白塞氏病

白塞氏病是自身免疫性的炎症疾病，是全身的系统性的血管炎，但是属于比较特殊类型的血管炎，在血管炎的分类中单列出来。因为系统性血管炎的治疗，根据受累脏器还有临床表现的不一样，治疗手段也不一样，如果不积极治疗，该类患者有可能会影响到正常寿命，如果给予积极治疗，临床表现以及病情预后，都能够得到较好的控制，在病情控制得非常满意的情况下，维持半年以上，有生育要求的可以尝试怀孕。

白塞氏病，在临床中误诊率是非常高，主要表现是反复的口腔溃疡以及外阴部溃疡，还有皮肤的针刺点中间溃疡。同时还有眼炎、眼部溃疡。白塞氏病由于它是血管炎，血管炎可以累及全身多脏器多系统。临床中尤其强调，除了有口腔溃疡、外阴部的溃疡、眼炎，同时还有脑部的血管炎，可以造成白塞氏脑病以及肠炎、胃肠炎。包括皮肤结节性红斑、针刺反应，这一类都是白塞氏病。由于白塞氏病，临床中没有特异性的抗体，所以主要靠有经验的医生结合临床表现去诊断。白塞氏病正因为它有这样困难和特殊性，所以白塞氏病的误诊率非常高。所以提醒患者，尤其是年轻男性和女性，突然出现眼部表现，出现腹水、出现肺炎，以及出现肝炎、肾炎、反复口腔溃疡，要注意排除风湿免疫病，尤其是白塞氏病这一类血管炎。

白塞氏病可表现为口干、口腔溃疡、外阴部溃疡，具体检查项目如下：1、抽血化验检查：可确诊白塞氏病，并鉴别是否为系统性红斑狼疮所致口腔溃疡，排除弥漫性结缔组织病所致；2、联合其他科室会诊：联合妇产科、皮肤科进行专业检查，检查阴道内、肛门周围是否存在溃疡，还可联合眼科进行专科检查；3、其他：血管B超检查，例如静脉血管B超等，排除动脉炎症、静脉血栓形成，还可采取X线、皮肤针刺反应检查等。

白塞氏病属于多系统多脏器损伤的疾病，可影响大、中、小血管，动静脉都可累及，主要表现为反复口腔溃疡、生殖器溃疡及皮肤表现。除此外眼睛的受累也较常见，主要表现为眼睛发红、视力下降，部分患者可出现视物模糊，同时出现前房积脓，甚至失明。眼睛病变病人有时无法感受，部分病人突发眼睛一过性视物不清，也可能为眼底出血或其它眼部病变导致，需与眼科共同鉴别诊断。 白塞氏病除眼睛受累外，还可出现其它重要脏器损伤。如动静脉血栓、动脉瘤，消化道损伤、溃疡，口腔溃疡，生殖器溃疡等。神经系统也可出现损伤，称神经白塞。如出现脏器损伤，治疗较为复杂。

白塞氏病是一种小血管炎症，产生的抗原或者免疫复合物到葡萄膜可引起葡萄膜发炎，患者可感觉到眼睛疼痛、畏光、流泪，甚至出现视力下降，部分严重患者可导致失明，所以有口腔溃疡、下身溃疡时考虑白塞氏病。出现眼睛不适症状的时候，患者一定要积极到眼科就诊，如果治疗早，可避免更大损害，特别是失明这种比较严重的损害。 眼球壁分为三层，中间层如果将其单纯剥出，把外层、里层都去掉，剥出以后非常像葡萄且有颜色，是紫色葡萄样，所以这层膜叫葡萄膜。葡萄膜可以把眼睛围成暗视，就像照相一样需要暗视、不能曝光。葡萄膜前面是虹膜睫状体，后面是脉络膜，此层膜的血管丰富，血流慢，所以血液中的免疫复合物或者特异性抗原容易沉积于此，引起眼睛的免疫炎症反应，所以很多风湿病易累及眼睛。

