烟雾病

烟雾病患者能否要孩子，我们觉得应该从两个方面来回答这个问题。第一个是从妊娠妇女而言，第二个是从出生的孩子本身而言。烟雾病患者在早期的稳定期及经过治疗以后烟雾病患者治愈，当然可以要孩子。但因为烟雾病的自然史研究较少，目前病因尚未完全明确，因此临床上较难判断出烟雾病患者的进展。妊娠期她的缺血性和出血性卒中的风险均会增高，这些妊娠的患者往往一旦出血或者发生缺血，预后较差，所以建议最好不要妊娠；烟雾病这种病从孩子本身来讲，因为这种病有家族聚集倾向，也就是说是有遗传可能，但不是100%。因此意见和建议就是目前没有很好的预防办法，我们应该警惕该病，对于子代能够尽早发现、进行干预。

目前认为治疗烟雾病的有效方式就是外科手术。因为大量的证据表明，所谓的内科保守用药，对烟雾病基本没有什么益处。而提到手术，有些患者可能又有顾虑，问烟雾病搭桥手术是否安全、是否为大手术。我们说烟雾病的搭桥手术，在手术学分类上面属于四级手术，四级手术在手术学上面属于大手术。但是我们已经成熟开展了烟雾病的搭桥手术，在我们科烟雾病的联合血管搭桥手术，应该说非常安全。该手术在显微镜下操作，而且完全不涉及脑组织，整个手术有一套成熟而严谨的管理系统，可以保证患者安全。

烟雾病的定义就表明了烟雾病的临床表现的特点，脑血管造影是烟雾病确诊的主要手段。烟雾病就是在脑血管造影时，表现为颅底、脑底的毛细血管网异常增生的一种模糊的网状阴影，就像吸烟所喷出的烟雾一样，所以称之为烟雾病。但是很多烟雾病的患者在早期的CT、核磁上没异常改变。很多患者甚至不少医生都错误地认为，只要有头颅CT或核磁正常就没有问题，其实对烟雾病诊断来讲，这并非如此。烟雾病的病变最早发生在脑底动脉环，动脉并不是在短时间内从狭窄就发展到闭塞的，通常是经过相当长的时间，短则数年、长则数十年。因此患者只有轻微症状时就已经有了明显的脑动脉狭窄或闭塞，但此时头颅CT则可能是正常的，而且如果医生没有经验或不仔细观察，临床医生还可能会忽略头颅的影像学表现。早期烟雾病可能在核磁的T2项上，可以显出颅底的大动脉血管稀少，及脑基底部分血管有留空等影像的增多。有的医生给患者反复做了很多次头颅的CT和核磁检查，但就是没有检查一次脑动脉，从而导致症状较轻的烟雾病患者长期得不到诊断。CT扫描烟雾病，可单独或合并出现以下几种表现，是烟雾病比较常见的。第一、发的脑梗死；第二、继发的脑萎缩；第三、脑室扩大；第四、颅内出血；第五、强化CT扫描出现一些特征性改变；磁共振扫描可以显示烟雾病的一些病理表态：第一、无论陈旧性还是新近的脑梗死；第二、颅内出血在所有的成像序列中均成像高信号；第三、局限性的脑萎缩以额叶底部和颞叶最明显；第四、颅底有异常的血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号这种血管影像。如果有这些表现，就应该进一步的给患者查DSA，了解患者是否存在烟雾病。

首先要明确的一点是，得了烟雾病以后是不可能治愈的，全球医学界对于该病尚无有效的药物治疗方法。烟雾病是一个动态的变化，也是有分期的，共分为Ⅵ期。从第Ⅰ期开始一直到第Ⅵ期，是一个逐渐加重的过程。烟雾病患者自己形成一个完全跟别人不一样的脑内的供血通道，血流供不应求，脑内还在缺血，这个时候发生大面积脑梗塞的概率非常高，而且很危险。所以目前对于烟雾病，专家达成的共识，就是唯一的有效阻止进展的方法为手术，但是对于有些早期患者或者有些患者早期不能耐受手术的患者，可以结合内科治疗。对于烟雾病现在目前没有确切的有效的治疗药物。但对于处在慢性期患者或者烟雾病综合征的患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物的治疗，可能是有益的。如血管扩张剂、抗血小板聚集的药物，即抗凝药，但需要警惕药物的不良事件。日本在2012年新指南推荐口服抗血小板聚集药物治疗脑缺血烟雾病，但缺乏充分的临床证据。值得注意的是，长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物，可能导致缺血向出血的转化，并且一旦出血后不易止血，对患者预后不利。对出现梗死的患者，一般按抗血栓进行治疗，可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等，也可以用激素治疗。

