神经母细胞瘤

儿童神经母细胞瘤术后存活率无法用一句话回答，部分神经母细胞瘤可以通过手术一次性完全切除，而且没有远处转移。通常这部分儿童发病时处于婴儿阶段，如果符合低危标准，长期随访预后非常好，即低危的儿童仅给予手术，手术后密切随访，长期生存率可以达到90%以上。但神经母细胞瘤由于发病隐匿、症状不典型，约75%以上的儿童就诊时，原发部位的肿瘤已无法手术完整切除，且多数已发生远处转移，就不是单纯手术可以解决问题。而且神经母细胞瘤有一个最大的特点，就是高度恶性的肿瘤常包绕大血管生长，因此外科医生很难完整切除肿瘤，这时需要先化疗，肿瘤逐渐减少时再进行手术切除，需要手术后继续化疗、局部放疗，甚至接受造血干细胞移植，及免疫治疗和维甲酸的治疗。因此对于神经母细胞瘤，手术只是综合手段中的一种，除低危组的儿童外，其他儿童必须接受手术以外的其他治疗，才可以使预后得到最大程度的改善。

肾上腺神经母细胞瘤也是神经母细胞瘤的一种。神经母细胞瘤最常见的部位是肾上腺。如果病变局限在肾上腺，首选手术切除。如果刚发病时已经有远处转移，先考虑化疗，将肿瘤负荷减小以后，如果能手术尽早进行手术。对手术和化疗以后仍有残留病灶的患者，可能要考虑放疗，还有更积极的造血干细胞移植等治疗。如果肾上腺母细胞瘤有远处转移，可能后续还需进行维甲酸的维持治疗。所以，肾上腺神经母细胞瘤的治疗和分期相关，Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期选择的方案、综合措施不同。

神经母细胞瘤是小儿恶性肿瘤中常见的肿瘤，恶性程度也比较高。只有少部分的患者，1%左右的患者可以自愈或有自愈倾向，比例很小。自愈倾向也有年龄的要求，一般＜1岁，1岁的患者即使在发现肿瘤时，已经出现全身转移，也有可能自愈。但不代表患者＜1岁，有全身转移且不配合医生治疗，就可以自愈，这个观念完全错误。不管患者情况如何，都需要进行积极的治疗，能够自愈的患者比例在1%左右。随着科学技术发展，部分患者可以通过基因的检测，来明确是否存在自愈可能。患者要去医院，在医生的指导帮助下，做相应治疗。即使1岁以下的患者，发现疾病时出现了全身多处转移，在医生的治疗下，也可以得到比较好的治疗效果，不要盲目的认为神经母细胞瘤有自愈的比例。

儿童神经母细胞瘤化疗常会出现不适，甚至痛苦症状。化疗药物主要针对肿瘤细胞起作用，但对全身正常细胞有影响，会造成全身多脏器的功能影响，如严重的骨髓抑制伴感染，甚至危及生命。常见并发症有恶心、呕吐等胃肠道反应，例如食欲不振、食欲下降，还有骨髓抑制以及并发感染、口腔溃疡、脱发等表现，常见并发症及治疗方法主要有以下几种：1、恶心、呕吐：可应用止吐药物，如果服用药物后，依旧存在恶心、呕吐的症状，便可以给予进食清淡流质饮食，富含营养、蛋白质和维生素等成分的食物；2、骨髓抑制：化疗结束24小时后，可提前打预防性的GMCSF(粒细胞巨噬细胞集落刺激因子)升白针进行治疗；3、其他症状：出现口腔溃疡的患者要用温开水漱口，还有脱发症状，化疗结束后，头发通常会长得比化疗前更加茂盛。因此，化疗的患儿需要进行营养支持，同时多饮水、多排尿，以及要做好隔离保护，避免呼吸道感染，勤洗手，避免消化道感染，以减轻化疗后的并发症，平稳度过化疗后的骨髓抑制期。

