痉挛性斜颈

痉挛性斜颈是缓慢进展的锥体外系疾病，疾病本身不会影响寿命，也不会威胁生命，但是会严重影响病人的生活质量。目前对症治疗的药物治疗主要是肉毒素的注射，还包括外科手术进行局部肌肉离断，均对症状有一定程度的缓解。痉挛性斜颈可能会导致多组肌肉或者姿势的异常，因此患者可采取肉毒素注射，联合外科脑深部电极植入，进行综合治疗。并且术后采用针对性、个体化的康复锻炼，使患者可以重新恢复日常生活。

由于痉挛性斜颈临床表现的复杂性以及严重性，会对患者的身体和心理造成严重的影响，因此患者的注意事项如下：1、调整情绪：情绪会影响疾病的症状，患者平时应多注意休息，避免生气、过度焦虑、抑郁，从而避免病情加重；2、缓慢转动头部、颈部：患者在转动头部或者扭动颈部时，动作幅度应尽量克制，尽量做到缓慢，以免造成颈部的脊髓或者其他重要组织结构的损伤；3、及时就诊：如果病情影响正常生活，患者应及时到正规的大型医院进行明确诊断，采取药物治疗、手术治疗的方法，以使自身的生活更加便利。

痉挛性斜颈可能会影响头颈部肌群的活动、自主能力，因此患者在疾病的最初期，应用药物治疗能够使该病得到一定的控制，但是无法治愈。另外，患者也可采取局部注射肉毒素的方式，但是有效时间较短，通常为3-6个月左右，而且随着注射的次数增加，药物效果也会逐渐发生减退。此时患者有效的治疗办法是综合治疗，首选是脑深部电极植入，通过降低病态的肌张力，可恢复原有的正常生理姿态。患者在术后可通过反复调整参数，得到较满意的生活状态，而且手术治疗的安全性、有效性均较高。

痉挛性斜颈是局限性肌张力障碍的一种常见类型，患者起病缓慢，早期可表现为周期性的头部向一侧扭动、旋转、前屈或者后仰，临床表现比较复杂。疾病后期患者头部常因为定于某个异常的姿势，导致受累肌肉变得异常发达，甚至会有疼痛感，可因情绪的激动使症状异常加重。患者头部得到完全的支撑后，症状则会有很好的缓解，睡眠时上述症状可以消失。痉挛性斜颈有多种临床表现，基本症状可以分为旋转型、前屈型、后仰型和侧方型。部分患者的临床症状是多种类型的混合表现，常伴有颈部、肩部的严重疼痛、肌肉肥厚，可因为病态的姿势产生严重的情绪低落，甚至抑郁。

痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为患者头颅向一侧扭转或倾斜，它的发病和遗传、外伤、精神心理因素、神经递质紊乱有关。治疗方面，药物治疗主要包括口服东莨菪碱、氟哌啶醇、美多芭、安坦等，也可尝试注射肉毒素。 如效果不明显，可尝试使用脑深部电刺激手术进行治疗，可抑制患者脑内异常神经冲动，使症状得到较好缓解，恢复患者的生活、工作能力。脑深部电刺激手术是一种微创，安全性相对较高，术后医生可及时根据症状调整刺激参数，以获得更好、更佳的治疗效果。 脑内神经异常冲动作用于颈部肌肉，造成严重的、不可控制的痉挛或阵挛，使患者成为歪脖子并伴随明显的肌肉、骨骼疼痛，在紧张、情绪激动和疲劳时症状加重。

讲解医师：杨倩  （主治医师）
就职单位：天津市环湖医院神经内科
痉挛性斜颈是肌张力障碍疾病中的一种，属于神经系统的一种疾病。局限于颈部的肌肉，由于颈部肌肉间断或者是持续的不自主收缩，从而引起头颈部的扭曲、歪斜、姿势异常。大多数痉挛性斜颈的病人的病因是不明确的，一少部分病人会有家族史。痉挛性斜颈病的发病机制目前还是不完全清楚的状态，可能与基底核、丘脑、前庭神经等部位的功能障碍有关。所以大部分情况下病因不明，少部分因为是有家族史，所以可能会遗传。

