痉挛性斜颈

讲解医师：钱海  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
痉挛性斜颈的治疗效果到目前为止，并不是百分之百的让患者都能够满意。对于手术的疗效来讲，目前最流行的周围神经切断术，选择性的切断这些神经，所取得的疗效大概是在70%-80%之间，有一部分患者在做完手术之后，恢复的并不是非常满意。甚至有些患者在刚做完手术短期内，可能症状几乎看不出有任何的减轻或者改善，但是随着术后时间的延长，会有一个症状改善越来越明显的过程，也就是刚做完手术，比如一个星期或者两个星期，这时候症状改善不明显，但是做完手术之后可能三个月到半年的时间，症状会越来越轻，越来越浅。但即便是这样，也不能说明疗效能够达到100%，基本上有效率在70%-80%左右。

讲解医师：孙广斌  （主任医师）
就职单位：阳谷县人民医院神经内科
痉挛性斜颈是一种锥体外系的疾病，它的主要表现就是脖子不自主的扭转或者阵发性的痉挛引起倾斜。起病比较缓慢。一般因为精神因素，情绪激动也有可能加重。目前的病因并不明确，考虑到以下几个因素：第一个因素是遗传因素，部分成人的痉挛性斜颈是由遗传决定的；第二个原因就是有可能是外伤，外伤一直被认为是引起痉挛性斜颈的原因，比如车祸引起头部的外伤或者脖子上的外伤；第三种原因考虑是前庭功能的异常；第四种原因就是一些短时的或者长时间的颈部振动刺激，也有可能出现这种情况。另外它的病因还可能与精神因素、工作环境有关系。

痉挛性斜颈主要表现为颈部肌肉不自主的异常运动，临床上可分为旋转型、后仰型、前屈型、偏侧型、复杂型等类型，其临床症状也不尽相同。旋转型主要表现为颈部肌肉扭转；后仰型主要表现为头部痉挛性后仰，面部朝天；前屈型主要表现为头部向胸前做痉挛性前屈。

痉挛性斜颈是比较难以治疗的疾病，其原因具体如下： 1、发病机制尚未明确，可能与丘脑、基底节有关；可能为颅内副神经受到血管的压迫，也可能为外周神经变粗； 2、颈部肌肉非常多，存在几十块肌肉，包括浅层肌肉、深层肌肉，以及主动肌、拮抗肌。痉挛性斜颈的不同病人存在不同表现形式，可能存在不同肌肉参加。临床表现包括前屈、后仰、旋转、侧弯，不同类型其治疗方式不同，导致治疗存在困难； 3、手术首先要通过高科技的手段精细地判断具体参与发病的肌肉、神经，再进行相应处理，所以治疗比较棘手。但随着技术的进步，目前手术有效率可以达到90%以上。

痉挛性斜颈为大脑中神经环路异常放电，影响颈部神经肌肉。该疾病手术种类较多，常进行选择性脊神经后跟切断。如一侧神经增粗，该侧肌肉力量增强，可使头向一侧偏斜。需通过电刺激挑选支配肌肉的神经，切断其较小的分支。前方的胸锁乳突肌常代偿性增厚，也需切断支配其的副神经。因并未切断肌肉，其风险相对较小。 另外可进行头部手术，可在神经系统中进行局部热凝，进行脑深部的电刺激。如发现部分患者副神经受到血管的压迫，可以选择性地进行微血管减压，在副神经和其压迫的血管中垫Teflon棉，通过消除神经冲动以治疗该疾病。

痉挛性斜颈的患者在没有外界的干预下，自己无法活动。但是在手术以后，可以降低局部肌肉张力，使颈部两侧肌肉力量相似，可达到锻炼条件。通常鼓励患者手术第二天下床进行相应锻炼，头部歪向健侧，尽量保持头颈在中立位，可进行各个方向运动，增加各个方向肌肉的肌力，从而维持正常平衡。 而且因为痉挛性斜颈、头经常歪斜，所以眼睛经常无所适从，不知道视线应该落在何处，所以需要训练眼睛与肌肉的配合，即配合进行眼睛的训练，使其能够配合肌肉。

外科手术是痉挛性斜颈较有效的治疗方法，前提是痉挛性斜颈发病达到一定时间，内科保守治疗无效的情况下，才考虑手术治疗。痉挛性斜颈的治疗方式具体如下： 1、发病确诊后，可以先进行物理治疗、热敷、适当的服用药物，如安坦，降低肌张力的药物，如巴氯芬； 2、就诊于神经内科，根据相应的电生理检查进行肉毒素的治疗，但是肉毒素的治疗也只能维持3-4个月； 3、如上述治疗无效，应该考虑外科手术治疗。外科手术是对涉及病变的某些神经进行直接的处理，有时候可以对大脑中神经环路进行调控，较为直接、起效快、疗效较为理想。

局限性肌张力障碍，专业术语叫局灶性肌张力障碍，目前不能治愈。但是治疗方法有很多，治疗可以达到非常好的改善状态。临床最常见的局灶性肌张力障碍表现为眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、梅杰综合征、痉挛性斜颈、痉挛性构音障碍、书写痉挛。 治疗方法主要是口服药物，肉毒毒素注射治疗，手术辅助治疗，目前全世界公认的推荐方法就是肉毒毒素治疗。如果口服药物治疗后效果不好，首选肉毒毒素局部注射，比如眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、咬肌肌张力障碍，痉挛性斜颈、书写痉挛。肉毒毒素治疗有3-6个月有效期，也可能半年左右，需要重复注射。痉挛性斜颈比较有特殊性，痉挛性斜颈也可能注射以后10-20年都不需要再注射，也可能20年以后又出现症状，行肉毒毒素局部注射治疗，效果也非常好。

婴儿的斜颈基本上分为三种，一种叫痉挛性斜颈，再有一种叫肌性斜颈，再有一种叫习惯性斜颈： 1、痉挛性斜颈：因为患儿颈部肌肉出现痉挛性障碍，即患儿的肌肉出现了肌张力的异常变化，肌肉变硬或者变软，出现了斜颈，所谓的斜颈就是歪头； 2、肌性斜颈：一般都是患儿出生2-3周以后，会发现患儿颈部胸锁乳突肌上会有一个包块，这个包块可以触摸的到，但是没有压痛。这个包块会影响到患儿面部的发育，有包块的这边脸会小一点。基本上病因和产前、怀孕中、产后都有关系，但是究竟哪一种原因可能还要具体的再看孩子的情况决定； 3、习惯性斜颈：习惯性斜颈主要因为患儿的习惯不好或者枕头不合适，或者睡眠的姿势不好，影响到头向一侧歪斜，就叫斜颈。

由于痉挛性斜颈临床表现的复杂性以及严重性，会对患者的身体和心理造成严重的影响，因此患者的注意事项如下：1、调整情绪：情绪会影响疾病的症状，患者平时应多注意休息，避免生气、过度焦虑、抑郁，从而避免病情加重；2、缓慢转动头部、颈部：患者在转动头部或者扭动颈部时，动作幅度应尽量克制，尽量做到缓慢，以免造成颈部的脊髓或者其他重要组织结构的损伤；3、及时就诊：如果病情影响正常生活，患者应及时到正规的大型医院进行明确诊断，采取药物治疗、手术治疗的方法，以使自身的生活更加便利。