皮肌炎

目前在风湿免疫科小儿皮肌炎算是一个比较复杂、比较疑难，也比较难治的疾病。小儿皮肌炎的预后比儿童系统性红斑狼疮的预后还要差。小儿皮肌炎的后遗症具体如下： 1、症状特别严重的患儿，若累及到肺，肺功能就会受到影响； 2、部分孩子有肺间质病变，最后不能完全恢复，会影响患者的活动、耐力等； 3、部分孩子可以出现钙化，即在关节伸面、关节附近，严重的患者甚至全身出现钙化，影响患者活动，有时会出现溃烂等情况； 4、更严重的症状包括消化道穿孔或其他危及生命的问题。

小儿皮肌炎应该看风湿免疫科，但风湿免疫科是相对比较陌生的科室。患者出现皮疹会先去皮肤科，出现肌无力症状的患者可能会去神经科，部分患者会去骨科，起病初期便直接到风湿免疫科的患者极少。统计结果显示，儿童皮肌炎患者从发病到风湿免疫科来确诊，确诊时间平均在6个月左右，除非有特别典型症状的患者，起病初期表现为典型皮疹加肌无力，又遇到比较有经验的大夫，可以直接建议患者去风湿免疫科，但多数患者都会误诊或漏诊很长时间。儿童皮肌炎特别罕见，除了正规儿童风湿免疫专业医生诊治该疾病较多，很多医院的大夫可能没有治疗儿童皮肌炎的经验。因此该病需要大量宣传，进行继续教育科普，让更多的人了解儿童皮肌炎。以后若有儿童患了儿童皮肌炎，便直接去风湿免疫科就诊，少走弯路。

皮肌炎的主要症状包括两个方面，一个就是皮肤的症状，一个就是肌肉的症状。具体如下： 1、皮肤症状：主要是皮疹，比如在脸上出现眼眶周围的紫红色的斑，出现颜面部的红斑，还有一个典型的症状是在前胸V型区出现红色的皮疹。另外，还有一个典型的皮疹叫Gottron征，即在手指关节的伸面，还有肘关节有白色的皮疹。这个皮疹比较有特异性，如果跟颜面部的皮疹结合在一块，更支持皮肌炎的皮肤损害表现； 2、肌肉损害：主要表现就是四肢肌肉疼痛、无力，尤其在四肢的近端肌肉，近端肌肉指的就是大腿，还有上臂的肌肉无力，胳膊上抬不过头，以及下蹲的时候起不来。

多发性皮肌炎属于皮肌炎中的一类疾病，皮肌炎分为多发性皮肌炎和无肌炎皮肌炎两类，两者临床表现不同。具体症状如下： 1、多发性皮肌炎：起病较慢，发病率较低，早期表现为乏力、易跌倒。随着时间延长，肌无力逐渐加重，表现为两侧肌肉对称性无力、行走困难，皮肤蝴蝶红斑，出现上眼睑红色皮炎，可与红斑狼疮相鉴别。掌指关节之间、指间关节之间，甚至膝关节、肘关节出现皮疹，称为Gottron斑。颈部可出现V字型皮炎； 2、无肌炎皮肌炎：临床很难识别，表现为气急、呼吸困难，临床较少见。

皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织病，不是传染性疾病，所以不会传染他人。本病是由于自身免疫系统把正常的身体组成部分识别成外来入侵的病原体而发生的免疫炎症反应，从而导致皮肤、肌肉和重要脏器（心脏、肺脏）受损。一旦发现皮肌炎，应及时去医院诊治，早期积极控制病情，延缓病情进展，最大限度的改善预后，延长生存期。

皮肌炎是风湿免疫性疾病，而风湿免疫性疾病存在遗传倾向，但不是遗传病。遗传倾向就是指，如果孩子的父母或者上一代人，或者兄弟存在皮肌炎病史，病人患有皮肌炎或者风湿性疾病的发病率则明显高于正常人。 但并不是意味着父母存在皮肌炎，孩子就一定会患有皮肌炎或者存在百分之几十的发病率，其只是与遗传倾向有关，因此一定不能将其归为遗传性疾病。 因此，皮肌炎是风湿免疫性疾病，并非遗传性疾病，也并不是和父母遗传绝对有关，只是具有一定的遗传特点，同时也是风湿性疾病这类病的遗传特点。

皮肌炎和多发性肌炎是风湿病免疫性疾病中相对常见的儿童风湿免疫性疾病。皮肌炎和多发性肌炎在过去是一种疾病，这两种疾病的区别是多发性肌炎没有皮损伤；而皮肌炎存在皮损伤。 这类疾病的特点最常见的是肌肉无力，一般指近端肌肉无力，比如上肢肌肉无力，患者梳头比较困难，抬起上肢存在困难，上肢肌肉的肱二头肌无力更为明显；下肢肌无力主要是发生于臀底肌肉和股四头肌，主要表现为上楼困难。 皮肌炎的皮肤表现主要是上眼睑出现红斑、水肿，有些患者出现指端血管炎样表现，部分患者出现典型Gottron征，即手指关节伸面，包括肘关节伸面出现皮疹。所以肌无力是多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现。

MDA5在临床中是经常检测的皮肌炎相关抗体，如果患者查出抗MDA5抗体阳性，需引起医生和患者的高度重视，通常提示不良预后。较为常见的是在无肌病性皮肌炎中，检查发现抗MDA5抗体阳性的患者，通常合并急进性的肺间质纤维化。近期国际上首次报道一例特殊类型的皮肌炎，称为脂溢性皮炎样皮肌炎，表现为眉弓、鼻翼有较轻的脂溢性皮炎的皮疹，患者和医生均不重视，但此类患者就诊后，查体会发现有高创、反向高创、皮肤溃疡甚至脱发，进一步检测可能会有抗MDA5抗体阳性。此类患者就诊时，可能皮疹和症状均较轻，但进展较快通常会有肺间质纤维化，肌酶通常正常，需引起高度重视。

随着医学进步对皮肌炎的认识加深，皮肌炎生存率得到很可观的改善，10年生存率达到80%以上，50%患者的生存寿命超过50岁。皮肌炎的生存率取决于皮肌炎靶器官的损害程度，皮肌炎的主要损害对象为横纹肌，如果皮肌炎损害至呼吸肌，便可能造成呼吸系统的吸入性肺炎频繁发作，患者出现肺间质病变，甚至造成呼吸衰竭等，此时病情进展较快，可能影响生存率。以往皮肌炎的10年生存率可能不到50%，但随着医学的进步，皮肌炎的10年生存率可以提高至80%，相对进步较大。对于皮肌炎，应该早期诊断、早期治疗，同时提高对皮肌炎认识，也可以极大改善患者生存率。

皮肌炎为自身免疫性疾病，不属传染病范畴，与目前常见新型冠状病毒肺炎等传染病不同。被诊断为皮肌炎后，不必过于自卑或担心传染给他人，由于皮肌炎与遗传因素存在一定相关性，也与环境因素及免疫紊乱存在相关性，不具传染性。因此诊断皮肌炎后需建立信心积极应对疾病，不可将自己封闭于狭小活动范围内不接触他人，以免对患者造成心理负担。皮肌炎最突出表现为皮疹与肌肉症状，少数患者可影响至肺脏引起间质性肺病，皮疹主要突出为眼眶眶周水肿、向阳疹及V区红色皮疹，或关节伸面可出现Gottron氏丘疹。肌肉主要为近端肌肉关节疼痛无力，此时完善肌电图或肌肉活检及影像学可进一步明确该疾病。