神经母细胞瘤

神经母细胞瘤通常发病时已属于晚期，Ⅳ期指神经母细胞瘤发生了远处转移，无论是淋巴结、肝、脾，还是骨髓、骨头的转移，都称为Ⅳ期淋巴瘤。转移部位不同，患者有相应的症状。最常见的Ⅳ期神经母细胞瘤，就是侵犯骨骼，患儿表现为骨头疼，正常补钙或吃营养食物对骨痛没有明显缓解。另外，浸润骨髓时患儿会有类似白血病的表现，如贫血、出血，尤其是鼻子出血、牙齿出血等。另外还会引起白细胞的增高或降低，从而出现感染症状。神经母细胞瘤Ⅳ期患者，经常会发热，正规抗感染治疗1周左右没有明显效果。神经母细胞瘤还会有远处淋巴结以及肝脏浸润，这些在体检时能发现。如果患儿经常主诉腹痛，可能神经母细胞瘤已经到了较晚期，需尽快治疗要，越早治疗患儿预后越好。

鼻窦癌根据解剖部位分类，分上颌窦癌、筛窦癌、蝶窦癌、额窦癌。而根据组织学分型分以下几种： 1、鳞癌：为鼻窦癌最常见病理类型，占鼻窦癌50%左右; 2、淋巴上皮癌； 3、未分化癌； 4、腺癌； 5、肉瘤； 6、嗅神经母细胞瘤； 7、恶性黑色素瘤：多发生于40-60岁患者，此部分患者发病率相对高； 8、内翻性乳头状瘤； 9、其它瘤：如血液系统恶性肿瘤或异位脑膜瘤。 鼻窦癌早期临床表现不明显，部分患者可出现涕中带血性分泌物或涕中带血。根据不同情况，鼻疾病发展若侵袭到不同器官组织，可出现相应症状，可出现鼻塞、流泪、听力减退或头晕、头胀等情况。而鼻窦癌治疗以手术为主，配合放疗。若为晚期患者，可给予全身治疗，如化疗。或给予目前较新颖的靶向治疗、免疫治疗等。 而鼻窦肿瘤指发生于鼻窦部位的恶性肿瘤，鼻窦主要包括上颌窦、筛窦、蝶窦、额窦，发生于这些部位的肿瘤称鼻窦肿瘤。最常见发生部位是上颌窦，而蝶窦、筛窦、额窦等部位较少见。

小儿神经母细胞瘤主要分期的具体内容如下： 1、1期：局限于原发器官无远处转移； 2、2a期：次全切除的单侧肿瘤，同侧以及对侧淋巴结明确无转移； 3、2b期：次全切或者全切除单侧肿瘤，同侧淋巴结有明确转移，而对侧淋巴结明确无转移； 4、3期：肿瘤跨越中线侵袭，伴随或者未伴随局部淋巴结转移，或者是单侧肿瘤伴有对侧淋巴结转移，或者是跨中线生长的肿瘤，并伴有双侧淋巴结转移； 5、4期：肿瘤播散到远处淋巴结，骨髓、肝脏或者是其他器官； 6、4s期：小于一岁患儿，肿瘤局限于原发器官，肿瘤扩散局限于肝脏、皮肤或者是骨髓。

神经母细胞瘤是来源于胚胎时期原始神经组织的肿瘤，属于高度恶性肿瘤，主要发生在交感神经分布的位置，而此类肿瘤主要见于儿童和婴幼儿，低危组的患儿经过治疗可以获得数年、数十年或者更长时间的生存期。而对于高危组的患儿，虽然进行放疗、化疗、手术治疗，生存期可能只有数月到数年。临床上通常会根据患儿的年龄、临床表现等因素进行分组，不同组的患儿，预后可能存在很大差异，而同组的患儿，由于个体差异，生存期也可能出现较大差异。所以对于神经母细胞瘤患儿的生存期，不可根据一般资料大致推算，而应该积极按医生给的方案进行治疗，属于改变、延长患儿生存期的关键。对于小部分神经母细胞瘤患儿，在长期的随访过程中，神经母细胞瘤可以逐渐转变为非恶性肿瘤，同样属于此类肿瘤的特点。因此，神经母细胞瘤虽然是恶性肿瘤，但是患儿的预后存在较大的差别，生存期也有显著的差异。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体肿瘤，起源于神经嵴细胞，常见于肾上腺髓质、脊膜旁交感神经节细胞。神经母细胞瘤的生物学行为具有多样性，低危者可自行缓解或分化为良好的神经节细胞瘤，或经较轻的治疗获得极好生存。高危者具有高度侵袭性，可转移至肝脏、骨、骨髓和中枢神经系统，进展快，积极强化治疗生存率低。\n有研究报道，低危神经母细胞瘤预后好，仅靠观察或手术和低强度化疗，近100%达到治愈。年龄18个月以上的高危患者预后差，给予大剂量化疗、手术、放疗、生物免疫治疗、造血干细胞移植，总生存率仅为31%。因此对于该疾病一定要早期诊断，对于改善预后具有重要的意义。

