皮肌炎

小儿皮肌炎学名幼年皮肌炎，其典型表现为皮肤和肌肉受累。要诊断皮肌炎，主要看患者临床症状，若患者双手手指关节背面有红色或有色素脱失样皮疹，或眼睑周围有水肿样的紫红色皮疹，像年轻女士化眼影一般，便为比较典型的皮疹。还会有肌无力的症状，较大的孩子表现为不会爬楼梯，较小的孩子表现为不愿意走路或走路容易摔倒，以上为小儿皮肌炎的典型表现。该情况的实验室检查可以抽血查生化，显示乳酸脱氢酶或肌酸激酶有升高。还可以做肌肉核磁，看肌肉有无炎性改变，也可以做肌电图，看有无肌源性受累，最后如果确诊不了可以做肌肉活检。该病诊断主要看大夫经验，早期的皮疹和肌无力不是特别好鉴别。

风湿病是一大类疾病，国际分类包括十大类近百种疾病。系统性风湿病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等。除此之外，还有代谢性疾病，比如高尿酸血症引起的痛风，痛风性关节炎，反应性关节炎比如溃疡性结肠炎，上呼吸道感染以及泌尿系感染等引起关节疼痛、肿胀。系统性红斑狼疮患者可以出现皮疹，口腔溃疡，脱发，因此对这些患者，要尽早诊断。 早期诊断，早期治疗，大部分疾病能够完全控制，很多患者可以停药，内科疾病不能完全治愈，要定期坚持服药，症状缓解以后，要医生决定是否停药。所以不能笼统说风湿病一定能完全治好，但规范治疗可以缓解病情，可以达到生活自理，缓解减少畸形，以达到生活、工作、学习正常进行。因此发现这些症状以后，要尽早到正规医院明确诊断，进行早期治疗。

未分化结缔组织病的症状，患者可能为结缔组织病的早期表现，也可能没有太多症状，仅为抗核抗体阳性、抗核抗体滴度较高，但没有其它原因可解释，因此归类于未分化结缔组织病。未分化结缔组织病的临床症状类似系统性红斑狼疮，包括脱发、口腔溃疡、不典型皮疹、关节疼痛、关节肿胀，但不能达到系统性红斑狼疮的诊断，也可能伴有多肌炎、皮肌炎表现，如肌肉疼痛、乏力、无力，以及雷诺氏现象等。患者如果出现上述症状，但没有达到系统性红斑狼疮诊断，也没有达到类风湿、皮肌炎、多肌炎、硬皮病的诊断，单纯是化验检查结果显示高滴定度的抗核抗体阳性，滴度高于正常值，此时可能被定义为未分化结缔组织病。

脾脏肿大的病因可以归纳为两大类，一类是感染性脾大，另一类是非感染性脾大。感染性的疾病分成两小类，一个是急性感染，比如病毒感染、细菌感染和寄生虫感染等，还有一类是慢性感染，常见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、梅毒等。 非感染性的原因，常见的有瘀血，常见于肝硬化、慢性充血性心力衰竭。还有一类是血液病，常见于各种类型的急慢性白血病、红白血病、恶性淋巴瘤或多发性骨髓瘤等。再有一类是结缔组织病，比如系统性红斑狼疮、皮肌炎，还有组织细胞增生症，如嗜酸性肉芽肿等。另外，脾脏的肿瘤或者脾囊肿也可以导致脾脏肿大。

讲解医师：张晓强  （副主任医师）
就职单位：山西省中医院风湿免疫科
皮肌炎就是皮肤和肌肉的炎症，主要是肌肉的炎症，在炎性期的时候，如果用按摩器去按摩肌肉，可能会加重肌肉的炎症导致肌酶升高，所以不建议在急性期按摩。\n如果在缓解期有肌肉的酸痛，可以适度用按摩器按摩，但也不能过量，因为过量亦可能会激发肌肉的炎症，肌肉的炎症会导致激酶升高，很多时候会影响全身状况，比如呼吸肌、心肌等都可能会有影响，所以尽量不要去用按摩器按摩，除非在这个病完全缓解，已经没有任何炎症的情况下，比如血沉、C反应蛋白都不高的情况下，可以适当用按摩器去按摩。

