溶血性贫血

地中海贫血是一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致血红蛋白合成异常，引起慢性溶血性贫血。常见的地中海贫血类型为α地中海贫血和β地中海贫血。病人常规检查包括血常规、血生化、铁蛋白。血常规常提示不同程度贫血，网织红细胞增加、平均红细胞体积下降，但白细胞和血小板一般正常，血生化主要反映病人肝肾功能、血脂、电解质等多项指标。 病人还要定期监测铁蛋白，铁蛋白检查能够反映体内铁负荷情况，长期输血和反复溶血可导致地中海贫血病人血中出现大量血清铁蛋白。血清铁蛋白长期沉积于组织器官可严重影响其器官功能，因此需要定期监测，必要时可予去铁胺、去铁酮等去铁治疗。

自身免疫性溶血性贫血是小儿溶血性贫血中的常见类型，常由药物或者感染诱发，而且来势凶猛，可以在短期内迅速的加重，甚至发生溶血危象而危及生命。由于病情起病的急骤和进展迅速，所以有部分患儿在临床上可以出现重度贫血。由于重度贫血可以造成孩子组织供氧不足，出现疲乏、心率增快、反应差等一系列的临床表现。在这时需要输血，在自身免疫性溶血性贫血的输血时，一定要特别注意，严格的配型，并且要求输洗涤红细胞，洗涤红细胞可以洗掉红细胞表面的抗体，同时在给予抗溶血治疗的同时给予输血。 在整个的输血过程中要密切观察溶血情况是否加重。因此自身免疫性溶贫出现重度贫血时，可以考虑输血，但是输血一定要输洗涤红细胞，一定要在给溶血治疗的同时进行输血，密切观察。

对于巨细胞病毒抗体阳性女性是否可以怀孕，需要明确是IgG阳性还是IgM阳性。若怀孕前其它结果正常，巨细胞病毒抗体IgG阳性、IgM阴性，说明曾感染过巨细胞病毒，即既往感染，这种情况十分常见，不影响备孕。但若IgM阳性，需要等待转阴后再备孕。 母婴传播是巨细胞病毒的主要传播途径，巨细胞病毒宫内感染的患儿大多出生时无症状，只有5%-10%有症状，主要表现为胎儿生长受限、小头畸形、肝脾大、血小板减少性紫癜及溶血性贫血等疾病。患儿远期还可发生视力的障碍、神经功能缺陷，及精神、运动发育迟缓、学习障碍等后遗症。因此IgM抗体阳性的孕妇需要高度重视，需要结合IgG抗体结果及孕周综合评估胎儿的预后。另外，对于准备怀孕的育龄妇女，孕前需要进行TORCH感染的筛查，以明确孕前感染的状态，评估是否可以备孕。

盐酸多西环素的不良反应主要表现为7个方面，具体如下： 1、消化系统：会引起恶心、呕吐、腹痛和腹泻的胃肠道反应； 2、肝毒性：脂肪肝变性患者和妊娠妇女容易发生，偶尔也会发生胰腺炎。本品所致胰腺炎和肝毒性同时发生，患者并不伴有原发性肝病； 3、过敏反应：多为斑疹、斑丘疹和红斑，少数病人还有荨麻疹、血管性神经性水肿、过敏性紫癜等； 4、血液系统：偶尔会引起溶血性贫血，可以表现为头痛、恶心、视神经乳头水肿等； 5、中枢神经系统：偶尔会出现良性颅内压增高，可以表现为头痛、恶心、视神经乳头水肿等； 6、二重感染：长期应用本品会出现耐药金黄色葡萄球菌、革兰氏阴性菌以及真菌引起的消化道、呼吸道、尿道感染，严重时会引起败血症； 7、四环素类药物的应用会使人体内正常菌群减少并导致维生素缺乏、真菌繁殖，出现口干、咽炎、口角炎和舌炎的症状。

