真性红细胞增多

真性红细胞增多症的自然病程进展缓慢，如果没有并发症，经过科学合理的治疗，平均生存期有10-20年。如果有并发症又没有经过有效治疗，生存期不超过18个月，所以诊断真性红细胞增多症的患者，要在血液科医生指导下进行科学有效的治疗，并且定期检测血常规，将红细胞控制在合理水平。 真性红细胞增多症是慢性血液肿瘤，具体的病因不是十分清楚，一般来讲可能与环境污染有关，如遇装修甲醛、感染因素可能有一定的关系，但具体病因不清楚。

红细胞压积高代表红细胞数量多，同时细胞总数和血红蛋白含量升高，治疗如下： 1、轻度升高可能是检查过程中，由于空腹造成血液浓缩。体检的时候空腹采血红细胞压积、红细胞总数或者血红蛋白轻度升高，就诊的受检者需要在非空腹状态下复查血常规，如果血常规恢复了正常，证明是血液浓缩造成的结果； 2、红细胞增多症，红细胞增多症分为继发性红细胞增多症和原发性红细胞增多症，即真性红细胞增多症。继发性红细胞增多症与呼吸道疾病、长期生活在高原地区有关，由于长期缺氧，红细胞代偿增多以更多地携氧，这种增多是轻度的增多，治疗原发疾病后或者脱离了高原地区，会逐渐恢复； 3、真性红细胞增多症是造血系统本身的疾病，主要的问题是血栓事件，很多人在发生血栓事件的同时发现有真性红细胞增多症，90%以上病人有基因突变。真性红细胞增多症的病人有典型的面貌，像面色特别红，就像喝酒一样。真性红细胞增多症的治疗主要通过干扰素或者羟基脲药物，把红细胞降下来，降在安全水平。有时候真性红细胞增多症合并骨髓纤维化，或者其它骨髓增殖性疾病，对于难治病例，可以用JAK2抑制剂进行治疗。

红细胞生理性增多，就是红细胞增多并不严重，应该采取观察状态，多数情况下通过多饮水可以让血液相对稀释。 红细胞在观察过程中如果出现明显增多，当超过一定水平时，则需要做有没有继发其它红细胞增多症，甚至真性红细胞增多症的相关检测。如果生理性红细胞增多，一段时间后，不通过任何处理，逐渐会回落下来，这种情况不用太担心。

红细胞增高的原因分为继发性红细胞增多和肿瘤性红细胞增多。继发性红细胞增多，最常见的原因是高原地区生活人群出现红细胞增多，因为高原地区氧气稀薄，由于长期处于低氧状态，导致红细胞继发增多。 另外，严重的先天性心脏疾病可导致红细胞增多，也由于心脏功能异常，导致体内血氧降低、红细胞继发增多。另外，某些肿瘤像肾癌、肝癌，可引起红细胞增多，因为这些肿瘤不恰当的分泌促红细胞生成素，导致红细胞明显增多。 像血液系统疾病最常见的红细胞增多，就是真性红细胞增多症，由于某种基因突变，导致红细胞不受控制，不停生长，出现红细胞增多。这种红细胞增多，导致血液粘稠度明显增加，而血栓风险明显增加，应该给予相应的积极治疗。

