神经母细胞瘤

神经母细胞瘤并不是简单的遗传疾病，并不会发生简单遗传，比如通过父母遗传。但确实有一定的遗传因素，比如可以在胚胎时期，发育过程当中残留，因此在比较早的时期，甚至在出生前就发生肿瘤，所以存在一定的遗传物质改变。 从遗传学角度而言，神经母细胞瘤属于复杂性遗传病，但并不是进行简单的遗传。对于同胞之间是否会患有同样的疾病，该问题较为复杂，因为神经母细胞瘤涉及到遗传咨询问题，尚无明确的方法可以通过父母确定遗传几率。

神经母细胞瘤的复发率需要分期而论，对于早期预后良好的病例，复发率可以很低，Ⅰ期患者如果生物学特性是预后良好型，切除以后可以达到80%-90%治愈率。甚至有一部分患儿是Ⅰ期肿瘤又是低危组，可以不进行化疗，治愈率很高，复发率很低，可以在10%以下。 如果患者是Ⅱ期、Ⅲ期肿瘤，是中危组或者高危组，复发率会比较高，可以达到50%；如果患者是Ⅲ、Ⅳ期肿瘤，且属于高危组，复发率可以达到70%-80%。

神经母细胞瘤晚期有可能治好。神经母细胞瘤晚期主要指Ⅲ-Ⅳ期肿瘤，在治疗方面，病理明确诊断以后会先给一定程度化疗，待肿瘤缩小，根据具体情况手术，特别是Ⅲ期肿瘤如果手术能够完全切除干净，有机会彻底治愈，比例在30%-40%左右。如果是Ⅳ期肿瘤，因为有远除转移，就要看具体转移位置，如果转移位置能够完全切除，比如肺部或者皮肤转移或者骨髓转移，经过手术、化疗甚至放疗以后，转移病灶跟原发病灶都能够彻底消失，有治愈可能，比例20%-30%左右。 如果有一些位置的转移灶无法切除，比如颅内转移或者是眼部转移，通过手术切除原发病灶以后，转移病灶没有办法切除，通过放化疗也没有办法彻底消失或者缓解，没有办法达到彻底治愈的效果。

神经母细胞瘤从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位，具体病因不详，可能与某些遗传易感因素有关，不同年龄肿瘤发生部位及不同的组织分化程度，使其生物特性及临床表现有很大差异，部分可自然消退或者转化成良性肿瘤，但另一部分病人却十分难治，预后不良。在过去的30年中，婴儿型或早期的NB的预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍十分恶劣。许多因素可以影响预后，但年龄和分期仍然是较为重要的因素。饮食结构合理，选择清淡、易消化、低脂、高蛋白、富含维生素的食物，应多吃水果蔬菜以及含钾丰富的食物，少吃胆固醇含量高的食物以及动物内脏。

神经母细胞瘤原发部位不同，其表现各异，多发于腹部、肾上腺区、胸部、颈部等。其症状如下： 1、病灶位于腹腔时：表现为腹部膨隆、不适，存在较硬腹部包块； 2、病灶位于胸腔时：可引起呼吸困难； 3、病灶位于高位胸部或颈部时：表现为单侧眼睑下垂、无汗等； 4、病灶位于脊髓区时：表现为患儿行走及站立困难、截瘫； 5、病灶位于腿部或髋部等骨关节部位：表现为骨痛或跛行；伴有骨髓破坏时，可引起面色苍白或自发性贫血。

分化差型神经母细胞瘤主要指肿瘤组织细胞的分化程度或成熟程度，恶性肿瘤都是分化不成熟的细胞，但是分化越差恶性度越高，分化程度越高恶性度则会越低。对于神经母细胞瘤存在国际神经母细胞瘤的病理分类，属于一套分析系统，可根据肿瘤细胞的分化程度和指标加以确定。 神经母细胞瘤分化差预示着恶性程度，同时也影响预后，分化越差的神经母细胞瘤相对预后会比较差。但是也存在一些特殊情况，比如婴儿期、在新生儿期，年龄越小有时恶性程度相对会比较高、分化会比较差。但是仍然不能认为预后不好，只是代表组织学特征，真正的预后还需要取决于其它方面。

