白塞氏病

虹膜炎是前葡萄膜炎的一种，临床上有多种原因会引起虹膜炎症，具体如下：1、病原体感染：无论细菌、病毒、寄生虫都可以侵犯眼部组织，从而导致眼部的虹膜发生炎症。此外这些微生物感染，也会导致虹膜发生免疫性反应；2、自身免疫性因素：免疫系统发生紊乱导致虹膜发生炎症，临床上更为常见；3、理化因素：比如创伤导致的外伤性虹膜炎，同样会导致虹膜的严重反应；4、全身的疾病：由遗传因素所导致的，如白塞氏病、强直性脊柱炎也可以导致虹膜发生炎症。一般虹膜炎症的治疗，以抗炎、扩瞳为主，抗炎通常选用糖皮质激素的眼药水全身或局部使用，虹膜炎的患者以局部使用为主。此外就是放大瞳孔，以免发生虹膜的后粘连。

白塞氏病又称为口-眼-生殖器三联征，其确诊方法如下： 1、临床症状：包括反复发作的口腔溃疡、眼部病变（虹膜睫状体炎、脉络膜炎、色素膜炎）、生殖器溃疡； 2、针刺试验：打针后针刺局部出现小脓包或小红包，即为针刺反应阳性，是白塞氏病的诊断依据之一。 通过临床症状结合针刺反应阳性，即可明确诊断白塞氏病。

口腔白塞氏病的病因与遗传、免疫、感染、微量元素缺乏有一定关系，免疫因素会导致局部口腔黏膜的免疫出现异常，抵抗力可降低，易产生各种疾病。另外是感染因素，口腔跟外界相通，号称体内四大细菌库之一，所以口腔平时有很多细菌，但该细菌可形成平衡，形成竞争而相互抑制。当其建立平衡以后，该细菌反而不会致病，可称作口腔正常菌群。一旦抵抗力下降或者内环境紊乱，有外来细菌的侵入，破坏正常的菌群。其它细菌进入后可进行生长，正常菌群存在时可抑制其它生长。但是平衡被打破时其它细菌进入就会引起感染，感染以后就会产生黏膜改变，可出现破溃，形成溃疡。 白塞氏病有时可由于其它疾病或感冒，导致免疫紊乱，出现局部皮肤黏膜破溃，形成溃疡。认为其与微量元素缺乏有关，所以要补充微量元素，可使免疫力、抗感染能力恢复。

白塞氏病又称为口-眼-生殖器三联征，其临床症状包括： 1、口腔溃疡：以复发性口腔溃疡为主； 2、眼部病变：包括虹膜睫状体炎、色素膜炎、脉络膜炎； 3、生殖器病变：反复发作的外阴部溃疡，溃疡形态与口腔溃疡相似； 4、其他症状：包括皮肤红斑结节、类风湿性关节炎，严重者可出现心包炎、肺炎、肾炎等内脏器官受累的表现。

白塞氏病大部分能够治愈，白塞氏病属于良性疾病，主要表现为口腔溃疡、外阴部溃疡以及皮肤、眼睛等全身性疾病，属于一种自身免疫性疾病。其病理改变主要为动脉和静脉血管炎所致，绝大部分患者可以治愈，但要求早期诊断、早期治疗。如果一年之内反复出现超过3个月口腔溃疡，一定要引起高度重视是否出现白塞氏病。除此之外，干燥综合征、系统性红斑狼疮等也会出现口腔溃疡，因此需要高度警惕。白塞氏病如果不治疗，容易造成眼睛失明、神经损害、心血管损害、动脉瘤、静脉血栓等严重疾病，影响生命安全、造成死亡，所以应该早期诊断、积极治疗，早期治愈可能性较大。

白塞病属于变异性的系统性血管炎，在详细采集病史后需完善检查以对疾病进行评估，包括血常规、便常规、肝肾功检查、研究指标检测、抗体检测以及受累部位的检查等，具体如下：1、血常规：可通过血常规明确是否存在血液系统的受累，部分患者可表现为贫血以及白细胞减少；2、便常规：对于存在血便等胃肠道受累症状的患者，应完善便常规的检查，包括潜血检查明确是否存在消化道出血的情况；3、肝肾功检查：在明确诊断白塞病后会对患者进行药物治疗，在应用药物时应确定肝肾功的情况以及用药后是否对肝肾功造成影响；4、研究指标检测：血沉、C反应蛋白以及免疫球蛋白均与疾病的活动相关，所以应进行检测；5、抗体检测：白塞病无标记性抗体，但自身抗体、ANA以及ANCA等抗体的检测结果可能是阴性。HLA-B51检测可以在部分医院进行，此类抗体与疾病存在密切相关性，所以应尽量完善；6、受累部位的检查：白塞病可能会引起心血管受累，若患者发生心血管症状可完善超声心动图以及血管筛查。出现胃肠道受累的患者，应完善胃肠道内镜检查。如果存在眼部受累，如发生虹膜炎的患者可完善眼底检查。

