神经母细胞瘤

神经母细胞瘤起病隐匿，早期症状无特异性，一经发现都已经出现远处转移。神经母细胞瘤早期症状因发病部位不同而不同。如果发生在腹部肿块，表现为腹胀不适，查体时候会发现固定、坚硬的肿块、团块，但很少有肠梗阻或者肠穿孔的急腹症。 如果肿瘤压迫了泌尿系统，可能会引起排尿困难；如果肿瘤压迫肠道，有可能会引起排便困难；如果肿瘤压迫淋巴管或者下腔静脉，有可能引起下肢水肿或者阴囊肿胀；颈部和胸部肿块如果侵犯到了椎管内，可能会引起神经系统压迫症状，如截瘫或者胃肠道症状。 如果肿瘤侵犯了骨髓，有可能引起血液系统，白细胞、血小板或者红细胞下降。 另外，发热是远处转移的表现。

神经母细胞瘤的前兆症状比较复杂，发生在身体不同部位的神经母细胞瘤所引起的前兆表现有明显不同。神经母细胞瘤是一类起源于交感神经系统的神经内分泌肿瘤，可以发生在交感神经链的任何部位。神经母细胞瘤有以下前兆表现：1、肿瘤起源于腹部交感神经节：可出现腹胀、腹痛、腹部肿块等表现；2、肿瘤压迫肠道：可出现排便习惯的变化，比如出现腹泻或者便秘现象；3、肿瘤发生在胸部的交感神经节：病人可以出现咳嗽、咳痰、气短、胸闷、呼吸困难等症状；4、肿瘤位于胸腹部的脊髓旁：对脊髓造成压迫，病人可以出现运动、感觉等障碍；5、肿瘤发生在肾上腺髓质：可以出现心率加快、焦虑、烦躁、低钠血症等电解质平衡紊乱的表现。

神经母细胞瘤是先天性胚胎残余组织发生的恶性肿瘤，好发于儿童。颅内神经母细胞瘤经常发生在鞍区部位，以青少年比较多见。术后要注意病理情况、恶性程度，并且要注意是否做到完整切除。如果没有完整切除，则患者术后有可能出现广泛转移、复发，甚至在胸腔、腹腔都有可能出现神经母细胞瘤。 患者术后需要进行系统化疗、放疗，并且术后一定要及时复查，每三个月进行一次CT、核磁共振复查，观察是否存在复发、转移。部分比较严重的患者，一定要定期在医院进行化疗。

神经母细胞瘤出现转移或者颅内生长的情况，患者才会出现呕吐。部分患者神经母细胞瘤向颅内生长、体积巨大，可引起颅内压增高，导致患者出现恶心、呕吐、头痛表现。此时患者要到医院进行检查，需要静脉滴注甘露醇进行脱水降颅压治疗。 部分患者神经母细胞瘤会生长到胸腹腔，对肠道造成压迫，导致患者肠道梗阻，出现恶心、呕吐症状。此时需要进行CT检查，观察胸腹腔有无肿瘤，是否对肠道造成压迫。医生要根据不同病情采取不同治疗手段，严重者需要进行手术。

神经母细胞瘤是肿瘤的一种，大多数肿瘤目前没有明确的病因，神经母细胞瘤也相同。除了部分神经母细胞瘤来源视网膜母细胞瘤，部分是遗传因素造成，即父母有一定概率会遗传给孩子，导致出现神经母细胞瘤，大部分肿瘤依然没有明确原因。 神经母细胞瘤名字中虽带有神经，但并不完全在神经外科或神经科处理，比如来源于肾的肾母细胞瘤，来源于视网膜的视网膜母细胞瘤，还有肝母细胞瘤，都是在相关科室处理，并不是一定由神经科处理。神经外科主要覆盖范围还是中枢神经系统，包括颅脑和脊柱。