讲解医师：李天红  （主治医师）
就职单位：南充市中心医院风湿免疫科
得了皮肌炎或者多发性肌炎的时候，也不要太恐慌，这个病是可以治疗的。治疗的时候应该遵循个体化的原则，应该根据病人的病情以及是否也引起了内脏系统的损害，内脏系统损坏的轻、重程度来选择用量。一般治疗首选药物就是糖皮质激素，一般是按照1mg/kg强的松来给予。一般1-2周就可以见效了，激素是可以逐渐减量的。另外除了激素，建议还是要加用免疫抑制剂来治疗来控制病情。如果出现肺纤维化或者病情特别重的，我们还是建议用硫唑嘌磷，比如出现关节痛的病人可以用甲氨蝶呤。总体来说这个病是可以治疗的，不要太恐惧了。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
皮肌炎是一种累及横纹肌和皮肤的自身免疫性结缔组织病，皮肌炎可以发生于任何年龄，有儿童期和40-60岁两个发病高峰，男女患者之比约为1:2。从目前来讲皮肌炎的确切病因还不是很明确，可能与遗传、自身免疫和感染有关系，但皮肌炎的发病与种族也有关系，如美国人发病，非裔的美国人发病率最高，黑人发病率高于白人。\n除此之外，家族中有人患有皮炎，后代出现本病的概率高于正常人。此外，如果本身患有恶性肿瘤和结缔组织疾病，患皮肌炎的风险也会更大。受到病毒感染时也容易发生皮炎，例如有上呼吸道感染病史，或者感染了EB病毒、小儿风疹病毒等也会容易得皮炎。总之，皮肌炎并不是什么人都可以得，也不是什么人容易得，它的发病目前还不是很清楚。

讲解医师：罗兆雄  （副主任医师）
就职单位：广东省中西医结合医院急诊外科
皮肌炎主要是皮肤、肌肉等软组织出现炎症性的反应。饮食上尽量避免吃煎炸、油腻、容易上火的食物，例如油炸过的食品，如油条或辣椒、麻辣烫、煎炸、烧烤的都不应该吃，肥肉也不应该吃。尽量多吃瘦肉、鱼肉、鸡肉等等，注意鸡肉尽量去皮，避免太油腻。在水果、蔬菜方面，应该多吃绿色的蔬菜，也可以多吃清凉的水果，例如西瓜、哈密瓜等等，避免吃榴莲、火龙果或芒果，这些水果都容易上火。

讲解医师：王珊珊  （主治医师）
就职单位：滨州市中心医院皮肤科
皮肌炎是以红斑、水肿为皮损特点，伴有肌无力和肌肉炎症、变性的疾病，主要累及皮肤和血管，常伴有关节、心肌等多器官损害。儿童皮肌炎多发生在10岁之前，预后相对较好；成人皮肌炎在40-60岁时高发，常伴恶性肿瘤。女性发病的几率是男性的两倍。皮肌炎典型的皮损常发生于面部，面部以眼睑为中心，特殊的水肿性淡红色斑为皮肌炎特征性表现。皮肌炎的另一具有临床意义的体征是Gottron，为指关节伸侧紫红色斑或扁平隆起丘疹，其上可见细小鳞屑，一般发生在疾病后期。

MDA5在临床中是经常检测的皮肌炎相关抗体，如果患者查出抗MDA5抗体阳性，需引起医生和患者的高度重视，通常提示不良预后。较为常见的是在无肌病性皮肌炎中，检查发现抗MDA5抗体阳性的患者，通常合并急进性的肺间质纤维化。近期国际上首次报道一例特殊类型的皮肌炎，称为脂溢性皮炎样皮肌炎，表现为眉弓、鼻翼有较轻的脂溢性皮炎的皮疹，患者和医生均不重视，但此类患者就诊后，查体会发现有高创、反向高创、皮肤溃疡甚至脱发，进一步检测可能会有抗MDA5抗体阳性。此类患者就诊时，可能皮疹和症状均较轻，但进展较快通常会有肺间质纤维化，肌酶通常正常，需引起高度重视。