皮肌炎

讲解医师：孙瑛  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
皮肌炎，如果患者积极配合大夫治疗，可以减轻症状，用激素、免疫抑制剂，可以使肌肉的疼痛减轻、增加肌力、减轻肌酶，可以治好，但不能根治。皮肌炎典型的症状有突发性的肢体疼痛、红肿热痛，一般发生在晚上，多发生在大拇脚趾的第一个跖趾关节，疼起来不能动，这是它的典型症状。皮肌炎病人的病史一定是吃过含嘌呤高的饮食，比如海鲜、火锅、喝啤酒。化验会有尿酸高，但有些病人在急性皮肌炎发作时，尿酸不一定增高。

讲解医师：赵丽丽  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东直门医院皮肤科
皮肌炎是以红斑、水肿为皮损特点，伴有肌无力和肌肉炎症变性的疾病，主要累及皮肤和血管，常伴有关节、心肌等多器官损害。皮肌炎不属于传染性疾病，不具有传染性。

讲解医师：赵丽丽  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东直门医院皮肤科
皮肌炎中医又称“肌痹”，是一种以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性结缔组织病。中医认为其由先天禀赋不足、气血亏虚于内、风寒湿邪侵袭而成。治疗上主要分为：1、内治，根据患者不同的病因、病机以及临床症状表现辨证治疗，或采取清热解毒、凉血活血，或采取温阳通络、活血散寒，或采取补中益气、调和阴阳等的药物。2、外用主要根据患者不同的症状采取不同的药物。3、还可以采取针灸、推拿、按摩等治疗方法，以缓解、恢复肌肉功能，防止肌肉萎缩和挛缩。具体用药应根据患者不同的情况，以及病情的发展轻重程度采取合适的用药。因此建议患者选择正规医院，由医生面诊指导治疗，以防贻误、加重病情。

讲解医师：李霞  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
多发性肌炎和皮肌炎两种病都是病因不明，以横纹肌为主要病变的非化脓性的炎症性疾病，主要的临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。多发性肌炎主要的临床表现为对称性四肢近端肌肉无力，上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。如果吞咽肌受累，可以出现吞咽困难，发音不清，并可以出现吸入肺中，造成吸入性肺炎，呼吸受累也可以出现呼吸困难。少数患者可以出现肺间质纤维化心肌炎，全身表现主要是以出现发热、关节痛、体重下降、零落现象等。皮肌炎除了有多发性肌炎的表现外，还可以出现多种皮疹，特征性的皮疹，一个是水肿性暗紫红色疹，可以扩展到面部、颈部、前胸上部，上眼睑呈淡紫色的肿胀，也称为向阳疹。另一种是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹。

类风湿关节炎是一种慢性、进行性、对称性小关节病变的自身免疫性疾病，类风湿因子高可见于类风湿关节炎，也可见于其他风湿性疾病。如系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、多肌炎，以及慢性炎症，如慢性肝炎、慢性支气管炎、结核病、恶性肿瘤等。正常人群中也可出现，尤其老年人类风湿因子阳性率可达20%左右。类风湿因子高的患者建议进一步检查抗CCP抗体，如类风湿因子高、抗CCP抗体阳性、炎性指标、血沉、C反应蛋白增高，同时存在典型症状、病史，诊断为类风湿关节炎的可能性较大。

白癜风患者，经有效治疗，可停止进展，但部分患者可出现复发。对于白癜风确切病因，目前尚无肯定答案，已知病因包括免疫、遗传、精神因素等。研究发现患者易发生自身免疫性疾病，如桥本氏病、贫血、皮肌炎、重症肌无力、多发性硬化等，合并甲状腺功能异常及桥本氏病患者，其治疗效果要弱于无甲状腺异常的患者，且出现复发机会亦大于甲状腺功能正常的患者。

皮肌炎能活多久，与患者自身的病情有关系，不能一概而论。皮肌炎是以累及皮肤横纹肌为特征的一种自身免疫性的结缔组织病，受累的肌群或皮肤的部位不同，患者的临床表现会不同。表现为举手、抬头、下蹲等动作困难，有声音的嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、发热、气短、剧咳、心悸、心律不齐，以及眼睑、前额或者是全部出现红斑和水肿现象。皮肌炎患者的生存期和自身病情有关，一般情况下，如果早期及时进行规范化的药物治疗和康复治疗，病情会得到缓解，而且逐渐的趋于稳定，这样不会影响到患者的生活和工作，可以长期的生存，有的患者甚至可以不再复发。但是对于有严重感染、呼吸衰竭、心力衰竭、吸入性肺炎等并发症的患者，一般预后不良。

肌炎引起的间质性肺炎，大部分患者通过有效的治疗，能够较好控制病情。目前肌炎引起的间质性肺炎，近年逐步得到关注，特别是部分特殊类型的肌炎、皮肌炎，如MDA5阳性的患者，引起的间质性肺炎，病程进展较快，且病变的范围较大，急性期的病死率较高，故得到呼吸科以及免疫科的广泛关注。但基本在急性期，通过有效的免疫抑制治疗、激素干预，50%以上的患者，可能从急性期平稳度过，到后期通过有效的维持，可达到长期生存的效果。此外应注意较多时候出现的间质性肺炎，不一定由肌炎本身造成，而是合并的部分感染或者特殊的感染，因在自身免病治疗过程中，可能用激素、免疫抑制剂，而出现病毒感染、肺孢子菌感染，通常较为常见。故在发现肌炎的患者有间质性肺炎表现时，通过积极病原学的筛查，排除病原的因素后，再通过强有效的如激素冲击治疗，加上有效的免疫抑制剂干预，包括生物制剂的治疗，通常效果较好。

引起白细胞减少的原因很多，包括骨髓本身原因、感染、自身免疫性疾病、药物等，都有可能导致白细胞减少，具体如下： 1、骨髓原因，包括再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿； 2、感染，最常见的是病毒感染，有一部分细菌感染也可以导致白细胞减少； 3、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，也可以引起白细胞减少； 4、药物，尤其是肿瘤病人化疗后大多会出现白细胞减少，而有一些是免疫性药物引起的免疫性白细胞减少； 5、其它，营养缺乏，如缺乏叶酸和维生素B12，也可以引起白细胞减少。

抗Sm抗体弱阳性不一定是红斑狼疮，其在系统性红斑狼疮的诊断中特异性较高，但是敏感性不是太高，也可以见于其他自身免疫病，如类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等。临床上出现抗Sm抗体弱阳性，可能是抗体浓度较低或者检测试剂敏感度不同，需要结合临床表现，如有无口腔溃疡、脱发、肾脏表现、尿蛋白阳性等，以及其他实验室检查，如抗核小体抗体、抗双链DNA抗体、补体测定以及肝肾功能检查，判断是不是系统性红斑狼疮。所以抗Sm抗体弱阳性不可一概而论诊断为红斑狼疮，需要定期复查，2-3个月后出现阴性可以排除红斑狼疮，前提是需要结合其他实验室检查的结果。