分化差型神经母细胞瘤主要指肿瘤组织细胞的分化程度或成熟程度，恶性肿瘤都是分化不成熟的细胞，但是分化越差恶性度越高，分化程度越高恶性度则会越低。对于神经母细胞瘤存在国际神经母细胞瘤的病理分类，属于一套分析系统，可根据肿瘤细胞的分化程度和指标加以确定。 神经母细胞瘤分化差预示着恶性程度，同时也影响预后，分化越差的神经母细胞瘤相对预后会比较差。但是也存在一些特殊情况，比如婴儿期、在新生儿期，年龄越小有时恶性程度相对会比较高、分化会比较差。但是仍然不能认为预后不好，只是代表组织学特征，真正的预后还需要取决于其它方面。

相较于人体各个部位，发生腹膜后神经母细胞瘤相对比例较大，也比较熟悉。神经母细胞瘤是可以治愈的疾病，但根据不同分期，其危险度不同。 腹部神经母细胞瘤的手术相对比较复杂，因其是交感神经系统来源，紧贴大血管生长，因此肿瘤体积稍大就会造成严重的血管侵犯。 所以进行骨骼化手术的风险高，手术本身对神经母细胞瘤就是很大的挑战，手术较为复杂，术后恢复并发症较多等。 腹膜后神经母细胞瘤还需进行化疗，高危情况下需配合干细胞移植、免疫治疗，如GD2抗体，分化治疗，如维甲酸等综合治疗。腹部神经母细胞瘤晚期比例较高，治疗的效果有时并不理想。 但总体而言，其与危险度分层有关，危险度不同则治愈率并不相同。

神经母细胞瘤Ⅳ期高危是较为严重的疾病，治愈率比较差，即使进行术前化疗、手术、术后化疗、放疗、干细胞移植等强烈治疗，生存率仍然很难突破50%，预后较差。但是不代表不能治愈，至少有20%-30%的患者治疗以后能够生存。 患儿能够治愈只是存在一个机会，而不是比较小的孩子能生存几年或者多年。Ⅳ期高危的神经母细胞瘤预后不好，只有20%的机会，即20%的孩子经过治疗以后，可以长期生存，而并不是高危的患儿生存时间短，低危患儿生存时间长。

神经母细胞瘤有很多分期方式，临床最常用的是国际委员会临床分期，根据肿瘤范围，是否局限、是否能完全切除，以及是否侵犯周围邻近组织或远处转移，分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。但还有一个非常特殊的4S期，也称为特殊Ⅳ期。Ⅳ期一般意味着肿瘤已经出现远处转移，通常4S期指12个月以内的儿童早期即出现转移，也就是原发灶不大的时候出现转移，包括肝转移、骨转移、皮肤转移，最常见的是肝内多发转移引起肝脏巨大。神经母细胞瘤有50%左右的自愈可能，4S期里边有一些肝脏特别大，压迫导致呼吸困难，需进行积极处理。 4S期一般预后较好，但还需观察N-myc基因，若上述基因阳性，也属于高危组，提示预后不好。还有一些非常罕见的情况，即肿瘤已经多发转移，但并非4S期，但后期极个别可能由恶性转成良性，或化疗后转成良性。总之，要按照规范进行治疗，不能将希望寄托于小概率事件上。

神经母细胞瘤是颅外肿瘤中最常见的儿童恶性肿瘤，占儿童恶性肿瘤大约8%-10%，临床表现各异，预后差别很大，存活率从20%到100%不等。预后不好的神经母细胞瘤可以播散转移，最后造成死亡，预后好的可以治愈。个别神经母细胞瘤甚至可能自我发展成良性。 神经母细胞瘤主要源于未分化的交感神经节细胞，只要有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可能发生神经母细肿瘤，最常见的部位是肾上腺。除肾上腺外，在脊柱旁的两条链即交感神经链，从颈部到胸部到腹膜后均有，当然腹膜后最多，后纵隔即胸部次之，颈部和盆腔最少，大约各占5%，1%左右只能发现转移灶，难以找到原发灶。 神经母细胞瘤可以多发转移，如转移到周围淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶，包括肝脏和皮肤，少数情况下也可以转移到肺和颅内。神经母细胞瘤治疗难度比较大，需要外科、内科、放疗、移植科多学科综合治疗，即联合手术、化疗、放疗、免疫治疗、干细胞移植等，才能达到比较规范、比较科学的治疗。