血红蛋白升高指红细胞数目明显增多，称为红细胞增多症。红细胞增多症分为反应性红细胞增多和肿瘤性红细胞增多，反应性红细胞增多最常见的是高原地区人群由于处于长期缺氧状态，刺激红细胞代偿增生。另外，像呼吸睡眠暂停综合征或者先天性心脏疾病，由于体内长期缺氧，刺激红细胞代偿性增生。某些肿瘤，像肝癌、肾癌、小脑肿瘤，由于不恰当的分泌促红细胞生成素，可导致红细胞明显增多。 肿瘤性红细胞增多主要指血液系统真性红细胞增多症，由于基因突变，导致体内红细胞和其它髓系细胞不受控制、不断增殖，导致红细胞数量明显增多。通常血红蛋白可以达到200g/L左右，红细胞明显增多导致血液黏稠，血栓发生率明显增多，所以对于这一类要积极控制红细胞的数量。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
真性红细胞增多症在确诊之后，我们通常要给以下的治疗措施，比如患者在紧急的情况下，我们可以采用静脉放血的治疗措施，迅速的减少红细胞的负荷。此外针对血红蛋白升高的患者，我们可以进行血液细胞的单采术，来采集红细胞。另外临床上还可以给予羟基脲等化疗药物，来抑制红细胞的增殖，一般情况下给10-20mg/kg.d。在临床上我们还可以给予干扰素等措施来抑制骨髓的增殖。对症治疗里面患者比如说出现了瘙痒，我们可以给息斯敏等抗过敏的治疗。还有患者如果出现了尿酸的增高，我们相应的可以给别嘌醇来治疗。另外营养、支持等治疗措施也必不可少。此外，还有一些患者会出现缺氧、缺血的表现，我们可以给患者进行吸氧，同时给予改善循环的药物，比如阿司匹林或者中药来改善患者的临床症状。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
真性红细胞增多症诊断标准里面，首先是红细胞增多和红细胞压积的增高，再有就是JAK2基因V617F突变，当然不是100％的病人都会有这个基因的突变，但是它的发生率非常的高。所以如果红细胞增高了，而基因突变检测是阴性的，我们对于诊断要很慎重，诊断的标准到底红细胞高到多少，红细胞压积是多少，有标准，可以去看它的标准。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
真性红细胞增多症可能不是老百姓所理解的，就是类似于肝癌、肺癌那样的。它的本质是一个恶性的疾病，在血液系统里，它属于慢性骨髓增殖性疾病。现在又叫做慢性骨髓增殖性肿瘤当中的一种。它实际上是红细胞恶性的增生而导致的一种疾病。它有肿瘤细胞不断增殖的能力的这种特性，分化相对成熟，疾病进展相对缓慢，生存期比较长而已。其中有一部分病人，最后可以转化为肿瘤急性白血病。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
真性红细胞增多症的病人看起来面色是发红的，球结膜是红的，如果伸出舌头来看，他的舌头又红又紫，有时候就像一个酗酒的人，喝完酒以后脸红红的，这是它的一个表象。症状上有些病人会有一些头晕的主诉，为什么？因为红细胞多了，血流就缓慢，然后流经这些血管的时候缓慢，病人会有头晕的这种主诉。还有些病人发生一些非常小的血栓，不是大的血栓，是非常微小的血栓，比如我们做头颅CT的时候有时候可以发现，这些都使得病人会有主诉上就觉得有点头晕等这些症状。其它倒也没有什么特别的症状，如果发生血栓了，就是发生血栓的相应部位的症状，比如下肢血栓，下肢就肿；如果是在心脏这个地方发生血栓，就是心梗；在脑子里发生，就是脑梗。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
真性红细胞增多症是由于基因突变，所造成的造血祖细胞自身的缺陷，引起的红细胞过度增殖。真性红细胞增多症的治疗，在以前可以采取静脉放血的治疗。根据患者的体重和年龄，一次放血300-500毫升，间隔3-5天进行放血治疗一次，现在在临床上已经很少应用。\n其次是化疗，可以口服羟基脲治疗，目前在门诊应用比较多，可以分次口服治疗，直至患者的血象降到正常之后，改为口服的小剂量维持治疗。但是羟基脲的治疗，长期应用有第二肿瘤发生的可能性，年轻的患者应用时要慎用。\n另外就是生物制剂也就是干扰素，一般是皮下应用注射，一次是300万U，一周三次。根据病人血象的情况可以适当的延长注射时间，干扰素的应用，一般不会造成肿瘤的发生。目前对于JAK-2基因突变的患者还专门有JAK-2抑制剂，针对基因突变的靶向治疗。\n因此，真性红细胞增多症的治疗包括传统治疗和新药的治疗。