房间隔缺损

二尖瓣狭窄和房间隔缺损是两个问题，二尖瓣属于左房和左心室的单向阀门，而房间隔是在左右心房中间类似于一堵墙，墙中如果有洞，就称为缺损，左右心房内的缺损就称为房间隔缺损。轻度的二尖瓣狭窄不需要处理，继续观察，重度二尖瓣狭窄需要进行修复或者二尖瓣置换。房间隔缺损两个心房间洞有大有小，小的只有3-5mm，大的会有1-4cm，所以当这两个问题同时出现的时候就要综合衡量。 对于二尖瓣狭窄同时合并比较严重的房间隔缺损，要进行处理，如果两个都很轻，可以继续观察。在人群当中可能会发现二尖瓣狭窄同时房间隔有很小的缺损，对人的影响较小，主要考虑二尖瓣狭窄，如果重度二尖瓣狭窄，需要积极外科治疗，否则进行药物治疗，可以达到延缓病程进展的目的。

继发孔的房间隔缺损是否严重，要分析房间隔缺损的范围，是否合并其它心脏结构和功能异常。如果仅是一个＜5mm的继发孔房缺，没有出现其它心脏结构和功能异常，提示先天性心脏病不严重，可以定期进行随诊和观察。如果随诊已经到了两岁半甚至三岁，5mm的继发型房间隔缺损仍然没有自然闭合。这时可通过先心介入的手术，对房间隔缺损进行封堵，来修补先天缺损。如果继发型的房间隔缺损范围很大，比如已经达到10mm，同时已经出现心脏结构的扩大，甚至心功能的下降，严重的孩子可能会出现肺动脉高压，提示病情较为严重，早期要进行外科的手术干预，或内科早期做先心介入干预治疗。还有一些是＜5mm的继发孔房缺，暂时也不需要手术干预，仅需要定期随诊、观察，监测心脏彩超，观察房间隔缺损大小的变化情况。同时也观察一下心脏结构和功能，有没有后期出现继发改变。

房间隔缺损愈合概率在医学称之为自然闭合概率，我国高等院校教材书中提到4岁以内宝宝，出现小房间隔缺损自然闭合率在15%左右。也有学者根据房间隔缺损自然转归和预后认为，1岁以内宝宝有自然闭合可能，而1岁以上宝宝自然闭合可能性较小。对于临床症状较为严重的宝宝，如果早期开始出现右心扩大甚至心衰情况，则通常无自发闭合可能。同时也表明如果宝宝房间隔缺损较大且左向右分流量较多，则合并疾病可能性较大，如合并肺动脉高压、心衰等情况。婴儿期由于单纯房间隔缺损而导致死亡的案例较少，而整个婴儿期有单纯房间隔缺损的情况较为正常。因此家长可以依照正常同龄宝宝方式进行喂养，通常房间隔缺损在40岁以后才可能出现心衰、右心扩大甚至因房间隔缺损而导致死亡的情况。

房间隔缺损的典型杂音为胸骨左缘第二肋间的2-3级收缩期吹风样杂音。患者出现房间隔缺损时，因为左心压力高，右心压力比较低，心脏的血流从左心流向右心，从而导致右心室血流量增多、右心室体积增大。但此时动脉瓣正常，当异常增大的右心室碰到正常的肺动脉瓣时，就会导致肺动脉狭窄。因此，血流通过时可通过听诊闻及收缩期的吹风样杂音。同时，因为血流分配的原因，在肺动脉区还可以听到肺动脉瓣区的收缩期杂音，以及肺动脉瓣区第二心音的固定分裂。其中肺动脉瓣区第二心音的固定分裂是房间隔缺损的特征性体征，具有诊断意义。 另外，在房间隔缺损疾病的进程中，杂音会发生变化。如患者分流量较大时，机体的肺循环血量超过体循环血量，因此会在第四、五肋间隙听到三尖瓣相对狭窄的杂音。随着疾病的进一步进展，如果患者出现肺动脉高压，则右心室射入肺动脉的血液会相对减少，此时杂音变轻、第二心音增强、固定分裂等体征消失，但可在患者肺动脉瓣区和三尖瓣区闻及关闭不全的杂音。

宝宝的房间隔缺损可能会自愈，但是也要定期追踪房间隔缺损的面积，明确房间隔缺损的时间。如果是新生儿发现患有房间隔缺损，没有合并其它的严重心脏结构和功能异常，即便房间隔缺损在6-8mm，也可以仅定期随访和观察，不需要进一步处理。随着年龄的增长，大部分宝宝的房间隔缺损有一定的自愈倾向，缺损面积会逐渐缩小，甚至可以完全闭合，不需要后期手术。如果年龄已经达到1.5岁甚至3岁，房间隔缺损＞5mm，则建议进一步处理。建议在先天性心脏病介入治疗门诊，或者心脏外科门诊进行随访、观察，必要时可以考虑介入手术或开胸手术。如果房间隔缺损较小，仅为3-4mm，同时心脏结构和功能没有异常，宝宝没有不适症状，这时仅需随诊、观察，定期监测心脏彩超。

