讲解医师：
马芳 （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
硬皮病是以局限性或者是弥漫性的皮肤增厚及纤维化为特征的慢性结缔组织病。临床上以皮肤增厚、纤维化和内脏器官受累为特征，致残率比较高。儿童硬皮病的发病率是比较低的，病程比较长，病情很重，患儿比较痛苦，而且难以根治，是医学界的一大顽症。根据硬皮病的临床表现，分为系统性硬皮病和局限性硬皮病。与成人相比，儿童硬皮病在流行病学和临床特点上都有不同。在成人的硬皮病当中，系统性硬皮病是比较多见的，而儿童的硬皮病的发病率是局限性的硬皮病更高一些，是系统性硬皮病的3倍。儿童硬皮病可以分为五种不同的亚型，局限性硬斑病、广泛性硬斑病、带状硬斑病、全硬化性硬斑病和混合性硬斑病。如果是系统性硬皮病，在患儿的表现主要是始于手指和手掌，皮肤增厚，随后出现向心性的累及全身的皮肤，还可以引起血管、肺脏、消化道、肾脏、心脏全身器官的受累，一般预后是不好的，死因通常为心衰竭或者是胃肠道并发症，还包括严重的不良反应。如果是局限性的硬皮病表现是以四肢皮肤受累为主的，早期可以出现皮肤的发亮、紧绷，继而出现色素沉着和色素减退区，或者是全身的肤色会增生。疾病晚期会出现萎缩，浅层的真皮变得脆而松弛，并可有手指的肿硬、肢端的溃疡和局部的钙化。
