神经母细胞瘤

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
神经母细胞瘤又叫成神经细胞瘤，是起源于交感神经系统的恶性肿瘤，属于神经内分泌肿瘤，可发生在交感神经链的任何部位，其中最常见的是肾上腺髓质，其次是腹部交感神经节，颈、胸、骨盆部位的交感神经嗜铬细胞也可以出现。在儿童中，这是发病率占第3位的常见恶性肿瘤，仅次于白血病、脑肿瘤等。神经母细胞瘤属于恶性的肿瘤，可以出现转移和扩散，目前还没有哪一种方法能够完全治愈。对于发现及时的，首先通过手术切除肿瘤，而如果已经到了肿瘤的晚期或者是中期，可以进行化疗，能够延缓肿瘤的生长，延长生存期。

讲解医师：崔双林  （副主任医师）
就职单位：中山大学附属肿瘤医院肿瘤外科
神经母细胞瘤是一种先天性的恶性肿瘤，十周岁以内的小孩容易发病，三周岁以内的小孩发病几率最高。目前形成的原因，科学研究没有定论，可能与染色体的变异有关系，可能与遗传因素有一定的关系，也可能与怀孕期间母亲的身体对外界化学药物的刺激有一定的关系。\n神经母细胞瘤的症状主要是腹部巨大的肿块，生长速度比较快，边界不够清楚，治疗比较困难。如果能够早期发现、早期诊断，通过手术治疗可以获得一定的效果，一般神经母细胞瘤的病人活不过十岁。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体肿瘤，起源于神经嵴细胞，常见于肾上腺髓质、脊膜旁交感神经节细胞。神经母细胞瘤的生物学行为具有多样性，低危者可自行缓解或分化为良好的神经节细胞瘤，或经较轻的治疗获得极好生存。高危者具有高度侵袭性，可转移至肝脏、骨、骨髓和中枢神经系统，进展快，积极强化治疗生存率低。\n有研究报道，低危神经母细胞瘤预后好，仅靠观察或手术和低强度化疗，近100%达到治愈。年龄18个月以上的高危患者预后差，给予大剂量化疗、手术、放疗、生物免疫治疗、造血干细胞移植，总生存率仅为31%。因此对于该疾病一定要早期诊断，对于改善预后具有重要的意义。

肾上腺的肿瘤包括原发性醛固酮增多症、皮质醇症、嗜铬细胞瘤、先天性肾上腺皮质增生症、女性化肾上腺肿瘤和男性化肾上腺肿瘤，这些肿瘤都是有功能的肾上腺肿瘤，这些肿瘤无论大小，明确诊断以后都应该考虑手术。 另外肾上腺还有无功能肿瘤，如神经母细胞瘤、水样脂肪瘤、无功能的皮质腺瘤、无功能的皮脂腺癌以及肾上腺囊肿。其中肾上腺无功能的皮脂腺癌无论大小也应该考虑手术。其它无功能的肾上腺的肿瘤如果直径不超过3cm，一般可以进行定期随访，定期复查。如果无功能的肾上腺肿瘤超过4cm，一般建议患者进行手术。

通常在儿童神经母细胞瘤化疗结束后14天左右或10天左右，称为触底反弹，多数儿童的白细胞开始逐渐升高。但不能被动等待白细胞升高，如果白细胞降得非常低，很容易并发严重感染。因此化疗后的白细胞降低或粒细胞缺乏，一定要及时注射升白针，同时要避免各种严重感染。儿童神经母细胞瘤要明确是低危、中危，还是高危，因为不同的危险程度，接受的化疗强度不一样。低危儿童化疗强度较轻，高危儿童化疗强度较重，因此化疗越重或接受的化疗周期次数越多，白细胞或中性粒细胞下降程度也越重。通常在化疗后的7-14天或7-10天，白细胞降到最低，另外部分化疗药物对白细胞的杀伤较严重，白细胞升高周期就会后延。既要看接受化疗药物的强度，也要看前期已经接受化疗药物的周期，如果出现严重的白细胞或中性粒细胞减少，医生会及时给予升白针。

