白塞氏病

如果患有白塞病，可选择中药治疗。中医认为该病有湿、热、毒，所以应用清热、利湿、解毒药物可迅速改善患者溃疡表现。如果长期服用，大部分人都可控制，但有些病人口腔溃疡控制非常不好，反复发作，这时可选用西药治疗。西药常用沙利度胺，可使溃疡迅速缓解。但也需长期服药，一旦停药后溃疡可能反复发作。沙利度胺安全性非常好，很少出现肝肾损伤，但有人服用该药后会有周围神经损伤，一旦出现这种症状就要停药。除沙利度胺外，如果出现其他严重情况，可短期服用激素，或有重要脏器损伤，可能需用免疫抑制剂治疗。 白塞病是自身免疫性疾病，在临床中治疗非常困难。因为该病属于自身免疫性血管炎，特别容易侵犯全身血管，动、静脉都可受影响。最常见口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎三联征。临床上常见口腔溃疡，一般反复发作，且与其它溃疡相比呈深大溃疡，影响患者生活质量，进食困难。

白塞氏病是一种原因不明的，以血管炎为病理基础的慢性自身免疫疾病，其症状常常是多系统、多组织、多器官的损害，所以表现也是多种多样，常见的有以下几条： 1、复发性口腔溃疡：最为常见，几乎100%的发病率，常常在其他症状表现前反复发作数年，甚至十余年； 2、生殖器溃疡：发生率约为75%，男女均可出现，男性多出现在阴囊、阴茎、龟头部位，女性多出现在外阴、阴道，甚至宫颈、肛周也会出现； 3、皮肤的症状：发生率约为80%，皮损多种多样，常见的有结节性红斑，头、面部、颈背部假性的毛囊炎或痤疮性的毛囊炎，还有皮肤针刺试验阳性； 4、眼部的病变：大约60%-70%的病人会出现眼部的损害，常见为虹膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、葡萄膜炎等，会出现眼球充血、疼痛、流泪、异物感、视力下降等症状，甚至失明； 5、关节炎：50%-60%的病人会出现关节受累的表现，但大多为单关节炎或者少关节炎，持续时间比较短，以疼痛为主； 6、消化道的损害：可以见于全消化道，包括食道、胃、回盲部、结肠的溃疡、出血，甚至穿孔，引起急腹症； 7、神经系统损害：常见的如脑膜炎、颅内压增高，甚至脑梗死，有些患者表现为头痛、头晕、意识障碍或者精神障碍等，脑部的神经系统损害是白塞氏病死亡的主要原因； 8、血管的病变：白塞氏病引起的血管病变可以累及大、中、小所有的血管，累及相应的血管，产生不同的表现，比如出现下肢静脉的血栓、脑血栓、肺栓塞，血管病变也常常是白塞氏病常见的死亡原因； 9、肾脏的损害：主要表现为尿检的蛋白尿、血尿，出现附睾炎等。

引起主动脉瘤的原因如下： 1、动脉粥样硬化：是该病的最常见原因，因粥样斑块侵蚀主动脉壁，管壁增厚，发生动脉狭窄，或动脉瘤样扩张。该病的发病率有逐年上升的趋势； 2、感染：如大动脉炎或梅毒等特殊性细菌感染，可侵蚀动脉壁，引起动脉壁薄弱，动脉壁在压力冲击下形成瘤样扩张； 3、风湿免疫科疾病：临床比较少见，如白塞氏病等，最终形成瘤样扩张，导致破裂出血。

部分系统性血管炎预后较差，会影响寿命，尤其是ANCA相关性小血管炎，累及肾脏，肾功能受损后往往难以逆转；还有部分肉芽肿性血管炎，导致眼球突出、鼻窦破坏，预后也较差；还有部分中枢性血管炎，导致中风的几率较高。但部分皮肤血管炎，预后相对较好；还有轻型的白塞氏病，除了口腔溃疡外，无其他系统损害，预后也较好；另外，部分大血管炎控制及时，预后也较好。