神经母细胞瘤Ⅳ期指肿瘤发生转移，较多见于骨髓转移，进行骨髓穿刺可显示骨髓转移的百分比。同时会进行骨扫描或PET-CT，会发现何处骨骼发生转移。还有一些远膈淋巴结，如腹部肿瘤发生颈部淋巴结转移等，均为Ⅳ期的表现。高危除分期比较晚之外，预后不良，比如肿瘤组织类型分化差、组织细胞中存在N-myc基因扩增，而N-myc基因扩增预后就较差。 这些因素总和之后可明确危险度分组，Ⅳ期肿瘤基本都属于高危，预后均较差。其中如果患儿年龄是在一岁内，尤其没有发生骨骼转移，骨髓转移在10%以下，这部分的孩子虽然是Ⅳ期，但称为ⅣS期，预后仍然很好。可有转移表现，同时根据局部肿瘤的大小可能会有不同的表现。

儿童神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤是两个完全不同的疾病，区别如下： 1、神经母细胞瘤是交感神经系统来源的恶性肿瘤，属于一种胚胎性肿瘤，患儿发病年龄相对比较小，可以发生局部肿块、远处转移。根据临床表现、年龄、组织类型进行分期、危险度分层，从而进行治疗。神经母细胞瘤是恶性肿瘤，可通过手术、化疗、放疗、干细胞移植等治疗； 2、嗜铬细胞瘤也是神经系统来源的细胞类型，多发于年龄较大的儿童。解剖部位上而言也是发生在人体中线比较多见，但表现不同，除局部肿物外存在高血压表现。嗜铬细胞瘤多数以高血压表现就诊，如头疼、晕厥等。嗜铬细胞瘤主要是手术治疗，很难通过组织细胞形态诊断良性还是恶性，只能经过治疗以后观察，如果不复发、治愈，即为良性肿瘤。但是如果手术以后发生转移、复发，甚至多发的复发，则可能是恶性表现。 二者都是神经系统来源，生长部位如肾上腺、腹膜后也较为接近，但事实上是两种完全不同的疾病。

儿童神经母细胞瘤起病比较隐匿，但病情又进展比较迅速，因此缺乏特异性的临床表现，常见症状有以下几种：1、与肿瘤生长位置、转移情况、瘤体大小有关，如腹膜后肾上腺肿瘤，表现为腹部包块，但难以发现，通常包块比较大时才就诊。在纵隔的神经母细胞瘤，因受到压迫会引起呼吸困难，有骨和骨髓转移的神经母细胞瘤会有骨头疼痛，或者眼眶如熊猫眼的表现；2、神经母细胞瘤是神经内分泌肿瘤，会出现副肿瘤综合征，患儿会表现为长期腹泻、小脑失衡、眼睛阵挛等情况，需引起警惕。如果儿童有上述神经母细胞瘤症状，需早期到小儿肿瘤外科专科就诊，进行及时的诊断和治疗。

整体而言，神经母细胞瘤是恶性程度很高的疾病，但是能够治疗。Ⅰ期、Ⅱ期治疗效果较好好，患者长期生存率在80%以上。但是Ⅲ期、Ⅳ期的患者，治疗效果较差，长期生存率在30%左右。神经母细胞瘤是恶性肿瘤，治疗与年龄、分期关系较大。神经母细胞瘤发病较早的患者，例如3个月以内婴儿发病，如果范围局限往往不需要治疗，有自然消退的可能性，建议进行观察。1岁后的神经母细胞瘤则需要干预，治疗神经母细胞瘤时，Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期的治疗方案、疗程不同，Ⅲ、Ⅳ期患者或难治的神经母细胞瘤患者采取造血干细胞移植方案。

神经母细胞瘤属于一种儿童恶性肿瘤，确诊依据主要包括以下方面：1、组织活检：通过组织活检取部分肿瘤进行病理检查，如发现神经母细胞瘤细胞时可确诊；2、骨髓穿刺：患儿进行骨髓穿刺后行骨髓检查，若发现特异性神经母细胞合并NSE升高或尿VMA升高时，也可确诊神经母细胞瘤。上述方法均属于诊断疾病的金标准，神经母细胞瘤患儿临床表现常与发病部位相关，腹部神经母细胞瘤患者可表现为腹胀、腹痛、腹部肿块等，肾上腺神经母细胞瘤可伴腹泻症状，同时可出现血压变化，但肿瘤较大时可能会产生相关压迫症状如呼吸困难、排尿及排便困难等。