讲解医师：吴春波  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院急诊科
溶血性贫血是一大组疾病，包括红细胞内在缺陷以及红细胞外在因素导致的红细胞寿命缩短，都称为溶血性贫血。治疗上常根据病因进行治疗，常见因素如下：\n一、遗传因素：\n红细胞的内在缺陷，比如红细胞膜的缺陷以及红细胞酶的缺陷，以及由于珠蛋白异常引起的贫血，这些都是由于遗传因素引起的贫血。它们的主要治疗，如果出现中度，甚至重度的贫血的时候，需要输血的支持治疗。其它的治疗主要根据患者具体的、特定的可能合并的症状对症支持治疗。\n二、红细胞外在的原因又分为免疫性的，以及非免疫因素的，常见情况如下：\n1、免疫性因素：它们的治疗都不一样，比如自身免疫性溶血性贫血，治疗主要选择以激素治疗为主，而且有效率也很高，达到90%。如果对激素无效，可以选用其它免疫抑制剂，必要时可以用脾切除术的办法治疗免疫性相关的自身免疫性溶血性贫血，它主要是指温抗体型。自身免疫性溶血性贫血的另外一种类型冷抗体，大多可能都继发于感染相关，所以首选是抗感染的治疗方案；\n2、非免疫因素：病因也很复杂，比如物理和创伤性因素、烧伤、人工心脏的瓣膜都可能会导致红细胞的破坏。微血管病溶血性贫血需要血浆置换，如果是生物因素导致的非免疫性溶血，比如多种感染，包括严重细菌感染，可能都会导致非免疫性的溶血，就需要抗感染的治疗。\n三、其他因素：\n比如药物或者毒物，破坏红细胞引起的红细胞寿命缩短的可能，主要以对症的支持治疗为主。\n所以关于溶血性贫血的治疗，一定要找出诊断是什么，通过患者的辅助检查一定要早期明确诊断，根据诊断决策下一步的治疗方案。但任何的溶血性贫血，如果是危重症的溶血性贫血需要支持治疗，就是输血的支持治疗，支持治疗的同时去寻找病因。为什么一定要支持治疗，因为机体在危重症或重症贫血会对多脏期造成损伤，不管是呼吸系统、循环系统以及消化系统、神经系统都会造成不同程度的损伤，不能只等待明确诊断再治疗，可能就会给各个器官造成严重影响，也会危及生命，所以应该一边支持治疗改善患者的一般状况，一边的寻找病因。因为有的溶血的病因也很复杂，但一定要配合医生积极找出病因是什么，针对病因的治疗才是最有效的治疗，才能够完全的改善预后。

病因主要是病毒感染，某些病毒感染可以导致人体产生抗病毒的抗体，却与红细胞结合，导致对红细胞造成破坏，发生自身免疫性溶血性贫血。另外，某些结缔组织病导致机体的免疫功能发生严重的紊乱，产生了大量的自身抗体，其中某些自身抗体，就会与红细胞相结...

讲解医师：司振阳  （副主任医师）
就职单位：南京市中医院儿科
一般来说，新生儿溶血性贫血大多数发生在出生后前3天。这一段时间新生儿刚刚从母体中出来，免疫功能还没有完全建立，如果血型和妈妈的血型比较不相符，比如新生儿属于Rh阴性血型，而妈妈属于Rh阳性血型；或者妈妈属于A型血，而新生儿属于B型血，这两种情况都会导致出现溶血性贫血。\n另外，除了溶血性贫血以外，还会出现溶血性贫血导致的黄疸，这种情况常常是血型不相符引起红细胞破坏导致。红细胞破坏一方面可以导致贫血，另一方面可以释放出胆红素而引起黄疸。\n针对溶血性贫血，如果比较轻微可以继续观察，一般可以自行恢复，如果比较严重，需要及时输血治疗。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
慢性溶血性贫血的治疗首先要明确溶血的病因，常见的如红细胞膜的异常，红细胞内部、外部一些感染因素等，如果是遗传性红细胞增多症，这样的病可能需要切脾治疗，如果是免疫性因素造成的，如自身免疫性溶血性贫血，就要对原发病进行治疗。常会用到一些免疫抑制剂，如感染造成的，如病毒感染，就应该针对感染的因素进行治疗，还可以针对它的辨证分型做中医治疗。中医治疗对溶血性贫血，尤其是慢性溶贫的病人有很好的疗效。

讲解医师：郭明  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。简单说就是因为各种免疫反应导致红细胞不正常的自己破坏，寿命缩短，溶掉了，这样引起的贫血就是自身免疫性溶血性贫血。临床上根据发病原因，把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类，原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确，占60%左右；继发者伴发于淋巴系统恶性肿瘤，即与免疫有关的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等，及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等，约占40%左右。根据抗体种类又可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体与抗原反应的最适宜温度为37度，冷抗体又分为两种，冷凝素与红细胞结合的最适宜温度是2到4度，冷溶血素在16度时与红细胞结合，温度升高结合力无明显减弱。临床上温反应性抗体型约占80%，女性患者多于男性，且以青壮年为多。

讲解医师：刘风  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院/血液科
溶血性贫血一般不是缺乏哪种维生素所引起的，与患者自身的红细胞有关，具体分析如下：溶血性贫血主要是因为患者体内的红细胞破坏速率异常增加，超过正常骨髓造血的代偿能力