皮肌炎

目前结节性红斑具体病因并不完全清楚，常考虑与以下几种因素有关： 1、细菌感染，主要以链球菌感染为主，此类患者2-3周前可出现上呼吸道感染，包括咽喉炎、扁桃体炎等，临床检查抗O升高、血沉增快，属于在临床中常观察到的现象。此外，结核分枝杆菌感染也可能会引起结节性红斑，在抗结核治疗后结节性红斑可以消失； 2、并发于其它自身免疫病，主要包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，需针对原发病进行治疗。而当原发病得到有效控制时，结节性红斑通常也会好转。

中医风湿的病因大概有340多种，现代西医风湿病学分为10大类、120多种。而类风湿只是120多种风湿免疫疾病中的一种，因此是包含关系。此外，风湿还包含系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合征、硬皮病、肌炎、皮肌炎、类风湿、强直性脊柱炎等。 类风湿或其它风湿免疫性疾病，在过去都是难以治疗的，但随着医学进步，只要早期、系统、综合、足疗程、序贯、强化管理，大多可以达到临床长期缓解，不复发、少复发或者是复发轻的效果。

干燥综合征是自身免疫性疾病，既不是遗传疾病，也不是传染性疾病。干燥综合征的发病主要因为免疫功能紊乱引起，有的单独发病，有的合并其它疾病，比如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎等，不传染。 干燥综合征的症状包括口干、眼干，还有血液里可能出现抗SSA的特异性抗体。眼部检查有Schfrmer试验、角膜染色试验阳性，唇腺活检看灶性淋巴细胞聚集的情况。总而言之，干燥综合征不是传染病。

皮肌炎如果不合并肿瘤，从目前来看还是可以得到长期缓解的。皮肌炎是自身免疫性疾病，从病因来说，也和免疫功能紊乱、肠道菌群等有密切关系。从病因的追踪上说，和类风湿关节炎有点类似。它是因为肠道菌群紊乱，造成免疫功能的紊乱。在某种基因的作用下，刺激产生皮肌炎的一系列症状，从治疗策略来看也是一样的，以前都是激素、免疫抑制剂，但是忽略了肠道问题。实际上皮肌炎病人也是肠道菌群紊乱，和吃有关系、和饮食结构不合理有关系，也和缺乏锻炼有关系。所以强调在治疗的时候要从吃开始，少吃主食、少吃淀粉类、多吃蔬菜，一斤以上的蔬菜，主食三两以下，肉蛋奶可以随便吃。在饮食调节的基础上，把菌群调一调，在调好菌群的情况下，再加上锻炼，这样对于长期缓解来说是很重要的。当然在急性期，激素是必须用的，免疫抑制剂现在基本不用，可以用免疫调节的药，比如雷帕霉素、维生素A、维A酸，包括辅酶Q10、骨化三醇、二甲双胍等调节免疫的都可以用，在这些策略的指导下，皮肌炎的预后相对良好，治疗比起红斑狼疮和类风湿关节炎容易些。如果注意得当，生活方式很科学，也可以长期缓解，甚至不吃药都可以。比红斑狼疮更稳定，随着科学的发展，以及对疾病的认识、对慢病的管理、对患者很好的教育，皮肌炎是能够克服掉的。

皮肌炎早期症状较复杂。最常见的表现是发热，其实很多发热待查基本上都是皮肌炎，不明原因的发热，除肿瘤感染以外，就应该想到皮肌炎。很多病人都是因为发热从其他科诊断出来的，最早的症状就是发热。早期皮疹也可以出现，有时皮疹出现以后，是较好诊断的。 肌肉的表现一般都是在晚期，损害到一定程度才会出现。所以最早出现的症状还是发热，还有典型的皮疹、典型的向阳疹等皮疹，这是皮肌炎最早出现的症状。 哪怕没有皮疹，就是发热的病人也要问病史，进行体检。甚至要查肌酶、肌电图，相当一部分病人都是皮肌炎。所以不管医生也好，病人也好，在这种长期发热的病人，有时候发热待查的病人，应该首先考虑到的是皮肌炎。 早早把它诊断清楚，避免用各种抗生素。皮肌炎给点激素体温就正常，这是很常见的，所以要认识到皮肌炎发热。还有典型的皮疹，一般都较好诊断，一旦皮肌炎诊断清楚，很容易控制住。如果不注意这些早期表现，病人可能就死于肺部病变、死于其他问题，或者感染等。 尤其医生应该注意到皮肌炎，严重的皮肌炎是越耽误越重，肝损害、肾损害、关节疼等，最后病人丧失生命。有的病人是3-4个月，4-5个月发热，可使用地塞米松，处理起来还是很容易的。