儿童神经母细胞瘤化疗常会出现不适，甚至痛苦症状。化疗药物主要针对肿瘤细胞起作用，但对全身正常细胞有影响，会造成全身多脏器的功能影响，如严重的骨髓抑制伴感染，甚至危及生命。常见并发症有恶心、呕吐等胃肠道反应，例如食欲不振、食欲下降，还有骨髓抑制以及并发感染、口腔溃疡、脱发等表现，常见并发症及治疗方法主要有以下几种：1、恶心、呕吐：可应用止吐药物，如果服用药物后，依旧存在恶心、呕吐的症状，便可以给予进食清淡流质饮食，富含营养、蛋白质和维生素等成分的食物；2、骨髓抑制：化疗结束24小时后，可提前打预防性的GMCSF(粒细胞巨噬细胞集落刺激因子)升白针进行治疗；3、其他症状：出现口腔溃疡的患者要用温开水漱口，还有脱发症状，化疗结束后，头发通常会长得比化疗前更加茂盛。因此，化疗的患儿需要进行营养支持，同时多饮水、多排尿，以及要做好隔离保护，避免呼吸道感染，勤洗手，避免消化道感染，以减轻化疗后的并发症，平稳度过化疗后的骨髓抑制期。

横纹肌肉瘤和神经母细胞瘤均属于恶性肿瘤，肿瘤严重程度与不同分期、不同病理分型及危险度分组均有很大关系。但由于肿瘤病理类型不同，原发部位不同、临床分期不同，预后也有所不同。且个体对治疗的敏感性也不同，不能比较这两种肿瘤哪个更严重。 横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，患者多见于儿童，在儿童软组织肉瘤中最常见，由异常生长的早期肌肉细胞发展而来。10岁以下的儿童占总病例的50%左右，分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤，但仍未明确其发病原因。目前经过手术、放化疗等综合治疗手段，横纹肌肉瘤的5年总体生存率可达到70%以上，且不同的危险度分组的生存率有所不同，5年生存率低危组在70%-90%，中危组在50%-70%，高危组在20%-30%左右。 神经母细胞瘤是由身体多个部位的未成熟神经细胞发展而来的一种恶性肿瘤，通常起源于腹部或者胸部交感神经、肾上腺，5岁以下儿童高发，尤其是2岁以下的婴幼儿，其临床症状与肿瘤发生的部位相关，治疗是根据病情轻重采取手术、切除、化疗、放疗等。总体该肿瘤恶性程度高，生存率低。但对于1岁以下的较早期肿瘤预后较好，甚至Ⅳ期的神经母细胞瘤患儿存在治愈可能。

如果发现鼻子闻不到气味，多由于感冒、过敏性鼻炎引起鼻腔黏膜阻塞，导致气味不能传达到嗅区。一般感冒好转或者过敏性鼻炎发作期过后，此症状会好转。另外，鼻中隔偏曲、鼻窦肿瘤、鼻息肉等会堵塞嗅区。此外，嗅神经母细胞瘤以及颅底肿瘤，都可能引起嗅觉感受器功能丧失，造成嗅觉障碍。总之，患者一旦出现长期闻不见气味，应及时就医，避免造成嗅觉丧失等不可逆损害。对于嗅觉障碍，需要分析具体原因，治疗方式如下： 1、若由于过敏造成，需行抗过敏治疗； 2、鼻窦炎、鼻中隔偏曲、急性鼻腔、鼻窦肿瘤等，需手术治疗； 3、嗅神经母细胞瘤或者颅底肿瘤，需行相关肿瘤治疗。

讲解医师：张进朝  （副主任医师）
就职单位：鹰潭市人民医院三级甲等神经外科
神经母细胞瘤一期是有可能治好的。这种肿瘤生长的速度非常快，如果发现及时，在一期就做出了诊断，并且给予了恰当的治疗，例如做了开颅手术，基本切除了肿瘤。