口腔白塞氏病主要是口腔溃疡，治疗需逐步进行，具体如下： 1、一般治疗：通过改变生活方式，比如不要熬夜，有些人口腔溃疡就是因为熬夜引起。比如进食清淡，很多人只要吃辣、干的食物，就容易上火，出现口腔溃疡。还可以补充维生素、复合维生素B、维生素C，或者吃水果等，对口腔溃疡都有效； 2、药物治疗：药物治疗一般分两种，治疗白塞氏病有不少西药，如反应停。药物针对口腔溃疡，用药以后口腔溃疡消退比较快。但是单纯的白塞氏病口腔溃疡不推荐用药物。另外，可服用中药，如果仅为口腔溃疡，没有其它表现，即使是白塞氏病的口腔溃疡，首先推荐中药治疗。因为中药治疗效果非常好。一般急性期主张使用清热解毒、疏风解郁的药物，缓解期的时候推荐健脾益肾、清理余毒的药物。余毒非常重要，要把余毒清理掉，复发就会减少。 治疗口腔溃疡一般建议中药吃3个月，因为3个月是免疫周期。建议服用甘草泻心汤治疗口腔溃疡，效果较好。虽然甘草泻心汤治疗口腔溃疡的效果较好，但不建议自行用药，因为中医强调的是辨证论治，治疗口腔溃疡有很多方子，要根据临床实际证型选择。如果要治疗口腔溃疡，建议找中医师，通过辨证论治进行治疗。

白塞氏病临床上有分类标准，其实要确诊比较难，所以风湿科经常用的分类标准，比如1989年的分类标准。白塞氏病又叫口眼生殖器三联综合征，口腔溃疡是经常出现的因素。如果是复发性口腔溃疡，每年发作3次以上就具备条件，另外如下条件中出现两个即可确诊： 1、出现眼睛炎症，比如葡萄膜炎，经过眼科证实有眼睛炎症； 2、口、眼、生殖器出现溃疡，或者发现时已经形成疤痕，患者主诉以前形成过溃疡，则具备口眼生殖器三联综合征； 3、皮肤表现，白塞氏病的皮肤有时出现结节性红斑，或者生丘疹性脓疱疮，还有没有用过糖皮质激素，也过了青春期，但出现痤疮样皮疹，即为皮肤表现； 4、针刺反应，平时被针扎一下，第二天可愈合。白塞氏病的病人如果皮肤被针扎到，或者静脉输液以后，往往第二天可长小疱疹，或者长小脓疱，这就是针刺反应阳性。 这四条如果同时具备两条，就要考虑白塞氏病。另外比如关节痛，查出抗体阳性，也可提示白塞氏病。在诊断白塞氏病的同时，很重要的一点是排除其它诊断，比如肿瘤、感染，将其它诊断排除，最终才考虑诊断白塞氏病。

回肠末端溃疡治疗比较复杂，主要包括以下方面： 1、要明确病因，一般考虑为克罗恩病、肠结核，或者肠白塞氏病、肠道淋巴瘤等疾病引起，病理结果非常关键，可能要做检查，不是一步到位，要进行随访、复查。临床诊断不是非常明确时，一边观察一边治疗； 2、清淡饮食为主，保持愉悦心情，避免劳累或者压力过大； 3、可以使用肠道菌群调节药物，做好随访，并及时复查内镜； 4、诊断明确以后按照各自治疗方案进行治疗，如克罗恩病可以使用5-氨基水杨酸、激素、免疫抑制剂、抗生素以及生物制剂等药物，必要时进行手术，上述治疗都要求在专科医生指导下进行。如果是肠结核，要按照肠结核治疗原则进行治疗。如果是肠道淋巴瘤，可能要到血液科协助一起治疗。肠白塞氏病属于自身免疫性疾病，可能需要在风湿免疫科指导下进行治疗。

视神经炎病因较多，主要分以下四类： 1、脱髓鞘相关视神经炎，包括多发性硬化症、视神经脊髓炎、脱髓鞘疾病； 2、自身免疫相关视神经炎，如红斑狼疮、白塞氏病等免疫性疾病所导致视的视神经炎； 3、感染相关视神经炎，如乙肝、梅毒、艾滋合并视神经炎； 4、原因不明的视神经炎。

讲解医师：于玲  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院口腔科
白塞氏病发病以后不具有传染性，首先了解一下什么叫白塞氏病，以及白塞氏病的病因。白塞氏病又称白塞综合征、贝赫切特病，是一种以血管炎为病理基础的慢性多系统疾病，临床主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害。发生以后同时可以累及关节、肺、中枢神经系统和胃肠道系统，大部分患者预后良好。\n白塞氏病发病以后不具有传染性，是因为目前对于这种病的病因不清楚。其主要的发病机制可能与免疫系统功能相关，也就是实际上与个人的体质相关，研究发现遗传因素起到很大的作用。另外，微生物感染可能对于白塞氏病的发生有一定作用，但是最主要的实际上是病人具有免疫失调，病人会有细胞免疫以及体液免疫方面的失调，导致容易出现白塞氏病。