皮肌炎

如果没有明显诱因而出现的肌肉酸痛，需要鉴别肌肉本身的问题，比如肌肉炎症，无论是多发性肌炎还是皮肌炎，都可以导致肌肉疼痛。但是皮肌炎容易合并有皮疹。如果是免疫介导的坏死性肌肉病，也可以有肌肉疼痛的表现，这时需要进行肌炎抗体检查。 如果出现发热，也可以导致肌肉酸痛。所以需要进行体温的监测，全身肌肉酸痛之后，需要注意尿的颜色，是否出现茶色尿。如果尿色发深，则需要警惕横纹肌的溶解。这时在剧烈运动之后，或患有遗传病，比如血卟啉病，可以导致尿色改变。 此外还要进行血液学检查，比如肌酸激酶、肌酸激酶同工酶检查。如果明显升高，需要考虑到肌肉损害的因素。还有全身性因素，比如内分泌功能的紊乱，甲亢、甲减或一氧化碳中毒等因素，可以导致肌肉的损害，所以要进行鉴别。

如果诊断为儿童多发性肌炎，治疗主要以激素为主，通过激素抑制肌肉的炎症反应，缓解症状。若激素治疗效果不佳，可考虑其它免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤或新型免疫抑制剂。同时还可采用姑息药物，如孩子疼痛较明显时，可给予解热镇痛药，如布洛芬、对乙酰氨基酚等治疗。除药物治疗外，需进行适当运动，坚持进行康复锻炼。 儿童多发性肌炎主要为自身免疫性原因造成的肌肉炎症，如果皮肤和肌肉同时发生免疫性炎症，则称为皮肌炎，若只有肌肉炎症称为多发性肌炎，多发性肌炎在儿童期以肌肉疼痛、无力为主要表现。

从医学角度来讲，没有多发性皮肌炎的说法，皮肌炎和多肌炎都是独立疾病。皮肌炎和多肌炎都属于炎性疾病范畴，多肌炎以肌肉无力为主要表现，比如肩胛肌或者股四头肌无力，表现为病人抬胳膊抬不上去或者蹲起受限，无皮疹，以激酶增高为主。 皮肌炎即有肌肉无力，同时会有皮肤损伤，比如眼眉附近、颈前、手关节周围皮疹，都是皮肌炎皮疹的好发部位。所以多肌炎和皮肌炎同属于肌肉病变，但是皮肌炎有典型皮疹，而多肌炎没有皮疹。

外周血淋巴细胞绝对值减少是指其低于参考值的下限，成人就是指低于1.0×10^9/L。如果是一过性的比率减低，而绝对值无明显异常，一般没有明显的临床意义，不需要特殊处理，定期复查血常规即可。淋巴细胞比率和绝对值计数同时明显减低，常见于以下情况： 1、流行性感冒恢复期； 2、结核病； 3、肿瘤患者放化疗后，减低较为明显； 4、各种免疫性疾病，比如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性皮肌炎等，是由于机体产生抗淋巴细胞抗体，引起淋巴细胞破坏，导致减少； 5、先天性免疫缺陷病，比如重症联合免疫缺陷、共济失调性毛细血管扩张症等疾病。

儿童类风湿病是一大类的疾病，它涉及到人体的各个器官、各个系统，所以检查范围相当广。常规检查主要是血常规、超敏C反应蛋白、血沉、抗O、尿常规、肝肾功能、补体等，特异性检查主要包括抗核抗体谱、类风湿因子、白介素系列的检查。 另外，有些要做特殊检查，如各类B超、磁共振、CT等。如果关节肿胀比较明显，要进行关节腔的穿刺，进行关节的特殊检查。如果是皮肌炎，需要做肌肉活检。如果是坏死性淋巴炎，需要做淋巴结活检。故检查的项目非常多，要根据每个疾病的不同，进行相应的检查。

