椎管内肿瘤

通常神经通路上压迫，都会引起走路功能障碍。神经通路从上方开始，即椎管内，称坐骨神经，逐渐到腰骶层的坐骨神经通路上压迫，即会引起神经功能障碍。神经压迫导致腿疼无法走路，常见疾病如下： 1、椎管内肿瘤：主要指椎管内神经鞘瘤等； 2、腰椎间盘突出：引起走路功能障碍，导致无法走路； 3、坐骨神经卡压：即梨状肌综合征，坐骨神经被梨状肌严重压迫的患者，也会引起走路异常； 4、其他疾病，如严重的周围性疾病，如糖尿病、周围神经病等，都会引起神经压迫，引起行走问题、功能障碍。 所以压迫神经腿疼无法走路，要根据具体部位而定。如果出现无法走路，一定要到相关医院进行检查，比如做肌电图、腰椎间盘磁共振等明确病变性质、部位，根据病变性质、部位，选择相应治疗方案。

椎管内肿瘤手术步骤，椎管肿瘤手术体位一般采用俯卧位或者侧卧位，侧卧时患者稍微俯点、前倾，肿瘤可见于脊柱任何节段和腰骶部，以胸段最常见。可以发生在任何年龄，以20-40岁之间的成年人占多数，按解剖部位分为硬脊膜外，髓外、硬膜内、髓内、三叉内，根据其病理可以分为神经纤维瘤、脊膜瘤、胶质瘤。这三种较常见，椎管内肿瘤良性较多，唯一有效的治疗方法是手术切除，大约3/4可以手术。通过手术切除治愈，手术步骤是一般后正中切口，然后做椎板减压，因为神经外科做相对较精细。具体步骤如下： 1、首先用X光机定位或者导航定位、确定肿瘤位置，然后根据位置设计切口，设计切口之后切开皮肤皮下棘上韧带，然后沿着棘突剥离肌肉；用高速磨钻把椎板切下，切下之后就可显露硬脊膜外肿瘤；如果显露硬脊膜下的肿瘤，需要纵行切开硬脊膜，切除髓内肿瘤还要延后正中沟切开脊髓； 2、切除肿瘤，在显微镜下精细切除肿瘤，切除肿瘤之后要把硬脊膜严密缝合，然后椎板用钛板、钛钉复位，保持脊柱的完整性，维持其脊柱的稳定性，关闭伤口手术就结束。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
成人椎管内肿瘤的发生率约为颅内肿瘤的五分之一，但小儿椎管肿瘤的发生率远低于成人，10岁以下的椎管内肿瘤极为罕见。小儿椎管内肿瘤以畸胎瘤、表皮样囊肿和上皮样囊肿等先天性肿瘤居多，其次为神经母细胞瘤、网状细胞肉瘤和淋巴瘤等恶性肿瘤。儿童髓外硬膜下肿瘤以表皮样囊肿和皮样囊肿多见，约占儿童椎管内病变的三分之一，这两种肿瘤均为先天性肿瘤。脊膜瘤约占儿童椎管肿瘤的5%，神经鞘瘤和神经纤维瘤约占儿童椎管肿瘤的10%，这两种肿瘤都是常染色体显性遗传相关的1型纤维瘤病有关。此外，儿童后颅窝的恶性肿瘤也可以沿脑脊液播散至脊髓蛛网膜下腔，形成弥漫性蛛网膜下腔种植转移。约有35%的儿童椎管内肿瘤位于硬膜外，多为尤文肉瘤、神经母细胞瘤和骨肉瘤等恶性实体肿瘤。约有35%的儿童椎管内肿瘤位于髓内，主要为星形细胞瘤或神经节细胞胶质瘤，其中部分与常染色体显性遗传1型和2型神经纤维瘤病有关。

良性神经鞘瘤复发率极低，特别是对于手术全切的神经鞘瘤，是否复发主要取决于切除是否干净。随着现代神经影像学技术、显微外科手术技巧以及手术器械的不断进步，椎管内肿瘤手术的安全性、肿瘤全切率和手术效果均有明显提高。 一般神经鞘瘤与脊髓粘连不是特别紧密，肿瘤与脊髓之间交界面在手术中容易分离，手术在不损伤脊髓情况下较容易达到全切，此时超过90%的神经鞘瘤可以达到治愈，较少发生复发。少部分神经鞘瘤与脊髓粘连较紧密，为了不损伤脊髓造成严重后果，术中一般将粘连肿瘤保留在原处，不能完全切除，此时有小概率的复发风险。

