皮肌炎

未分化结缔组织病的症状，患者可能为结缔组织病的早期表现，也可能没有太多症状，仅为抗核抗体阳性、抗核抗体滴度较高，但没有其它原因可解释，因此归类于未分化结缔组织病。未分化结缔组织病的临床症状类似系统性红斑狼疮，包括脱发、口腔溃疡、不典型皮疹、关节疼痛、关节肿胀，但不能达到系统性红斑狼疮的诊断，也可能伴有多肌炎、皮肌炎表现，如肌肉疼痛、乏力、无力，以及雷诺氏现象等。患者如果出现上述症状，但没有达到系统性红斑狼疮诊断，也没有达到类风湿、皮肌炎、多肌炎、硬皮病的诊断，单纯是化验检查结果显示高滴定度的抗核抗体阳性，滴度高于正常值，此时可能被定义为未分化结缔组织病。

脾脏肿大的病因可以归纳为两大类，一类是感染性脾大，另一类是非感染性脾大。感染性的疾病分成两小类，一个是急性感染，比如病毒感染、细菌感染和寄生虫感染等，还有一类是慢性感染，常见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、梅毒等。 非感染性的原因，常见的有瘀血，常见于肝硬化、慢性充血性心力衰竭。还有一类是血液病，常见于各种类型的急慢性白血病、红白血病、恶性淋巴瘤或多发性骨髓瘤等。再有一类是结缔组织病，比如系统性红斑狼疮、皮肌炎，还有组织细胞增生症，如嗜酸性肉芽肿等。另外，脾脏的肿瘤或者脾囊肿也可以导致脾脏肿大。

皮肌炎引起水肿可能包括以下几个方面：第一，皮肌炎可以引起眼睑的水肿。随着病情的严重，水肿程度会很严重，甚至是睁不开眼睛。第二，皮肌炎会引起下肢的水肿。皮肌炎患者肌肉的疼痛感会影响到病人的进食、饮水。长期地进食差，饮水少，就会导致患者的营...

讲解医师：李天红  （主治医师）
就职单位：南充市中心医院风湿免疫科
得了皮肌炎或者多发性肌炎的时候，也不要太恐慌，这个病是可以治疗的。治疗的时候应该遵循个体化的原则，应该根据病人的病情以及是否也引起了内脏系统的损害，内脏系统损坏的轻、重程度来选择用量。一般治疗首选药物就是糖皮质激素，一般是按照1mg/kg强的松来给予。一般1-2周就可以见效了，激素是可以逐渐减量的。另外除了激素，建议还是要加用免疫抑制剂来治疗来控制病情。如果出现肺纤维化或者病情特别重的，我们还是建议用硫唑嘌磷，比如出现关节痛的病人可以用甲氨蝶呤。总体来说这个病是可以治疗的，不要太恐惧了。

MDA5在临床中是经常检测的皮肌炎相关抗体，如果患者查出抗MDA5抗体阳性，需引起医生和患者的高度重视，通常提示不良预后。较为常见的是在无肌病性皮肌炎中，检查发现抗MDA5抗体阳性的患者，通常合并急进性的肺间质纤维化。近期国际上首次报道一例特殊类型的皮肌炎，称为脂溢性皮炎样皮肌炎，表现为眉弓、鼻翼有较轻的脂溢性皮炎的皮疹，患者和医生均不重视，但此类患者就诊后，查体会发现有高创、反向高创、皮肤溃疡甚至脱发，进一步检测可能会有抗MDA5抗体阳性。此类患者就诊时，可能皮疹和症状均较轻，但进展较快通常会有肺间质纤维化，肌酶通常正常，需引起高度重视。