相较于人体各个部位，发生腹膜后神经母细胞瘤相对比例较大，也比较熟悉。神经母细胞瘤是可以治愈的疾病，但根据不同分期，其危险度不同。 腹部神经母细胞瘤的手术相对比较复杂，因其是交感神经系统来源，紧贴大血管生长，因此肿瘤体积稍大就会造成严重的血管侵犯。 所以进行骨骼化手术的风险高，手术本身对神经母细胞瘤就是很大的挑战，手术较为复杂，术后恢复并发症较多等。 腹膜后神经母细胞瘤还需进行化疗，高危情况下需配合干细胞移植、免疫治疗，如GD2抗体，分化治疗，如维甲酸等综合治疗。腹部神经母细胞瘤晚期比例较高，治疗的效果有时并不理想。 但总体而言，其与危险度分层有关，危险度不同则治愈率并不相同。

神经母细胞瘤是颅外肿瘤中最常见的儿童恶性肿瘤，占儿童恶性肿瘤大约8%-10%，临床表现各异，预后差别很大，存活率从20%到100%不等。预后不好的神经母细胞瘤可以播散转移，最后造成死亡，预后好的可以治愈。个别神经母细胞瘤甚至可能自我发展成良性。 神经母细胞瘤主要源于未分化的交感神经节细胞，只要有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可能发生神经母细肿瘤，最常见的部位是肾上腺。除肾上腺外，在脊柱旁的两条链即交感神经链，从颈部到胸部到腹膜后均有，当然腹膜后最多，后纵隔即胸部次之，颈部和盆腔最少，大约各占5%，1%左右只能发现转移灶，难以找到原发灶。 神经母细胞瘤可以多发转移，如转移到周围淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶，包括肝脏和皮肤，少数情况下也可以转移到肺和颅内。神经母细胞瘤治疗难度比较大，需要外科、内科、放疗、移植科多学科综合治疗，即联合手术、化疗、放疗、免疫治疗、干细胞移植等，才能达到比较规范、比较科学的治疗。

嗅神经母细胞瘤为起源于神经外胚叶的罕见恶性肿瘤，和神经母细胞瘤属于完全不同的两种疾病。嗅神经母细胞瘤一般起源于嗅上皮，最常见的症状是肿块堵塞鼻腔，部分也可表现为鼻出血、鼻腔分泌物或者疼痛，其它常见症状如下： 1、肿瘤侵犯筛板可引起来嗅觉丧失； 2、肿瘤侵犯眼眶可以导致疼痛、眼球突出、复视，或者流泪过多； 3、阻塞咽鼓管可以导致耳痛或中耳炎； 4、累及额窦可以引起来额痛，即前额痛； 5、极少数情况下肿瘤可能分泌一些激素，导致副肿瘤综合征，如高钙血症。 嗅神经母细胞瘤远期依旧存在复发可能，因此术后需要注意长期监测。该病主要见于成人，中位发病年龄在53岁，偶尔见于儿童和青少年。嗅神经母细胞瘤通常需要放疗，儿童因为还没发育好，放疗可能对神经、骨骼产生损害，故治疗比较困难。

神经母细胞瘤几乎仅发生于儿童，成人非常罕见，可视为儿童专属肿瘤，在儿童恶性肿瘤中排名第三，仅次于白血病和脑肿瘤。 神经母细胞瘤主要好发于小年龄组，大部分在1岁前诊断，年龄不同预后也不同，一般＞1岁或1岁半后，预后会变差。部分新生儿期的神经母细胞瘤包块可自发消退。在日本、加拿大、奥地利等国，对＜1岁的神经母细胞瘤儿童进行筛查，最后发现一些低分期的肿瘤多数能够自愈。 总体而言，神经母细胞瘤婴幼儿较多，大孩子也有，但比较少，更多见于1岁左右的儿童，年龄越大，预后越不好，此外预后还与病理分型、分期、 N-myc基因、染色体异常有关。