狭颅症

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
狭颅症治疗主要是以手术治疗为主，狭颅症顾名思义就是由于颅腔狭小，从而引起相关的临床症状。因为在临床上，狭颅症是一种先天性疾病，颅骨狭小时肯定会影响到脑组织正常的生长和发育。如果脑组织和神经在发育过程中，由于受到颅腔的限制，肯定也会导致颅内压增高，所以对于狭颅症的患者首选手术治疗，而且手术建议早期进行。因为早期手术可以缓解神经进一步受到损伤，对于改善预后是非常有帮助的，目前建议在一岁之内进行手术较为合适。

狭颅症由颅缝早闭引起，会造成患者头部变形、外观畸形，但也非绝对。对于少数病例，如多条颅缝闭合造成的头部变小，患者不一定表现出外观明显畸形，其主要表现为小头畸形，即头围小、头容积小，各种比例相对正常。 狭颅症造成的头部外观改变，实际上为大脑生长的力学作用，如单侧冠状缝闭合，大脑在生长过程中会将更多的生长力量分散到其它正常的颅缝上，造成其它的颅缝增宽，通过这种增宽代偿形成变形。 通常狭颅症颅缝早闭患者均会出现头部变形，比例至少在95%，甚至更高。因此，看到头部变形的头颅，尤其眼眶以上变形的病人，首先会考虑其是否为狭颅症。

狭颅症是否影响智力的具体情况如下： 1、单条颅缝闭合：对脑发育受限影响相对较小，且由于其它颅缝的代偿生长，造成颅骨变形，患者脑发育容积会得到较大程度的补偿，这种情况在1岁以内对智力的影响表现不明显。据国外资料统计，约8%的儿童在1岁以内会表现出智力落后，但是在3岁左右，约25%的儿童会表现出智力落后。对于单条颅缝宝宝智力的落后，多数家庭在孩子入学后才发现学习能力比同龄宝宝差些，这时才引起重视和警惕； 2、多条颅缝闭合：即综合征类型的颅缝早闭，由于对脑发育影响较重，在较早阶段即可表现出智力落后，对大脑发育威胁程度严重，患者更需要在早期阶段进行治疗。

狭颅症主要造成颅腔狭窄，影响脑发育以及头部变形，尤其眼球突出、眼间距增宽，额上部的扭曲、变形，这些变形影响外在美观。手术主要解决、纠正颅腔狭窄，完美解决美观问题，这两方面均做好则为手术成功。 对外科医生的要求高，不仅要解决患者颅腔狭窄、头部变形问题，同时还要达到美学标准。美学上的原则为左右对称、前后比例协调，只有实现对称性、协调性，头部比例最大限度接近正常，才能最大限度减少对孩子心理造成的损害，因此完美的手术需要外科医生的精准设计。

狭颅症的微创手术为目前越来越推荐或者支持的手术，越来越多的证据证明微创手术的效果更好，但微创手术有明确的适应症。对于狭颅症颅缝早闭的宝宝，尤其4个月以内的宝宝，其头部变形不太严重，则可进行微创手术。 微创手术目前主要为切除闭合的颅缝，从而达到缓解脑发育问题。对于变形较严重的患儿，在单纯切除颅缝，则不一定能够缓解脑发育的问题，这时就不一定合适进行手术。目前手术适应症标准的限定主要为以下两点： 1、患儿年龄要小，在4个月之内，不能＞4个月； 2、患儿头部变形程度、畸形的程度为轻度、中度的水平，切除以后，通过大脑的发育可达到正常水平。如果宝宝颅缝闭合造成头部变形较严重，尤其某些特定病例可影响到眼睛的位置、外貌、听力，甚至导致头部偏斜或者影响到整个身体的姿态，这时患儿不适合进行微创手术。

单缝狭颅症不能自愈，需了解狭颅症形成的原因，以及单条颅缝闭合的原因，正常宝宝不会存在颅缝闭合。颅缝闭合实际上为颅缝下面硬脑膜上面的一个细胞带，此细胞带可能带有较多破骨细胞，会抑制骨骼生长，形成颅缝。 如果宝宝出现颅缝闭合，大脑表面硬脑膜上的细胞带缺失或者过早蜕变，造成骨骼破坏，骨骼形成能力下降，颅缝会逐渐消失，这种情况下较难逆转。单侧颅缝闭合、单条颅缝闭合，一旦形成则无法自愈。

狭颅症手术的疤痕祛除情况具体如下： 1、低龄儿童：尤其是1岁半以内进行手术的患儿，瘢痕会较明显。狭颅症手术后，患儿大脑快速生长，颅腔和头皮快速扩张，会造成患儿皮肤牵拉、张力高，更易形成瘢痕。但是不排除有些手术缝合不理想造成的瘢痕，这种情况使用祛瘢痕药物，较难抑制瘢痕的形成； 2、大龄儿童：如3岁以上的儿童，瘢痕形成的几率相对较低。通常患儿手术后2-3周使用祛瘢痕的药物，对瘢痕形成会有一定的抑制作用；对于已经形成瘢痕的情况，可以到后期采取植发，或者瘢痕切除再缝合的方法，最大限度地祛除瘢痕。

大人头睡扁了一般不需要进行治疗，绝大多数1周岁内已经存在，通过多年的生长发育，人体已经比较适应。如果到了成年期，为了美观的目的想要进行矫正，可以考虑进行手术治疗，但是要进行手术适应症和风险的评估。 如果合并有癫痫，有反复发作的剧烈头痛，与头颅外观异常相关，检查发现是轻度狭颅症，这种情况需要治疗，但发生概率较低。如果出现类似情况，可以通过打开脑结构扩张头颅，进行全头颅的矫形。由于手术风险较大，疗效不是非常确切，所以有此类需求的成人可以去相关医院咨询相关专家，进行评估后再最终决定。

就目前的科技水平而言，产前检测技术不能检测出所有狭颅症，只能在偶然的情况下发现典型的重型狭颅症。狭颅症在出生后才逐步显现，在宫内时该病刚起步，所以不能被确诊，最多只能疑诊。此外，狭颅症在早期刚出生时症状也并不典型。 如果孕期能够发现狭颅症，说明狭颅症本身非常严重，会影响到患儿大脑的发育，甚至面容发育。如果发现孕期宝宝狭颅症，可以在妇产科医院进行相应的产前咨询，医生会根据患儿的情况做出个体化的预测和评估，以便及时给予治疗，最终疗效较好。