白塞病是一种自身免疫性炎症性疾病，是很特殊类型的系统性血管炎。在血管炎分类里，将白塞氏病单独列出，这个疾病主要累及口腔和黏膜溃疡，可以有外阴溃疡、眼部病变，这是白塞病的三联征。除了三联征以外还可以有皮肤表现，比如痤疮、脓疱疹、结节性红斑，可以有关节病变、肠道病变、神经系统病变。具体白塞病治疗，需要根据患者受累脏器情况，给予相应治疗。 如果患者只有口腔、外阴溃疡，可能用沙利度胺、羟氯喹，甚至秋水仙碱治疗就可以。如果有虹膜炎或者神经系统白塞，或者有动脉、静脉血栓形成，可能治疗方案和之前完全不同，可能用激素、免疫抑制剂甚至生物制剂等给予治疗，所以具体治疗方案完全个体化且因人而异。

白塞氏病如果累及到肠，叫做肠白塞。白塞氏病最常见的症状是口腔溃疡，几乎95%的白塞氏病都有口腔溃疡。口腔可出现较多溃疡，消化道也会有溃疡。白塞氏病的消化道经常可出现溃疡，而且溃疡大多遍布全消化道，就是从胃到肠各个部位都能看到。有的部位比较多，在回肠末端与结肠交接的部位。可通过肠镜进入后发现回盲部溃疡，发现肠道改变，这是较好的检查手段。 白塞氏病累及到肠道，出现消化系统症状的时候，比如恶心、腹痛，甚至消化不良，应考虑是否进行肠镜排除相关表现。如果出现肠白塞，临床上一定要重视，因为肠白塞溃疡有时虽然很小，但是发生得较深，可引起穿孔或者出血，甚至瘘管形成，出现严重的并发症。所以肠白塞一旦发现，要引起足够的重视。

讲解医师：申洪波  （主任医师）
就职单位：北京大学第三医院中医科
白塞氏病目前病因不明，有一定的遗传性，与HLA-B5以及相关的B51亚型有关，有一些病人可能与结核的感染相关，也可能与生活的环境有一定的关系。目前认为该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用之下出现免疫系统功能的紊乱，包括细胞免疫、体液免疫的失常，使中性粒细胞功能亢进，内皮细胞损伤与血栓形成，免疫系统针对自身的器官组织产生了反应，导致器官和组织出现炎症，产生了破坏，引起白塞氏病。

讲解医师：郭涛  （副主任医师）
就职单位：莱芜市莱城区人民医院普通内科
白塞氏病的患者发病多以口、眼和生殖器反复溃疡为主要的症状。因此，在做检查的时候，应该检查自身抗体，比如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等等，血沉、C-反应蛋白等炎性指标是必须要检查的。结合病毒等感染指标以及脏器功能等指标，也有助于我们进行诊断。其它的辅助检查，包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部磁共振、关节B超等等，都是有助于诊断和了解病情发展。它在诊断上主要表现为反复发作的口腔溃疡基础之上，加上反复的生殖器溃疡或者是皮肤损害、眼部受累，以及针刺反应阳性，就可以进行诊断。

讲解医师：赵丽丽  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东直门医院皮肤科
白塞氏病又称眼口生殖器综合征，它主要表现在口腔溃疡、生殖器溃疡和虹膜炎三联征。在临床上也可以有一些其他系统的损害，如皮肤的损害，常见的是结节性红斑或者毛囊炎性的丘疹，针刺反应是阳性，它也可以影响到一些其他的系统，如关节的、胃肠的或神经系统等，在临床上要和常见的外阴溃疡或者结节性红斑等疾病相鉴别，或者单纯的口腔溃疡相鉴别。白塞氏病主要是成人多发，一般是青壮年，女性多于男性，但是男性如果发病，症状是更加严重的。

原发性血管炎有将近20多种疾病，从1990年后每一种疾病，国际上都逐渐制定了相应的诊断标准，如ANCA相关性小血管炎是根据1990年美国风湿病协会的诊断标准，白塞氏病根据1987年日本的诊断标准，大动脉炎类的疾病多需要依靠客观的检查来确诊。所以建议患者朋友们，诊断标准是医生需要掌握的，但血管炎的诊断，不完全是按诊断标准，医生的临床经验及合理的检查也非常重要，这对疾病的诊断较重要。