法洛四联症

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
法洛四联症患者如果有缺氧发作，处理一般考虑以下几种情况：\n1、吸氧：首先需要吸氧。\n2、镇静：一般用水合氯醛或者用吗啡来给患者镇静。\n3、缓解右室流出道的痉挛：通常也会用吗啡来缓解右室流出道的痉挛。\n4、保持一个正确的体位：一般婴儿使用膝胸位，孩子用蹲踞位。\n以上是缓解缺氧发作的四大步骤，缺氧发作缓解了以后，会用一些减慢心率的药物，比如β受体阻断剂心得安，长期口服来预防缺氧发作。此外，发生过缺氧发作以后，建议尽早的进行外科手术，避免再次缺氧发作。

作者：杨亚崇，帅世超，张文超，李少杰,王家琦，河北北方学院；朱喜春，岳立辉，河北省人民医院 1.病例资料 患者女性，19岁，孕13周，因复杂 先天性心脏病 要求终止妊娠于2021年

法洛四联症是临床上最常见的复杂性紫绀型先天性心脏病。在胎儿时期，按道理从20周开始做心脏畸形排查，是有概率发现的。但是因为胎儿的肺部还没有完全用起来，所以肺动脉血流还很少。所以对于法洛四联症，在胎儿时期的轻重程度的诊断，包括疾病的诊断，是有...

临床上根据孩子远端肺血管的发育情况，一般选择两种手术方式。一种是进行根治手术。但是因为法洛四联症是复杂畸形，所以不能保证说，每一台手术的根治效果，都能达到百分之百的完美。有些孩子也需要跨肺动脉瓣环，切开肺动脉瓣环人工加宽，有些孩子有可能可以...

法洛四联症是最常见的复杂性先天性心脏病。一般是由4种畸形统称，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄，包括右心室肥厚。临床上，根据法洛四联症的肺动脉的发育情况，瓣环的发育情况，包括冠脉走行情况，一般对法洛四联症有两种手术方式。一种是一次性...

发绀是一个医学上的专用术语，指的是血液中的还原血红蛋白增多引起的临床症状，主要表现的是口唇、黏膜处，血管比较丰富的地表现青紫。这种原因有很多，但是归类下都是因为组织缺氧导致的，比如常见的呼吸道系统疾病是气管狭窄、肺部发育不良、IRDS（新生...

法洛四联症是先天性心脏病里面非常常见的一种，也是最常见的复杂型的紫绀型的先天性心脏病。形成原因从解剖结构上讲，主要是在圆锥动脉干旋转不良导致。如果从先天性心脏病的形成原因上讲，可能有很多种原因都会引起法洛四联症，导致的组织胚胎学上的变化。...