手关节痛不一定是痛风，可以引起手关节疼痛的风湿免疫性疾病可见如下：1、类风湿关节炎：常见有晨僵的表现，疼痛的特征是对称性、小关节为主；2、痛风：引起手关节的疼痛包括近趾关节、远端趾关节、掌指关节以及腕关节等，发作主要在夜间；疼痛性质为刀割样、撕裂样、咬噬样，比类风湿性关节炎引起的疼痛较严重，血尿酸含量增高；3、骨性关节炎：也可以出现此症状，是关节退行性变，可以有骨刺、骨质增生；4、其他：反应性关节炎、感染后关节炎以及自身免疫病，包括系统的红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎等，均可以引起手关节的疼痛。

讲解医师：张晓强  （副主任医师）
就职单位：山西省中医院风湿免疫科
皮肌炎就是皮肤和肌肉的炎症，主要是肌肉的炎症，在炎性期的时候，如果用按摩器去按摩肌肉，可能会加重肌肉的炎症导致肌酶升高，所以不建议在急性期按摩。\n如果在缓解期有肌肉的酸痛，可以适度用按摩器按摩，但也不能过量，因为过量亦可能会激发肌肉的炎症，肌肉的炎症会导致激酶升高，很多时候会影响全身状况，比如呼吸肌、心肌等都可能会有影响，所以尽量不要去用按摩器按摩，除非在这个病完全缓解，已经没有任何炎症的情况下，比如血沉、C反应蛋白都不高的情况下，可以适当用按摩器去按摩。

讲解医师：孙瑛  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
皮肌炎，如果患者积极配合大夫治疗，可以减轻症状，用激素、免疫抑制剂，可以使肌肉的疼痛减轻、增加肌力、减轻肌酶，可以治好，但不能根治。皮肌炎典型的症状有突发性的肢体疼痛、红肿热痛，一般发生在晚上，多发生在大拇脚趾的第一个跖趾关节，疼起来不能动，这是它的典型症状。皮肌炎病人的病史一定是吃过含嘌呤高的饮食，比如海鲜、火锅、喝啤酒。化验会有尿酸高，但有些病人在急性皮肌炎发作时，尿酸不一定增高。

讲解医师：曾庆鑫  （副主任医师）
就职单位：内蒙古包钢医院神经内科
皮肌炎是一组以皮肤和肌肉损害为主的慢性进行性加重的自身免疫性疾病，多数人难以治愈，少数严重者可以危及生命，在皮肌炎患者中会出现大量肌细胞坏死，表现为肌肉的疼痛、无力症状，通常以四肢表现更多见。如果累及到呼吸肌就会出现呼吸无力、呼吸困难，严重者可以出现呼吸衰竭危及生命。而患者呼吸无力会造成咳痰不利，容易合并肺部感染，晚期患者中也容易出现肺间质纤维化，这些都有可能危及生命。一般心肌损害相对比较轻微，但是大量肌细胞坏死会造成肝肾功能衰竭也有可能危及生命。对于自身免疫反应比较重的患者，也可能合并自身免疫性脑炎等严重免疫系统疾病，自身免疫性脑炎是很严重的疾病进展很快，对脑部损伤很重是很可能危及生命的。

讲解医师：潘童  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
多发性肌炎和皮肌炎是属于特发性炎症性疾病。这是一组病因未明的，以四肢近端肌无力为主要表现的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。特征性的炎症疾病的表现，主要是对称性的四肢近端肌无力。全身症状可有发热、关节痛、乏力、体重减轻等等。本病可以发生于任何年龄，以女性受累多见。皮肌炎即在特征性的肌无力的肌痛表现基础上，再加有典型的皮疹即可诊断。皮疹常常表现为，以眼睑为中心的眶周紫红色水肿性斑疹，四肢关节伸侧面，还有掌指关节、趾间关节伸侧面紫红色的丘疹。另外，颈部及上胸部的V字形疹，还有双手皮肤粗糙、脱屑、技工手等等。一般化验血清的肌酸激酶和乳酸脱氢酶明显增高，治疗上需要应用糖皮质激素以及改善病情，抗风湿药物。