李彩娥

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病最常见的并发症是血栓栓塞和猝死。首先血栓栓塞发生的原因是附壁血栓的形成，主要是由于心腔的扩大和心肌收缩功能的减低，导致心腔内的血液的流动速度减慢形成血栓。心室腔内的附壁血栓掉下来之后，随着血液流动进入体循环，会栓塞相应的动脉。栓塞大脑的动脉就会造成脑梗，栓塞重要脏器的供血的动脉就会引起相应脏器的梗死。如果拴塞肢体的动脉就会引起肢体的坏死，所以对于这一类的病人抗凝是非常重要的。其次是猝死，发生的主要原因是心律失常，尤其是快速性的室性心律失常的发作。使得病人在短时间内就发生死亡，所以对于这类的病人，抗心律失常治疗和植入ICD预防猝死非常重要。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
在所有类型的扩张型心肌病里，只有家族遗传性扩张型心肌病是明确的遗传病，是由基因突变引起的。但是，目前的研究发现，引起这种疾病的基因超过60种，而且遗传方式非常复杂，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X染色体连锁遗传、线粒体遗传等多种遗传方式。遗传方式有异质性，也就是不同基因的不同病变，可能会引起同样的家族遗传性扩张型心肌病的表型，但是，同一个家族相同基因甚至同一个位点的突变，都有可能会引起不同的表现，就是同一个家族相同的基因甚至同一个位点突变，有的人会发生扩张型心肌病，而有的人不会发生扩张型心肌病。这种基因突变即使是发生了，有的人会在二十岁以下就发生外显，有的人到四十岁以上才会出现外显。所以，遗传方式非常复杂，除了家族史之外，还需要做基因检测，注意生活方式、环境因素的影响。除了家族遗传型扩张型心肌病之外，其他类型的扩张型心肌病，包括酒精性心肌病、围生期心肌病、心动过速性心肌病以及继发性扩张性心肌病，都是在遗传易感性和环境因素共同影响下才发生的。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张性心肌病的诊断主要有临床诊断和病因诊断两方面，临床诊断目前是以心脏彩超左测得的数据为标准的，主要有三个方面，第一个，左心室的扩张，标准是左心室舒张末内径在女性大于50mm，男性大于55mm。第二个，左心功能的降低标准是EF小于45%，EF就是左室射血分数，还有一个值是左室短轴缩短率，也就是FS需要小于25%。第三个，发病的时候需要除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病、缺血性心脏病等这些其它的器质性心脏疾病才可以诊断。病因诊断主要是考虑引起扩张性心肌病的病因，比如家族遗传性扩张型心肌病、酒精性心肌病、围生期心肌病、心动过速性心肌病以及继发性心肌病，主要需要根据病人的病史和检查化验的数值来协助诊断。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病胸部X线检查的特点：1、心影扩大，可以向左侧扩大，也可以向左、右两侧扩大，心脏的扩大导致心脏与胸腔的比例增加，大于0.5。2、肺淤血、肺水肿、肺动脉高压的表现，尤其以肺淤血、肺水肿更为常见，主要是心功能不全所导致的。3、有胸腔积液。在最早期可能表现为单侧的、右侧的胸腔积液，到后期会表现出双侧的胸腔积液。少量的胸腔积液在胸片上只是一个肋膈角的变钝，大量的胸腔积液可以表现为肺叶的缩小。但是，胸部的X线检查对于扩张型心肌病的诊断，只能起到提示作用，想要进一步明确诊断，需要做心脏的其他检查，比如超声心动图、心脏磁共振检查等。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病发展到病程晚期，病人心力衰竭症状会非常地明显，这时已经给予标准化β受体阻滞剂加ARB/ARB类药物的治疗，以及口服强心药、利尿剂、扩血管药物治疗，病人心力衰竭的症状可能仍不能得到缓解。这时就需要住院给予静脉强心药物治疗，比如多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、左西孟旦等。以及静脉扩血管药物，比如硝酸甘油、硝普钠、新活素等药物，以及静脉利尿剂。除此之外有可能还需要进行器械治疗，比如心脏再同步化治疗以及左心室辅助装置等。如果到了终末期，所有治疗效果都不好，就需进行心脏移植。

