发绀是得法洛四联症吗

讲解医师：景小勇  
首都医科大学附属北京安贞医院三级甲等心血管外科 / 副主任医师 发绀是一个医学上的专用术语，指的是血液中的还原血红蛋白增多引起的临床症状，主要表现的是口唇、黏膜处，血管比较丰富的地表现青紫。这种原因有很多，但是归类下都是因为组织缺氧导致的，比如常见的呼吸道系统疾病是气管狭窄、肺部发育不良、IRDS（新生儿特发性呼吸窘迫综合征），包括高原、寒冷也会引起发绀。
临床上最常见的发绀的原因还是跟心脏病相关的，这一类疾病里面最常见的其实就是法洛四联症。因为法洛四联症的孩子有大的室缺，但是又有肺动脉或者流出道的狭窄，所以正常回流过来的静脉血，没法很顺畅的直接到肺动脉系统，通过氧气交换，把氧气带到血液里，再到左心系统，再到主动脉系统。就有很大一部分的含氧量很低的血液，因为右心室梗阻，通过室间隔缺损，直接到了主动脉系统里。主动脉系统里有很大一部分的血液含氧量是不够的，会出现发绀。
所以，法洛四联症的病人绝大部分会有发绀。