白血病

骨髓纤维化早期可能会出现白细胞数量增多，到晚期会出现骨髓衰竭的状态。白细胞数量减少，红细胞数量减少，和血小板数量减少，会出现反复感染，还会出现进行性加重的贫血，甚至会由于贫血导致的像贫血性心脏病、心衰的表现。心衰病人会出现活动后心悸、气短，晚上不能平卧，甚至会出现双下肢水肿的状态，还会出现反复的皮肤黏膜出血，牙龈出血、鼻腔出血，甚至会出现内脏出血，出现黑便、出现血尿，这些骨髓衰竭的表现。有一小部分病人，可能会转化成急性白血病，除了衰竭的状态，还会出现恶性细胞增殖，抑制骨髓正常造血的情况。所以临床上会出现贫血、出血、发热、感染的情况，还会出现器官浸润的表现。

慢性淋巴细胞性白血病是指外周血持续性单克隆淋巴细胞数目＞5×10^9/L，骨髓中小淋巴细胞≥40％，结合骨髓免疫学表面标志作出诊断，需要排除病毒感染，比如传染性单核细胞增多症，以及其它疾病引起的淋巴细胞增高。首先要记住5个区域，即头颈部、腋下、腹股沟、肝、脾，需要强调的是，肝脾肿大是指医生体检触到的肝脾肿大，而不是彩超所示肝脾肿大。 A期是指血和骨髓中淋巴细胞增多，小于3个区域的淋巴结肿大。B期是指血和骨髓中淋巴细胞增多，大于等于3个区域的淋巴结肿大。C期是与B期相同以外，还有贫血，男性血红蛋白小于110g/L，女性小于100g/L，或者男女都有血小板减少，小于100×10^9/L。

脾脏肿大的病因可以归纳为两大类，一类是感染性脾大，另一类是非感染性脾大。感染性的疾病分成两小类，一个是急性感染，比如病毒感染、细菌感染和寄生虫感染等，还有一类是慢性感染，常见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、梅毒等。 非感染性的原因，常见的有瘀血，常见于肝硬化、慢性充血性心力衰竭。还有一类是血液病，常见于各种类型的急慢性白血病、红白血病、恶性淋巴瘤或多发性骨髓瘤等。再有一类是结缔组织病，比如系统性红斑狼疮、皮肌炎，还有组织细胞增生症，如嗜酸性肉芽肿等。另外，脾脏的肿瘤或者脾囊肿也可以导致脾脏肿大。

发热是儿童白血病常见的临床表现之一，大多数儿童白血病在起病时都会有发热的表现，但热型不定，可以是不规则发热，也可以是低热或者持续高热。发热的原因可以是白血病的肿瘤细胞引起的肿瘤热，也可以是白血病患者抗感染能力下降后继发感染引起的发热。 因为白血病的发热通常没有规律可循，如果患者出现长期不明原因的发热，特别是伴有血常规检查异常，应该到专科儿童医院就诊，进行白血病在内的发热相关疾病的排查，有利于早期诊断和治疗。

儿童急性髓系白血病是一种严重威胁到儿童生命安全的疾病，除M3型白血病以外，由于化疗强度较大，并发症较多，治疗费用相对较大。部分患儿治疗后会面临治疗相关的死亡和复发危险，甚至部分患者需要进行造血干细胞移植，所以患者在治疗过程中对医疗和护理的要求比较高。 M3型白血病经过全反式维甲酸和升级的靶向治疗后，疗效相对较好，但是起病时容易合并弥漫性血管内凝血，有较高的出血相关风险。诱导治疗期间，部分患者可出现诱导分化综合征，治疗难度相对较大，所以急性髓系白血病一种严重的疾病。

