生殖细胞瘤

儿童生殖细胞肿瘤治愈率非常高，总体生存率超过95%，前提是必须通过手术活检明确病理。经过化疗加上全脑和局部的放疗，甚至全中枢加局部放疗，三者有机结合才能达到较高的治愈率。缺少任何一种方案，治愈率都会下降。 在儿童脑生殖细胞肿瘤治疗中，手术、放疗和化疗综合治疗尤为重要，能够确保达到95%以上的治愈率。后期如果把放疗引起的内分泌反应或者生长发育副反应降到最低，患者基本能像正常人一样生活，从而回归社会。

生殖细胞瘤是来源于生殖细胞的肿瘤，生殖细胞指能够繁衍后代的细胞，比如卵子和精子。生殖细胞肿瘤可以发生在男性，也可以发生在女性。男性的生殖细胞肿瘤常见是睾丸肿瘤，大多数的睾丸肿瘤是恶性肿瘤，包括精原细胞瘤和非精原细胞瘤，精原细胞瘤经过手术、化疗、放疗之后，治愈率较高。女性的生殖细胞肿瘤常发生在卵巢，卵巢的生殖细胞肿瘤对化疗、放疗敏感，经过手术、化疗、放疗等综合治疗之后，可以获得治愈的效果。

生殖细胞瘤包括男性生殖细胞瘤，即睾丸生殖细胞瘤和女性生殖细胞瘤或者卵巢生殖细胞瘤。预后具体如下： 1、男性生殖细胞瘤分为精原细胞瘤和非精原细胞瘤，精原细胞瘤大多预后好； 2、非精原细胞瘤则要看其原发部位和转移情况，如果原发于睾丸和腹膜后，无肺以外的内脏转移，其预后良好；如果原发于纵隔，或有肺以外的内脏转移，如果还有AFP大于10000μg/L，HCG大于50000mIU/ml，乳酸脱氢酶大于10倍正常值，预后较差； 3、女性卵巢生殖细胞肿瘤分为五类：畸胎瘤，畸胎瘤里有成熟的畸胎瘤，多数手术切除以后可治愈；少数为鳞癌，预后差； 4、未成熟的畸胎瘤往往复发后转移率高，预后较差； 5、无性细胞瘤为中度恶性，对放射治疗较敏感，5年存活率达95%，预后较好； 6、卵黄囊瘤，恶性程度较高、生长较迅速、容易转移、预后较差； 7、胚胎癌侵及性高、容易转移、预后差； 8、非妊娠绒癌容易复发，所以预后也较差。

脑癌化疗能活多久需视疾病的具体情况而定： 1、垂体瘤：病变为良性肿瘤，基本不影响寿命； 2、松果体瘤或生殖细胞瘤：治疗效果较好，但需关注疾病复发情况，若不复发，患者可长期生存； 3、胶质瘤：术后需配合放疗、药物治疗。若病变不复发，患者有希望长期生存； 4、脑转移瘤：若病灶单发或少发，并已通过治疗控制，患者可长期生存。

下丘脑错构瘤严格的讲并不是一种肿瘤，而是在下丘脑部位的异位灰质而形成的病变，患者临床上可以出现痴笑样的癫痫发作、性早熟等表现。但是这种肿瘤因为不是真正实质意义上的肿瘤，所以基本上不会长大，在常见的随访过程中，它的体积、大小、形态都是保持相对稳定的状况。而且还常常把这种影像学的随访过程中保持稳定，作为下丘脑错构瘤与其他部位常见的肿瘤的一种重要鉴别方法，像生殖细胞瘤、视神经胶质瘤、下丘脑胶质瘤、颅咽管瘤，这些肿瘤在随访过程中形态、大小都会发生变化，而下丘脑的错构瘤则不容易发生变化。下丘脑错构瘤虽然不会长大或者增长十分缓慢，但是由于引起患者比较明显的症状，在临床上仍然是需要治疗。

胶质瘤行立体定向活检手术适应症如下： 1、颅内各个部位，比如大脑、小脑、丘脑、基底节、脑干等部位病变性质不明确，手术切除可能造成很大风险和后遗症，需要做活检； 2、颅内病变多发病灶不能明确性质； 3、可疑是脑炎或者全身病变引起脑内病灶； 4、脑内病灶需要鉴别是炎症、肿瘤还是转移性肿瘤； 5、怀疑是放疗敏感生殖细胞瘤、淋巴瘤需要放疗前正式诊断。因为上述肿瘤对放化疗比较敏感，手术切除可能带来很大损伤，术前明确诊断以后患者直接放疗和化疗就行，不用再做手术，所以患者需要做活检； 6、患者体质差，不能耐受开颅手术，应明确肿瘤性质，再决定化疗和放疗方案或者采取肿瘤内放疗； 7、脑肿瘤复发与放射性坏死需要做出鉴别时候要做活检。

女孩性早熟主要分为中枢性性早熟、外周性性早熟、部分性性早熟，不同类型性早熟存在不同的病因和表现，大致如下：1、中枢性性早熟：存在特发性中枢性性早熟以及继发性中枢性性早熟，前者没有具体原因，主要是下丘脑-垂体-性腺轴功能提前启动，即时间的提前。如果是继发性中枢性性早熟，病因比较复杂，如生殖细胞瘤、胶质瘤等一系列占位性病变所继发的中枢性性早熟；2、外周性性早熟：病因较复杂，包括先天性肾上腺皮质增生症，因为治疗比较晚或者没有及时治疗而继发，还包括McCune-Albright综合征这类继发的性早熟，因为外周的原因导致性早熟；3、部分性性早熟：目前比较常见，包括单纯乳房早发育、阴毛早现、早初潮。对于性早熟重要的临床表现，家长第一眼能认出的是第二性征提前出现，如女孩8岁前乳房隆起，这是重要的临床特征。

颅内生殖细胞瘤多由原始的生殖细胞衍生而来，在颅内多见于松果体区和鞍区两个部位。该病较难诊断。因此在影像学检查中怀疑为生殖细胞瘤时，建议进行脑脊液的生化指标检查，通过在手术中取得病理标本，便于确诊，进行相应的治疗。该病对放疗较敏感，治疗效果较好，部分患者放疗后，进行头颅CT检查时，可发现肿瘤明显缩小。

脑膜瘤是良性肿瘤，一般不发生转移。如果脑膜瘤患者出现复发，通常为原位复发，若在其他部位复发脑膜瘤，一般为多中心病变，不是由某一中心转移至另一中心。颅内肿瘤的转移特点为胶质瘤、室管膜瘤、生殖细胞瘤等恶性肿瘤可能于脑脊液循环系统内发生种植转移，即颅内转移至椎管或由左侧转移至右侧，转移至神经系统以外部位的可能性较小。

脑部MRI主要检查内容具体如下； 1、颅脑先天性畸形及发育异常：包括先天性脑积水、小脑扁桃体下疝畸形、脑灰质异位、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、神经皮肤综合征； 2、颅内感染性疾病：如颅内化脓性感染，包括脑脓肿、化脓性脑膜炎、颅内结核、颅内寄生虫病、病毒性脑炎； 3、颅内肿瘤：包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、听神经瘤、脑转移瘤； 4、脑血管疾病：如脑梗死、颅内出血、脑血管畸形、动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形； 5、脱髓鞘疾病：包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎； 6、脑变性疾病：包括阿尔茨海默病、帕金森病、肝豆状核变性。