皮肌炎的主要症状包括两个方面，一个就是皮肤的症状，一个就是肌肉的症状。具体如下： 1、皮肤症状：主要是皮疹，比如在脸上出现眼眶周围的紫红色的斑，出现颜面部的红斑，还有一个典型的症状是在前胸V型区出现红色的皮疹。另外，还有一个典型的皮疹叫Gottron征，即在手指关节的伸面，还有肘关节有白色的皮疹。这个皮疹比较有特异性，如果跟颜面部的皮疹结合在一块，更支持皮肌炎的皮肤损害表现； 2、肌肉损害：主要表现就是四肢肌肉疼痛、无力，尤其在四肢的近端肌肉，近端肌肉指的就是大腿，还有上臂的肌肉无力，胳膊上抬不过头，以及下蹲的时候起不来。

皮肌炎是属于原因不明的一种炎症性、自身免疫性的慢性结缔组织病，它的发病主要分为肌肉症状和皮肤症状，皮肤症状往往先发于肌肉症状。 仅仅出现于皮肤症状时，及时就医得到很好的控制，患者能够治愈，如果治疗不及时或者伴有肿瘤源性的一些患者，有10%的皮肌炎患者都伴随有肿瘤的发病，常常有肺癌、宫颈癌、鼻咽癌等，甚至还有一些肝癌的患者。 首先有可能会出现一些皮肌炎的症状，这时如果出现肿瘤，患者是无法治愈的，40岁以上的皮肌炎患者伴随肿瘤的发生几率高达20%-50%，所以皮肌炎出现一些系统性的损害或者伴随肿瘤的情况下，无法谈论治愈的情况，需要综合治疗。 在正规的医疗单位合理、合规系统的治疗，这样能够大大的提高患者的生存时间及生存质量。

无肌病性皮肌炎仅有皮肤症状，而无肌肉症状。皮肤表现为面部水肿性紫红斑片，伴手指关节附近扁平小丘疹，属于特征性临床表现。无肌病性皮肌炎仅累及皮肤，不累及内脏，需谨慎使用激素。临床以局部外用药治疗为主，适当使用副作用较小的药物，如羟氯喹等进行治疗。治疗周期相对较长，建议患者遵从医嘱、按时用药、注意防晒。具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

儿童皮肌炎无典型临床症状，发病率低，不被人们熟识，常得不到及时诊断，造成病情恶化，儿童皮肌炎常见症状如下： 1、两侧肌肉对称性无力，表现为乏力，走路、爬楼、穿衣等日常行为出现困难，甚至四肢无力，无法抬举上肢； 2、面部蝶形红斑，皮肤充血，出现Gottron丘疹，此为皮肌炎特征性改变； 3、重症皮肌炎，长时间未得到治疗，可累及心血管系统，出现早搏、心肌病样变化、呼吸困难，可累及中枢神经系统。

多发性皮肌炎属于皮肌炎中的一类疾病，皮肌炎分为多发性皮肌炎和无肌炎皮肌炎两类，两者临床表现不同。具体症状如下： 1、多发性皮肌炎：起病较慢，发病率较低，早期表现为乏力、易跌倒。随着时间延长，肌无力逐渐加重，表现为两侧肌肉对称性无力、行走困难，皮肤蝴蝶红斑，出现上眼睑红色皮炎，可与红斑狼疮相鉴别。掌指关节之间、指间关节之间，甚至膝关节、肘关节出现皮疹，称为Gottron斑。颈部可出现V字型皮炎； 2、无肌炎皮肌炎：临床很难识别，表现为气急、呼吸困难，临床较少见。