法洛四联症

法洛四联症是最常见的复杂性先天性心脏病。一般是由4种畸形统称，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄，包括右心室肥厚。临床上，根据法洛四联症的肺动脉的发育情况，瓣环的发育情况，包括冠脉走行情况，一般对法洛四联症有两种手术方式。一种是一次性...

发绀是一个医学上的专用术语，指的是血液中的还原血红蛋白增多引起的临床症状，主要表现的是口唇、黏膜处，血管比较丰富的地表现青紫。这种原因有很多，但是归类下都是因为组织缺氧导致的，比如常见的呼吸道系统疾病是气管狭窄、肺部发育不良、IRDS（新生...

法洛四联症是先天性心脏病里面非常常见的一种，也是最常见的复杂型的紫绀型的先天性心脏病。形成原因从解剖结构上讲，主要是在圆锥动脉干旋转不良导致。如果从先天性心脏病的形成原因上讲，可能有很多种原因都会引起法洛四联症，导致的组织胚胎学上的变化。...

简单先心病手术预后良好，患儿的寿命及生活质量与正常孩子无异； 复杂先心病中，大部分患儿手术后与简单先心病一样，预后良好； 部分畸形较为严重的患儿，手术后身体状况较正常人差，如法洛四联症患儿手术后，右心功能不如常人，或影响远期生活质量，或需要二次手术干预； 如部分瓣膜患儿，在行瓣膜成形术后往往不能治愈，或面临心脏移植风险，甚或机械辅助。 总而言之，98%患儿手术后可恢复良好。

法洛四联症的X射线表现比较典型，一般通过胸片的正位片可看到心脏形态有异常，统称为靴形心，表现为心脏靴子样、心腰凹陷、心尖向上翘起、心间向左边扩大、右心室增大、肺血少、肺门小及肺动脉结小。通过胸片呈现的典型改变，一般可对疾病进行初步判断，法洛四联症的最终可通过心脏B超、心血管造影、或术中诊断进行确诊。

法洛四联症胸片主要表现为右室肥厚和肺血减少的改变。在X线上可以看到左侧心腰凹陷，心尖出现圆钝上翘，主动脉结突出，呈靴形心改变。还可以看到肺野、肺血管纹理比较纤细，右下肺动脉干明显减细，肺血流减少。 法洛四联症是最常见的右向左分流型先天性心脏病，在紫绀型心脏病中排名第一，基本的病理表现包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。

决定患有心脏病的患者是否能妊娠最重要的方法需要找心血管专家和产科专家进行评估。一般来说有以下几种情况决定是否能继续妊娠：1、严重的亲子型的先天性心脏疾病如法洛四联症不能妊娠；2、患有先天性心脏疾病如房缺、室缺在疾病的后期出现右向左的分流，出现肺动脉高压状态的时不能妊娠；3、主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄等心脏瓣膜疾病患者，进行介入手术或者外科瓣膜置换手术后可以继续妊娠；4、主动脉直径＞50mm的主动脉疾病患者不能进行妊娠，需进行外科手术，进行主动脉置换或者治疗后才可以继续妊娠。马凡氏综合征患者，严重的主动脉的扩张妊娠会导致严重后果；5、置入支架或者做了冠脉搭桥的稳定性冠心病的女性可以继续妊娠；6、高血压的患者在血压得到平稳控制后可进行妊娠。但培哚普利或厄贝沙坦之类的RAAS系统抑制剂药物，妊娠期内不能服用，因为此类药物有致残致畸的风险。