直径＜5mm的卵圆孔分流血流量小，对心脏、肺结构以及功能不会有明显影响。缺损较大时，卵圆孔达到8-10mm，分流量大，则称为中央型房间隔缺损，需要手术修补或者介入治疗。患儿手术时机可以在幼儿期完成。 卵圆孔未闭为目前成人中常见的先天性心脏病，约有20%-25%的成人存在卵圆孔未闭。长期以来认为卵圆孔未闭不会引起两房间的分流或者分流量小，对于心脏的血流动力学并无影响。近年来许多研究表明，卵圆孔未闭与不明原因的脑卒中患者、减压病、偏头痛之间存在密切联系。因此，对5mm以下的卵圆孔，将其关闭有利于病人通过介入治疗进行根治。 研究表明，在一定人群中处理卵圆孔有处理指征，但必须严格限定手术适应证，一般儿童无需手术。但是当卵圆孔未闭引起的分流量大，患儿出现发育迟滞、反复肺炎、头痛、胸痛等临床症状时，可以进行卵圆孔未闭的封堵微创治疗。

家长对先天性心脏病能否自愈较关心，希望患者能够到正规的医院就诊、咨询，因为较多较小的房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损确实可以自愈。但是自愈与缺损的大小有较大的关系，如房间隔缺损小于5mm、室间隔缺损小于3mm-5mm，均可自愈，但是需要密切的观察，因为先天心脏病，虽然在早期无任何症状，但是他存在潜在的病情加重，如同室间隔缺损，会导致肺动脉压力增高，或者是干下型缺损，也会导致主动瓣膜脱垂等，反而会丧失手术机会。有先天心脏病患儿的家长，不能因上网搜索后，讲此类疾病可自愈就放弃咨询专业的医生，较好的方法是到正规的医院及相关的科室就诊，取得咨询意见，密切观察，如定期彩超复查等，预防疾病的进一步恶化，尽早治疗。

现在绝大部分的先天性心脏病疾病都可治、可控，一旦治好以后，基本上寿命和正常人一模一样，不受任何限制。 以现在的北京市的平均生存寿命为例，男性为80岁，女性为83-85岁，这是由于医疗水平的增高。先心病在早年，如在解放前，甚至在50-60年代，存活率不是很高，但现在基本上绝大部分先心病都可以治疗，如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭，现在都可以通过介入的方法，甚至手术方法进行治疗，这样能够改变病人的寿命，使寿命延长。法洛四联症可以通过外科手术进行心脏结构重建，这些病人能够得到有效的生命延长。 所以，先心病一定要早期诊断、早治疗，能够让患者和正常人一样正常生活，寿命不受影响。

大部分患儿先天性心脏病术后无需长期治疗，简单先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄，无论采取何种手术方式，术后可口服药物，包括利尿药、强心药等，在1-3个月后复查，若复查心脏正常，则无需后期治疗，仅需在当地医院或专科医院定期复查即可。 但部分患儿需加强利尿且需服用较长时间的药物，比如氢氯噻嗪、呋塞米等。由于部分患儿仍存在心衰及肺动脉高压，需长期服用药，以维持肺动脉压力水平。 复杂先天性心脏病患儿需长期服药，若进行分期手术，患儿需要服用抗凝药预防心脏血管堵塞，此类患儿在服药至1-2年后基本可停药。

讲解医师：陈光远  （副主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院干部病房
房间隔缺损手术，对于心内科和心外科而言，是非常常见的手术，多数都会顺利的完成，房间隔缺损如果超过0.5cm以上，一般要考虑进行手术。房间隔缺损手术主要包括两方面，一、属于内科的微创手术，可以通过伞状结构将其放在房间隔缺损处，伞状结构在缺损处打开后，就会卡在房间隔缺损处，从而堵塞这种缺损，但这个手术是否能够完成，需要根据患者的具体病情，如果是中央型的，可以考虑采取这种方式较为适合，在进行手术前要完成相关的检查，从而确定心房内的血流状况，以便于评估手术的预后情况，这种手术已经较为普遍，难度会略小。二、外科的开胸手术，对器械要求较高，同时进行体外循环，难度相对较大，损伤较大，不易被患者接受。