肺间质纤维化的病人往往会有顽固性的咳嗽和进行性的呼吸困难，会严重的影响生活质量。发现肺间质纤维化，首先要尽快的明确病因，这是因为纤维化是一大类异质性疾病，有的原因非常明确，比如有一类纤维化是跟吸烟相关，大家离吸烟不接触二手烟之后，病变会逐步的吸收，治疗主要是脱离环境，还有一些纤维化跟风湿免疫病相关，例如类风湿性关节炎、皮肌炎等，就需要很好地控制原发疾病，原发疾病改善之后肺间质病变也会有吸收、会有改善，最难治疗的是特发性肺间质纤维化，这一类患者目前成熟的治疗药物比较少，目前常用包括尼达尼布、吡非尼酮药物。 中医治疗也是非常好的选择，中药的汤药和中成药很多会有化痰散结、补肺益肾、纳气平喘的作用，很多肺间质纤维化的病人症状也会得到非常好的控制。肺间质纤维化病人的急性加重期，在这个过程中很多病人的病情会突然的进展导致呼吸衰竭，这种情况下要抗感染治疗，给予糖皮质激素的治疗抑制特异性的炎症的进展，同时有可能会使用呼吸机。所以肺间质纤维化的治疗是非常复杂的问题，建议听从经治医生的建议，配合医生的治疗。

皮肌炎和红斑狼疮情况均比较严重，具体表现如下：1、皮肌炎：以自身皮肤和肌肉作为损害点，对自身抗体进行攻击。表现为肌痛、肌无力、皮疹，严重的患者会累及呼吸肌、食道和膀胱平滑肌，导致大小便困难以及吞咽困难，属于预后严重的自身免疫性疾病，最终容易造成急性肌溶解、肾脏损害等，甚至与肿瘤发病密切相关；2、系统性红斑狼疮：损害多器官多系统，具有多种自身免疫性抗体的自身免疫性疾病。虽然系统性红斑狼疮更常见，但是两者预后均不佳，所以应该认真对待，早期诊断、早期治疗。

皮肌炎病这个提法是不对的，没有这个病，就叫皮肌炎。皮肌炎是一个主要侵犯皮肤和肌肉的病变，实际上是全身病变。和红斑狼疮不一样，它侵犯到皮肤以后是弥漫性的，整个脸都是暗红色的，叫皮肤损害。皮肤损害还可以侵犯到前胸、后背，光照部位就容易侵犯，和光过敏有一定关系，这种皮疹是痒的。肌肉侵犯主要是侵犯近端肌肉，上臂、大腿部位的肌肉，叫近端肌无力。甚至可以侵犯到颈椎，侵犯到颈椎可以抬不起头，这就是皮肌炎，主要是侵犯皮肤和肌肉的病变。皮肌炎除侵犯肌肉和皮肤外，还是全身性的疾病。最常见的病是发热，然后可以引起肺的病变，引起肺纤维化或急性型肺纤维化。是造成皮肌炎死亡的主要原因，还可以引起其他病，和红斑狼疮一样，几乎全身都可以侵犯。几乎人出现的症状它都可以出现。所以皮肌炎，死亡率非常高。但从近几年来看，经过免疫调节治疗，皮肌炎的治疗的效果非常好，甚至比红斑狼疮还要好治些，更容易缓解。但是皮肌炎非常容易合并肿瘤，所以见到皮肌炎以后，一定要排查肿瘤。

皮肌炎的治疗主要根据病人的症状，并发症等情况进行个体化的治疗，具体方法如下： 1、糖皮质激素：糖皮质激素是目前皮肌炎初始治疗的一线药物，其可以降低血清肌酸激酶水平和改善肌无力症状； 2、免疫抑制剂：使用糖皮质激素治疗六周后效果不佳的患者，或者是病情反复、难治性患者，以及为了减少激素使用、减少不良反应的患者，可以采用免疫抑制剂治疗。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺，他克莫司等； 3、免疫球蛋白：主要是用于常规治疗无效的难治性皮肌炎患者； 4、生物制剂：与传统免疫抑制剂比较，其具有靶向治疗的优势，包括利妥昔单抗等药物。

到目前为止内分泌失调和皮肌炎没有确定的关系，内分泌系统紊乱不是得皮肌炎最重要的相关因素，皮肌炎患病根本原因是自身免疫系统发生紊乱，是在易感基因的基础上再有诱发因素，如特殊毒物接触、某些病毒感染的情况下身体自身免疫发生了紊乱。 自身免疫系统平衡对于维持身体是重要的，免疫系统要保护身体，避免外在病原攻击自身，同时又不能攻击自己，但是当自身免疫系统发生紊乱时，免疫系统过强，攻击到自身皮肤和肌肉就得了自身免疫性疾病，如皮肌炎。内分泌系统也是身体紊乱其中一个系统，但是内分泌系统紊乱和免疫系统紊乱之间不存在必然联系。