白塞氏病无法根治，而是需要长期监测病情，随时进行治疗。临床上白塞氏病的治疗分为对症治疗、内脏血管炎治疗以及眼炎治疗，具体如下：1、对症治疗：可以应用非甾体抗炎药、秋水仙碱、糖皮质激素或者沙利度胺，对于关节病变、口腔溃疡、外阴溃疡以及皮肤结节、红斑有一定治疗效果；2、眼炎或者内脏血管炎治疗：应用糖皮质激素或者免疫抑制剂、生物制剂进行治疗。白塞氏病患者经过治疗以后可以控制病情，预后比较好。脏器受累的白塞氏病患者，比如中枢神经系统以及大、中血管受累，如动脉瘤，预后比较差。

白塞氏病主要是以口、眼、生殖器三联征为主要临床特征，同时常见皮肤病损有，包括结节性红斑，结节性红斑发生率非常高，在65%左右，多发生在四肢尤其以下肢多见，红斑通常多发，直径大概1-2cm，中等硬度，有触痛。同一患者可见大小、颜色和病期不同的病损，约有30%的新发病损周围会有1cm宽的鲜红色晕围绕，这种红晕现象有较高的辅助诊断意义。结节性红斑一般一周后可以自愈，愈合后有色素沉着，但是不会留下疤痕，7-14天后可能会再次出现。另外常见的是毛囊炎，发生率大概在40%左右，主要是分布于头面和胸背上。常见的有脓包性结节，这种结节顶端有小脓包，但是没有毛发穿过，基底部为浸润性的硬结，周围也可以出现红晕现象。另外还有针刺反应，针刺反应是很有诊断意义的白塞病特征性表现。该表现是患者在接受肌肉注射后，在进针处会出现红疹和小脓点，或在静脉注射后出现血栓性静脉炎，一般3-7天内自己消退。还有一些其它损害，比如痤疮性损害、多形性红斑性损害，坏死性结核疹像皮疹及浅表性游走性血栓性静脉炎等等。其中有一些罕见的并发症，比如关节炎，发生率也在30%-60%之间，大小关节均可以发病。但是主要累及大关节，以膝关节最为多见。症状类似风湿性关节炎，有红肿热痛，甚至有关节腔积液。另外心血管损害也是罕见并发症之一，发病率在10%-37%左右。其中以血管病变为主要症状，心脏也可受累，主要病变有动静脉炎、静脉血栓闭塞、动脉狭窄闭合和动脉瘤，患者常因动脉瘤破裂严重出血导致死亡。心脏病变比较罕见，主要表现有心肌炎、心包病变、心肌梗死、心瓣膜脱垂等，后果也比较严重。另外消化系统的损害主要表现为腹痛、恶心、呕吐及消化道出血，可以伴发热，在回盲部肠道黏膜多见溃疡，可以致使肠穿孔、大出血。神经系统损害症状出现比较晚，但预后较差，主要因血管炎和血管周围炎致的脑局灶性软化，出现脑膜炎、脑干综合征、器质性精神错乱及周围神经损害等病变。有头晕、头痛、意识或感觉障碍、复视、眼肌麻痹、肌肉萎缩、肢体水肿、不全截瘫、尿潴留等症状。呼吸系统的损害是以肺部病变多见，表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血。肺部大咯血抢救不及时的时候经常会危及生命。还可能发生胸膜积液、肺门淋巴结病等。泌尿系统损害主要是肾炎，常出现蛋白尿、血尿等。

部分系统性血管炎通过早期诊断、合理及时的冲击治疗，一周即可缓解。如白塞氏病、口腔溃疡、外阴溃疡等，治疗一周即可愈合；另外，小血管炎咯血，冲击治疗后一周复查CT，肺部结节明显缩小。但是大部分血管炎很难有准确的缓解时间，而且大部分血管炎会处于发作与缓解交替的过程，所以也很难断定需要多长时间。一般来讲，大部分血管炎经合理治疗后，两周之内可以使病情稳定。

白塞氏病诊断标准，临床上最常用的是1989年的国际标准，主要标准加上两条次要标准即可确诊。主要标准是反复口腔溃疡，且一年当中发生超过三次。再加上下面四条里边的任意两条即可确诊： 1、皮肤症状，比如丘疹、脓疱、结节、红斑，或者毛囊炎反复发生； 3、针刺试验反应阳性； 3、反复发作的外阴溃疡，可以是前阴，也可以是后阴； 4、眼部病变，即前后色素膜炎，在裂隙灯下观察到到玻璃体中有白细胞的存在，视网膜血管炎，均为眼部病变。 4条中任意2条加上1条主要标准，就可以确诊为白塞氏病，敏感度是91%，特异度是96%，最为常用。 根据2014年的国际标准，10分只要够4分即可确诊，眼部病变算2分、反复口腔溃疡算2分、反复外阴溃疡算2分，皮肤损害1分、神经系统损害1分、血管损害1分、针刺试验1分，敏感度92%、特异度93%。目前的诊断可以选择1989年和2014年两个标准。