B超对于小孩肿瘤检查很有必要，一定要经常带孩子体检。

儿童的性早熟可以治疗，针对病因治疗，常常分为中枢性性早熟、外周性性早熟：1、中枢性性早熟：可以分为特发性和继发性，引起继发性性早熟的病因常常是患有颅内的肿瘤，比如错构瘤、视神经母细胞瘤，或者是有中枢神经系统的先天畸形，比如有脑积水、室中隔发育不全，或者是儿童患有中枢神经系统的感染，或者是外伤、放疗、化疗等，都可以导致继发性中枢性的性早熟。针对这些疾病，往往要针对病因进行治疗，比如肿瘤可以通过手术来切除治疗，感染问题也可以抗感染。如果是发育不全，如脑积水也可以纠正脑积水，进行手术治疗。部分儿童是有内分泌疾病，比如患有先天性甲状腺功能低下，就要给儿童口服甲状腺素片。先天性肾上腺皮质增生症要口服皮质激素来进行治疗，都能够改善性早熟，这是由于中枢性心脑血管疾病导致的性早熟；2、外周性性早熟：针对外周性性早熟较常见的是由于生殖系统的肿瘤或者是肾上腺肿瘤引起，需要通过手术进行治疗。其他原因比如由于外源性的激素过多引起，往往要停止摄入该类食物或者药物，也可以改善性早熟。性早熟要针对病因治疗，其次也可以应用抑制性早熟的药物，比如可以用促性腺激素释放激素的类似物进行治疗，能够抑制促性腺激素的释放，从而延缓性早熟的发生，比如曲普瑞林等。

神经母细胞瘤的症状与部位、是否转移有关，具体表现如下： 1、神经母细胞瘤发生在颈部，可以触及颈部包块，如果颈部有压迫，有时可造成霍纳综合征，即一侧眼睑下垂、半侧颜面无汗、发干、发红等； 2、肿瘤生长在纵隔，也发生在胸部，可引起呛咳、咳嗽，拍片时可以发现； 3、发生在腹部，由于是腹膜后肿瘤，难以在腹部触及肿瘤，但如果在腹部触及肿瘤，往往提示其体积比较大，可能会引起腹痛不适； 4、有一些特殊部位比如椎管内被侵犯，则会造成脊髓压迫，有时会造成患儿下肢瘫痪无力； 5、如果神经母细胞瘤分泌胃肠激素，如血管活性肠肽，则会表现为顽固性腹泻，中西药任何治疗均无效。切除肿瘤以后，所有症状消失，属于特殊情况。 6、神经母细胞瘤容易发生远处转移，如果发生远处转移，比如眶周转移，则可以出现熊猫眼，患儿眼周青肿。如果发生骨髓转移，比较的严重会引起患儿苍白无力，甚至会出现皮肤出血点。如果转移发生在骨，可能会引起腰腿、臀部疼痛。有些患儿发热、腿疼，甚至会怀疑其患有风湿。 神经母细胞瘤症状复杂，需要由临床医生进行鉴别诊断。

神经母细胞瘤出现转移或者颅内生长的情况，患者才会出现呕吐。部分患者神经母细胞瘤向颅内生长、体积巨大，可引起颅内压增高，导致患者出现恶心、呕吐、头痛表现。此时患者要到医院进行检查，需要静脉滴注甘露醇进行脱水降颅压治疗。 部分患者神经母细胞瘤会生长到胸腹腔，对肠道造成压迫，导致患者肠道梗阻，出现恶心、呕吐症状。此时需要进行CT检查，观察胸腹腔有无肿瘤，是否对肠道造成压迫。医生要根据不同病情采取不同治疗手段，严重者需要进行手术。

讲解医师：代福存  （主治医师）
就职单位：济南市中西医结合医院神经外科
神经母细胞瘤是起源于交感神经系统的恶性肿瘤，神经母细胞瘤属于神经内分泌肿瘤，可发生于交感神经链的任何部位，最常发生的部位是肾上腺髓质，占50%左右；其次是腹部交感神经节。神经母细胞瘤的症状取决于病变的位置和进展情况，患者常因腹部包块就诊，有70%的患者在初诊时已有转移。一转移有关的症状包括发热、全身不适、体重下降、骨痛、便秘或腹泻等。肿瘤压迫邻近器官可产生各种症状，发生于胸腹脊柱旁的交感神经节肿瘤可产生脊髓压迫症，引起瘫痪。骶前神经母细胞瘤可引起尿频、排尿困难、便秘，胸部和纵膈部肿瘤可引起呼吸困难，颈部肿瘤可以出现霍纳综合征。

儿童神经母细胞瘤化疗后出现严重贫血，根据不同原因采取不同措施，具体如下：1、如果骨髓还有很多肿瘤细胞，这时出现较为严重的贫血，仍给予有效支持治疗，即在输血的情况下给予化疗，才能最大限度地杀伤骨髓内的肿瘤细胞，贫血会得到一定程度的改善；2、如果是感染B19微小病毒，在化疗的同时，一定要给予丙种球蛋白治疗，并且也要及时输血。如果能及时将B19微小病毒清除，贫血程度也会有所恢复；3、如果是化疗药物导致贫血，随着化疗作用时间延长，贫血程度会逐渐减轻。如果贫血已经发展到中度甚至重度，医生会及时给儿童输红细胞悬液，以纠正贫血。