咳嗽出血医学称为咯血，指喉部以下呼吸道或肺组织出血，咯出鲜红色或粉红色血液，可含有痰液。儿童咳嗽出血常见疾病包括以下几种： 1、呼吸系统疾病：如支气管肺炎、肺结核、支气管扩张、呼吸道异物、隔离肺、特发性肺核等； 2、心血管疾病：如先天性心脏病、动静脉瘘； 3、结缔组织病或自身免疫性血管炎：如系统性红斑狼疮、结节性动脉炎； 4、全身出血倾向性疾病：如血小板减少性紫癜、白血病、新生儿出血症等。 如果是经口腔吐出血液，并非均为咯血，应除外口腔、咽部及鼻腔出血。大量咯血需注意与消化道呕血鉴别。口腔内牙龈或咽部出血，通常可观察到出血部位；鼻腔出血特别是血液从后鼻孔往下流，咳出时易被误诊为咯血，应用鼻咽镜检查，发现病变出血点。消化道出血导致的呕血，常伴上腹部不适感、恶心，呕吐物可混有食物及胃液，血液内无泡沫，颜色为暗红色或咖啡色，呕血后常会出现黑便或柏油样便。

地塞米松注射液具有抗炎、抗过敏、抗风湿、免疫抑制的作用，主要用于过敏性与自身免疫性炎症性的疾病，如结缔组织病、活动性的风湿病、类风湿性关节炎、红斑狼疮，严重支气管哮喘，严重的皮炎、溃疡性结肠炎、急性白血病等，也可以用于某些严重感染以及中毒、恶性淋巴瘤的综合治疗。地塞米松作用显著，但是不良反应和禁忌症也比较多，长时间使用可以引起副作用，如医源性库欣综合征。出现满月脸、水牛背，还有体重增加、下肢浮肿、紫纹、易出血倾向、创口愈合不良、痤疮、月经紊乱，肱或股骨头缺血性坏死、骨质疏松以及骨折。脊柱压缩性骨折、长期病理性骨折、肌无力、肌萎缩、低钾血症。 胃肠道刺激，如出现恶心、呕吐，出现停药综合征，有时患者在停药之后出现头晕、昏厥的倾向，腹痛或背痛、低热、饮食减退、恶心、呕吐、肌肉或关节疼痛。有禁忌症，如高血压、胃和十二指肠溃疡、精神病、电解质的代谢异常、心肌梗塞、内脏的手术、青光眼等，这患者是都不宜使用地塞米松。

骨质疏松患者能否注射新冠疫苗(新型冠状病毒疫苗)，应根据个体情况决定，主要情况如下：1、如果刚好发生骨质疏松相关的脆性骨折，此时建议暂缓注射；2、如果只是常规骨质疏松，甚至没有发现是其它原因所导致的骨质疏松，如类风湿性关节炎、肿瘤、白血病等，可以按照我国要求的方式、方法进行新冠疫苗注射；3、如果骨质疏松患者有新鲜骨折，或发现骨质疏松是某疾病所导致的并发症。此时建议患者急性疾病得到较好处理后，并在专科医生评估下，判定目前并没有出现有严重疼痛甚至二次骨折的高风险，或需使用抗生素等情况，可按照国家要求接种新冠疫苗。新冠疫苗目前对骨质疏松及治疗骨质疏松的药物，没有明显影响，因此注射新冠疫苗期间，患者可以考虑继续服用治疗骨质疏松的相关药物。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
慢性粒细胞白血病在以前主要是用羟基脲和干扰素来治疗，经过了一系列探索之后，就发现了一个新药叫TKI制剂，TKI就是酪氨酸激酶的抑制剂。从起初的一代伊马替尼应用有效之后，逐渐的也有一些新产品的出世，比如现在有尼洛替尼，还有现在的二代产品达沙替尼，临床的缓解率已经达到了95%以上，目前大约有98%以上的患者能够达到一个长期的生存。比如慢性粒细胞白血病的慢性期患者经常可以存活到10年以上。如果有患者出现了一些基因的突变，比如一代的药物TKI无效，可以选用二代的药物来治。

讲解医师：胡桂英  （主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院风湿免疫血液科
白血病随着科学的进步有一部分是可以治好的，比如半数儿童的急性淋巴细胞白血病，还有部分成人的急性髓细胞白血病，特别是急性早幼粒细胞白血病，大部分人可以治好。但大多数白血病是不能治愈的，比如急性单核细胞白血病、急性红细胞白血病、急性巨核细胞白血病、成人的急性淋巴细胞白血病，预后都不良。