烟雾病以脑缺血的表现为主，这是因为病理性脑缺血，导致脑循环差。烟雾病手术以后最害怕出现脑梗塞。手术过程中以及术后患者可能会有血压的波动，且这种波动有的时候是不可避免的。正常人的脑血流调节很好，但是患者脑子的血流调控能力很差，一旦出现血压的波动，患者就有可能出现脑梗，后果非常严重。所以患者当时做完手术之后，医生一定会采取扩容、改善血压、改善灌注等措施，避免脑梗情况的发生；患者出院以后要注意定期复查，有症状以后要用扩血管药及时进行治疗；出现出血症状后应及时治疗。

烟雾病脑血管搭桥手术后护理措施如下： 1、病情观察：严密观察患者的生命体征、瞳孔、肢体活动情况以及血氧饱和度变化情况，并注意患者有无头昏、头痛、呕吐等症状； 2、指导患者保持呼吸道通畅：术后给予氧气吸入，鼓励患者加强咳嗽、咳痰并行深呼吸，通过翻身拍背可利于痰液尽快排出，避免肺部感染； 3、加强引流管的护理：妥善固定引流管，并详细记录引流管的引流量，引流液的颜色以及性状，并避免引流管脱出； 4、缓解头痛：及时了解并分析头痛的原因、性质和程度，对症进行处理，必要时行头部CT检查； 5、若患者伴有肢体功能障碍、语言功能障碍等，需在医生指导下积极进行康复锻炼，并在术后3-6个月进行脑血管造影、CT血管造影、磁共振血管造影检查，以了解吻合血管通畅程度及颅内血液供应情况。

小儿烟雾病术后注意事项包括： 1、勿食过烫、过辣食物； 2、避免过度通气动作：若日常生活中食用面条，勿做吸允动作，可将面条打断食用； 3、避免进行无氧运动：包括游泳等需憋气的运动，大量运动后需进行体液补充； 4、若小儿近视，眼镜需相对松弛； 5、夜晚尽量使用相对平软的枕头； 6、秋冬季需注意头部保暖； 7、烟雾病小儿若术后出现发烧症状，需到医院进行治疗。

烟雾病危害如下： 1、儿童期一般出现短暂性脑缺血，如突然不能走路，有些患者会出现癫痫、抽风，还有发生脑梗死，出现偏瘫、失语，甚至出现意识障碍、昏迷等情况； 2、对于成年人来说，脑梗死可能性低一些，一般发生脑出血可能性较大，如突然出现头疼、恶心、呕吐、偏瘫，脑CT提示脑出血，但要诊断烟雾病需要做进一步脑血管检查，如DSA、CTA提示颈内动脉近端狭窄，有异常血管瘤形成。 烟雾病患者容易出现缺血或出血脑卒中，所以一旦诊断烟雾病要及时治疗，预防脑卒中发生。

烟雾病分期一般根据传统血管造影以及血管成像表现和病情进展分为六期： 1、Ⅰ期：指颈内动脉末端狭窄期，发生在双侧； 2、Ⅱ期：颈内动脉狭窄进一步加重，脑内血管开始扩张形成血管网，血管网形成比较少是早期； 3、Ⅲ期：颅内动脉末端狭窄加重甚至闭塞，血管网络形成开始增多，临床大部分患者在此期间开始发现； 4、Ⅳ期：颅内动脉血管狭窄更加严重，甚至完全闭塞，脑内血管网形成开始减慢； 5、Ⅴ期：第Ⅳ期延续，闭塞加重，血管网形成更加减少，颅外血管侧支循环开始形成； 6、Ⅵ期：脑内血管网完全消失，只可见颅外血管交通支。

烟雾病分为儿童型或成年型，儿童型多发生缺血性表现，表现为短暂性脑缺血，发生一过性不能说话或一侧肢体无力，短暂性可逆性变化，病情加重后可能发生脑梗死，发生偏瘫、失语表现，部分患者可能出现癫痫或脑出血。 对于成年人来说，发生脑出血可能性比较大，需要与动脉硬化、高血压性脑出血相鉴别。对于高血压脑出血不典型的患者，或高血压病史不长者，也需要与此病相鉴别。出血一般发生在基底节区，也有发生在脑室内，患者出现头疼、恶心、呕吐、偏瘫表现。