椎管内肿瘤包括脊髓肿瘤、神经源性肿瘤、脊膜瘤以及其它肿瘤，椎管内肿瘤术后护理方法与椎管受累节段有关，术后能够活动、不需卧床者，护理方法相对简单。对于长期卧床不能翻身者，避免伤口受到刺激、感染，促进伤口愈合，需正确指导患者学会床上进食，床上大小便，长期卧床者易产生静脉血栓、褥疮，应注意定时活动，预防并发症的发生。

脊柱椎管内肿瘤手术的时间与病变位置、部位以及性质有关。对于简单的手术，比如髓外硬脊膜内的脊膜瘤、神经鞘瘤，手术时间1-2小时即可。但是对于复杂的、难度很大的手术，时间就会较长，有时手术时间可以长达7-8小时。 如果肿瘤位于脊髓内部，节段又很长，就要打开很多节段，术中切除肿瘤的时间也会较长。有的肿瘤周围破坏很严重，医生切除肿瘤以后要花费时间重建脊柱的稳定。肿瘤跟周围界限不是很清楚，这部分肿瘤手术时间要长些。

神经鞘瘤长在椎管内，为起源于神经根鞘膜的肿瘤。椎管内肿瘤以神经鞘瘤多见，可完全在硬膜下生长，也可起源于某个神经根鞘膜，通过神经根向外延伸到椎间孔以外。哑铃型神经鞘瘤可发生在硬脊膜以下及椎间孔以外，也可单纯生长于硬脊膜以下，或从椎间孔向外生长，为良性肿瘤，主要症状为疼痛，如肿瘤较大，可出现运动障碍及大小便障碍。

神经纤维瘤是比较严重的疾病，具体严重程度需结合肿瘤大小、部位以及有无出血情况等。如果肿瘤出血，甚至可能引起致命性出血、休克。神经纤维瘤是显性常染色体遗传疾病，50%下一代会出现神经纤维瘤，一般建议考虑绝育。神经纤维瘤患者症状主要如下： 1、皮肤症状：出现牛奶咖啡斑； 2、神经系统症状：脊柱肿瘤、皮肤纤维瘤可出现神经系统症状，如听神经瘤、其他部位肿瘤，如脑膜瘤、胶质瘤，可出现听力功能障碍，椎管内肿瘤会出现神经功能障碍； 3、其他：影响周围神经时，可引起肢体肌肉萎缩、眼部症状，出现丛状神经瘤和类似结节等。 所以，神经纤维瘤属于比较严重的疾病。

对于椎管内神经鞘瘤，一旦发现即应接受手术治疗。椎管内神经鞘瘤是一种良性肿瘤，对放化疗不敏感，手术切除是唯一有效的治疗方法。任何椎管内神经鞘瘤或多或少、或早或晚都会对脊髓或马尾神经有一定压迫，产生相应症状，因此应该尽早手术切除。 随着现代影像学技术、显微外科手术技巧以及外科器械的不断进步，椎管内肿瘤手术的安全性、肿瘤切除率以及手术效果均较以往有明显提高。大部分老年人如果身体状况良好，也可以接受手术。但对于预期寿命有限或全身情况极差，无法接受手术的患者，也可以进行放疗。

椎管内占位病变主要是指椎管内肿瘤，少数是指有占位效应的非肿瘤疾病，包括血肿、血管畸形、寄生虫感染等。椎管内肿瘤在临床上根据肿瘤与脊髓硬脊膜位置关系，通常将其分为髓内、髓外硬膜内和硬脊膜外三类。髓外硬膜内肿瘤较为多见，其次是硬脊膜外肿瘤，较少见的为脊髓内肿瘤。临床上常见的椎管内肿瘤有神经鞘瘤、脊膜瘤、神经胶质瘤、先天性肿瘤、海绵状血管瘤、血管网织细胞瘤、转移瘤、肉芽肿等，于20-40岁多见，男性多于女性，但脊膜瘤多发于女性。 椎管内占位病变按部位可分为颈段椎管内占位、胸段椎管内占位、腰骶段椎管内占位。按病变性质分为良性病变和恶性病变，良性病变如脊膜瘤、神经鞘瘤、血管畸形等，恶性病变如神经胶质瘤、转移瘤等。椎管内占位病变主要治疗方案是手术治疗，手术切除椎管内病变，其中恶性病变需在术后进行进一步放化疗。