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扩张型心肌病，尤其发展到晚期的时候，可能会出现多种类型的心律失常，这种心律失常的类型可以是室上性的，也可以是室性的，或者会表现为房室传导阻滞，或者完全性的左束支传导阻滞，甚至有可能出现房颤。在所有的心律失常的类型里面，最常见的是快速性的室性心律失常，以及由此导致的猝死。心律失常发生的原因，首先是心脏的扩大，心功能的减低。其次是由于神经激素状态的激活，尤其是RAAS系统和SAS系统的激活。另外，尤其是到晚期心衰状态的病人，经常会合并有低钾、低镁，更容易诱发心律失常。同时，应用的药物，比如洋地黄类的强心药物或者是利尿剂，会诱发心律失常。所以，对于扩张型心肌病，尤其是晚期的扩张型心肌病，在纠正心衰的前提下，纠正低钾血症、低镁血症，预防药物引起心律失常的这些因素，都是非常重要的。

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先天性心脏病目前最重要的治疗手段仍然是手术治疗。根据不同的心脏畸形，会有不同的手术方式，甚至手术时机也不完全相同。对于简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等，只要孩子不合并有其他状况，比如肺动脉高压、反复发作的肺炎或者明显的发育迟缓等等，一般会等到孩子长大一点，免疫力稍微强一些之后进行手术治疗。手术治疗的方式可以是微创的房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、动脉导管未闭封堵术等等，也可以是体外循环辅助下的房间隔缺损修补术、室间隔缺损修补。动脉导管未闭在治疗的时候，不需要体外循环辅助，可以做直接结扎术或者切断缝合术。对于复杂的先天性心脏病，经常会有非常严重的症状，比如发绀、发育异常或者反复发作的肺部感染等等，一般需要尽快手术治疗，手术治疗的方式也基本上需要在体外循环辅助下，做畸形的矫治术，有些甚至需要两次，甚至更多次的手术治疗。

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心力衰竭的分级主要有慢性心力衰竭的分级和急性心力衰竭的分级两种，这两个疾病的分级标准不一样。对于慢性心力衰竭，它的分级标准是纽约心功能分级，也叫NYHA分级，一级是指没有任何的心力衰竭的症状，一般的体力活动不受限制；二级是一般的体力活动轻度受限，就是正常量的体力活动会引起心力衰竭的体征或者症状；三级是体力活动明显的受限，低于一般体力活动的量就会引起心力衰竭的症状和体征；四级是指病人在休息状态下就有心力衰竭的症状和体征，不能从事任何的体力劳动。急性心力衰竭的分级是Killip分级，分四级。一级是没有心力衰竭的症状或者体征；二级是有轻度的体征，在听诊的时候一半以下的肺野能够听到湿性啰音；三级是有明显的心力衰竭的症状和体征，听诊的时候超过一半以上的肺野能够听到湿啰音；四级是指存在心源性的休克。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
房间隔缺损修补术的原理是在缺损的房间隔部位缝一个补片，也就是做人工的房间隔，把原本存在的左右心房之间的血流交通隔断。缝合的材料可以使病人自己的心包，也可以是人工材料。对于比较小的房间隔缺损，经常可以用病人自己的心包剪合适大小的补片进行缝合。对于比较大的房间隔缺损需要用到人工材料，剪合适大小的补片进行缝合。缝合必须十分的严密，不能留有残余的分流，因为留有残余的分流，相当于人为造成再次的房间隔缺损。如果缺损比较大，后期会引起心脏结构的改变，功能的改变，也会引起肺动脉压力的增高。缝合在结束之后，手术大夫会对严密程度进行判断。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
先天性心脏病紫绀的根本原因是缺氧，要从先天性心脏病的血流动力学说起。正常的心脏分左心和右心，左心是氧合的血，右心是未氧合的血，右心的血需要经过肺脏氧合，然后回到左心，由左心再射到全身，到达全身各个脏器和肢体末端的血液就是氧合过的血液。但是在先天性心脏病的时候，左、右心之间就会有缺损，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等。但是一般简单的先天性心脏病并不会造成紫绀，是因为左心的压力比右心要大，血会从左心流向右心，不会从右心流向左心，从而使射往全身的血是氧合过的血。但是复杂的先天性心脏病，比如法洛氏四联症、肺动脉狭窄、肺动脉瓣闭锁等疾病中，因为肺动脉狭窄或者闭塞，使右心向肺动脉射血是受阻的，只好通过缺损的室间隔射到左心，没有氧合过的血通过左心室射入到全身的组织，从外观看小孩就是发紫的，也就是所谓的紫绀。简单的先天性心脏病如果到了晚期肺动脉压力过高，导致左向右的分流过不去，因为右边的压力太高，所以变成了右向左分流，这个时候也会有紫绀。这种状况就是病人非常严重的阶段，有的甚至已经失去手术机会。如果发现小孩出生之后有全身发紫的情况或者指端、嘴唇有发紫的情况，要立即到医院检查，排除心脏疾病。