肾母细胞瘤是恶性肿瘤，与儿童恶性肿瘤的特点有关，成人的肿瘤往往是来源于上皮组织，称之为癌。儿童肿瘤往往是来源于间叶组织，或者早期胚胎性组织，所以称为肉瘤，胚胎来源称为母细胞瘤。虽然这些肿瘤没有癌的名称，但都是恶性疾病，且恶性程度很高。尤其是儿童常见的几类母细胞瘤，如肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤，这些肿瘤恶性程度都非常高，这些名词仅表示组织来源，并不是恶性程度的高低。所以需要认识肿瘤的危害性，也需要积极进行治疗。 儿童肿瘤的另外一大特点是肿瘤虽然是恶性，但治疗效果要好于成人的癌症，通过积极的治疗可以达到治愈目的，获得长期生存，使儿童今后也能够获得和正常儿童相同的生长发育，获得比较好的未来。

讲解医师：靳世刚  （副主任医师）
就职单位：日照市人民医院神经外科
小儿神经母细胞瘤的原因不是十分清楚，与基因突变有关系。特别是遗传易感性，家族型神经母细胞瘤，被证实与渐变淋巴瘤激酶在细胞器突变有关系。此外，神经母细胞瘤中有许多分子突变，基因的扩增突变，也是常见的。由于神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿，与怀孕期间的危险因素也有关系，怀孕期间接触化学危险品、抽烟、喝酒、药物、感染等。但是具体原因尚不明确。以上问题仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准

讲解医师：靳世刚  （副主任医师）
就职单位：日照市人民医院神经外科
小儿神经母细胞瘤，根据神经母细胞瘤的病理分级，进行相应治疗。轻度的神经母细胞瘤可以观察，加重或者有变化，再进行手术，都可治愈。中度危险的小儿神经母细胞瘤，需要手术治疗并辅助化学治疗。高危的神经母细胞瘤，需要大剂量的化疗以及手术的切除，还要进行放疗。部分病人还要进行骨髓的干细胞移植，甚至做生物治疗以及应用粒细胞集落刺激因子，白介素2的免疫治疗。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。

横纹肌肉瘤和神经母细胞瘤均属于恶性肿瘤，肿瘤严重程度与不同分期、不同病理分型及危险度分组均有很大关系。但由于肿瘤病理类型不同，原发部位不同、临床分期不同，预后也有所不同。且个体对治疗的敏感性也不同，不能比较这两种肿瘤哪个更严重。 横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，患者多见于儿童，在儿童软组织肉瘤中最常见，由异常生长的早期肌肉细胞发展而来。10岁以下的儿童占总病例的50%左右，分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤，但仍未明确其发病原因。目前经过手术、放化疗等综合治疗手段，横纹肌肉瘤的5年总体生存率可达到70%以上，且不同的危险度分组的生存率有所不同，5年生存率低危组在70%-90%，中危组在50%-70%，高危组在20%-30%左右。 神经母细胞瘤是由身体多个部位的未成熟神经细胞发展而来的一种恶性肿瘤，通常起源于腹部或者胸部交感神经、肾上腺，5岁以下儿童高发，尤其是2岁以下的婴幼儿，其临床症状与肿瘤发生的部位相关，治疗是根据病情轻重采取手术、切除、化疗、放疗等。总体该肿瘤恶性程度高，生存率低。但对于1岁以下的较早期肿瘤预后较好，甚至Ⅳ期的神经母细胞瘤患儿存在治愈可能。

如果发现鼻子闻不到气味，多由于感冒、过敏性鼻炎引起鼻腔黏膜阻塞，导致气味不能传达到嗅区。一般感冒好转或者过敏性鼻炎发作期过后，此症状会好转。另外，鼻中隔偏曲、鼻窦肿瘤、鼻息肉等会堵塞嗅区。此外，嗅神经母细胞瘤以及颅底肿瘤，都可能引起嗅觉感受器功能丧失，造成嗅觉障碍。总之，患者一旦出现长期闻不见气味，应及时就医，避免造成嗅觉丧失等不可逆损害。对于嗅觉障碍，需要分析具体原因，治疗方式如下： 1、若由于过敏造成，需行抗过敏治疗； 2、鼻窦炎、鼻中隔偏曲、急性鼻腔、鼻窦肿瘤等，需手术治疗； 3、嗅神经母细胞瘤或者颅底肿瘤，需行相关肿瘤治疗。