讲解医师：周婷  （副主任医师）
就职单位：安徽中医药大学第二附属医院脑病科
痉挛性斜颈，是肌张力障碍疾病中的一种常局限于局部肌肉，由于颈部肌肉间断或持续的不自主的收缩，导致头颈部扭曲、歪斜和姿势异常。根据其程度的轻重，可分为轻、中、重三度。而根据临床表现，可以分为五种类型：1、旋转型，头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。2、后仰型，患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。3、前屈型，患者头部向胸前作痉挛性或阵挛性前屈。4、侧挛型，患者头部偏离纵轴向左或右侧转重症患者耳及颞部与肩膀贴近，并常伴有同侧肩膀上抬现象。5、混合型，颈项部多处肌肉痉挛。并有颜面、口、眼、手及躯干部位的肌肉痉挛，有的患者还可以伴有疼痛症状。无论是哪一种类型颈肌所导致的痉挛性斜颈，其发作可从轻度或偶尔发作到难以治疗等不同程度，并可持续终生，可导致限制性运动障碍及姿势的畸形。所以患有本病的患者常因痉挛性斜颈，造成中枢神经运动功能的障碍，同时伴有颈部、肩部的疼痛而出现情绪低落、抑郁等表现，严重影响工作及生活。

讲解医师：杨倩  （主治医师）
就职单位：天津市环湖医院神经内科
痉挛性斜颈有多种的临床表现，基本症状可以分为几型有旋转型、后仰型前驱型以及侧挛型。有的病人临床症状是多种类型的混合表现，病人常常伴有颈部、肩部疼痛，部分患者会有情绪低落，甚至有抑郁症状。一般而言症状在运动或者是情绪激动焦虑时加重，在安静的时候减轻，睡眠中消失。一般需要核磁共振以及CT检查，排除一下其他疾病，进行诊断该病。治疗主要分为药物治疗，比如美多巴、巴氯芬等有一定的效果，但是比较难以根治。手术治疗有多种有效率也不同，手术毕竟有相应的风险。脑深部电刺激术比较安全有效，但是费用比较高。对于痉挛性斜颈，它是一种缓慢进展性疾病。数年之后病程趋于平稳，病情本身一般不会造成病人死亡，但是病人的生活质量也严重受到影响，非常痛苦，甚至有的病人会因此患上抑郁症，少数病人可自愈。

讲解医师：李心远  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属同仁医院神经外科
痉挛性斜颈是由于颈部，还有后枕部肌肉强直不自主的收缩，导致了病人头向一侧旋转，或者向一侧偏斜，或者向一侧后仰，姿势异常。由于肌肉反复的抽搐会导致的肩部、颈部疼痛，难忍受的一种疼痛，把这种病叫做痉挛性斜颈。痉挛性斜颈发作的时候，它早期的时候，是轻微的向一侧旋转、偏斜，随着时间的延长会越来越重。有的病人一天头就完全是向一侧倾斜，要往前看的时候，要自己用双手把脖子搬回来。还有些病人一天反复的头向后仰，要把姿势端正过来的时候，用双手把头扳过来，病人是非常之痛苦的。由于颈部、枕部肌肉异常收缩引起头颈部姿势异常和颈肩部的疼痛，叫做痉挛性斜颈。

讲解医师：黄世昌  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经内科
什么是痉挛性斜颈？痉挛性斜颈是锥体外系的病变，患者的头颈处于压迫性的异常位置，向左、向右扭转或者后仰状态。其原因不明，有人认为它有一定的遗传因素，是原发的，也有人认为是继发的。继发性的可能有诱发因素，比如精神压力过大、过度疲劳，受到某种刺激、外伤，或者吃了抗精神病类的药物出现的药物副作用。经过临床证实、病史调查，有的确实有遗传病史。目前对它的治疗是综合性的治疗，彻底根治或者治愈的可能性不大。药物治疗、理疗，有手术适应症的可以做手术，治疗效果因人而异，因病情的轻重而异，临床的效果不一样，总之是比较难治的疾病。