房间隔缺损

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
房间隔缺损是否需要手术取决于缺损大小及患者一般情况。对于缺损较小（小于0.5cm）的3岁以上儿童及成人，不影响血流动力学的患者，可不行手术治疗，尤其是发现时已经是老年的情况，说明心功能基本没有受累。但若是患者比较年轻，可以观察考虑介入封堵，目前认为积极行介入封堵对长久健康有利，避免患者之后出现血栓性疾病、心衰、肺水肿等并发症。对于中、大型缺损，有左向右分流的患者，建议尽快手术治疗。缺损直径在5-36mm的左向右分流的房间隔缺损患者，可行介入下心脏封堵术。若患者缺损直径较大（大于36mm），可直接行开胸手术治疗。

19mm房缺属于比较严重的情况，针对不同年龄、不同体重，19mm的房缺可能意义不同。通常19mm已经算比较大的范畴，主要原因有以下几个方面： 1、19mm房缺基本上无自愈可能； 2、19mm房缺对于心脏血流动力学有比较明显的影响，因为分流量相对较大，可能造成生长发育落后、体弱多病、反复肺炎、体力下降等； 3、出现肺动脉高压、心力衰竭、感染性心内膜炎等严重并发症。 因此在技术能力范围内，一般建议尽早处理，目前有外科经胸手术和微创介入两种治疗方式，各有优缺点。对于比较大的、形态、位置不好的缺损、患者年龄轻，建议外科手术治疗。对于体重较大、血管条件较好，缺损形态、位置、大小尚可的，可考虑微创方法治疗。部分儿童已经出现了肺高压，可能需先用药物降低肺动脉压力，后期再考虑是否有手术机会。

通常情况下房间隔缺损不会出现杂音，尤其宝宝出生时没有杂音，但随病情发展可能会逐渐有杂音出现。房间隔缺损是由于原始心房间隔发育、融合和吸收等发生异常所致，该疾病在活产婴儿中发病率约为1/1500，占先天性心脏病发病率总数的5%-10%。房间隔缺损通常可分为一孔型房缺和二孔型房缺，也称继发孔型房缺，临床上以二孔型房缺更为常见，而导致房间隔缺损出现杂音的原因主要与以下因素有关：1、压力差：左房与右房压力差较大时便会出现杂音，相反如果压力差不大则无杂音。人体正常左房压力值为8-10mmHg而右房压力值为3-5mmHg，此时压力差较小、无杂音。二孔型房间隔血分流初期为左向右分流，左右心房压力阶差小、流速慢且无涡流，因此血流通过房间隔时不会产生杂音；2、房间隔缺损大小：杂音的产生通常与房间隔缺损大小有关；3、充盈阻力大小：杂音的产生与左右心室充盈阻力大小有关，出生数月的婴儿左右心室厚度相同且压力相等，透过房间隔血流较少，因而不会出现杂音。但随年龄增大、右室压力和肺血管阻力下降、回流右心室的血流增加、肺循环血流和肺动脉阻力增加，右室和肺动脉收缩压由于肺动脉瓣相对狭窄而产生压力阶差，由于过多的血流通过正常肺动脉瓣，便会产生收缩期杂音。

婴儿心脏房间隔缺损，多半是先天性因素所致，房间隔缺损是婴儿或儿童常见的先天性心脏病类型，病因比较复杂，可能有围产期因素，如孕早期先兆流产、病毒感染、孕期受到物理及化学辐射，还有家族基因突变、环境等原因，导致心脏发育过程中，可能出现停滞或异常发育。大部分房间隔缺损，在孕期可以通过胎儿超声心动图进行评价，如果只是单纯房间隔缺损，婴儿出生后没有严重的血流动力学改变，可以随诊观察，有自愈可能性。如果患儿＞1.5岁，房间隔缺损仍然在5mm以上，可以考虑进行经皮心脏介入治疗或开胸治疗，封堵或修补房间隔缺损，进而达到较好治疗目的。

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。

临床上心胸外科可分为心血管外科与普胸外科。目前综合型医院将二者独立分开，胸外科可治疗以下疾病： 1、胸部外伤、胸壁及胸膜疾病：如漏斗胸、胸壁肿瘤、胸膜间皮瘤等； 2、肺部良性疾病：如肺气肿、肺结核、支气管扩张症等； 3、肺癌、食管癌； 4、食管功能性疾病：如贲门失弛缓症、胃食管反流性疾病； 5、纵隔疾病：如胸腺瘤、重症肌无力、手汗症、纵隔肿瘤、气管肿瘤、肺移植等； 而心血管外科则可治疗以下疾病： 1、先天性心脏病：如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、完全性大动脉转位、主动脉缩窄等； 2、获得性瓣膜性疾病：如二尖瓣病变、主动脉瓣病变、感染性心内膜炎等； 3、冠心病外科治疗及其它心脏疾病：如缩窄性心包炎、心肌病、心脏肿瘤、心脏外伤等； 4、主动脉疾病外科治疗：如主动脉夹层、胸腹主动脉瘤、主动脉弓部瘤、主动脉假性动脉瘤等； 5、终末期心脏病的心脏移植等。

先天性心脏手术后病人的生长发育、活动能力、生活质量，往往与手术类型、手术时间有关，具体如下： 1、多数非紫绀型的先天性心脏病，及常见的紫绀型先天性心脏病，在适宜年龄阶段手术以后，生长发育和正常儿童相同，而且生活质量也能达到同龄儿童的水平； 2、部分非紫绀型先天性心脏病发展到严重程度，如出现严重肺动脉高压，甚至活动以后紫绀，手术以后患者生活质量会有所下降，复杂心脏畸形病儿手术以后不如正常儿童。 先心病患儿，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，在幼儿期接受手术，寿命和正常人相同，青少年期接受手术接近正常人群，可以像正常人一样生活、工作。 所以要及时尽早发现这样的先心病，尽早手术，避免过度劳累、感冒、咳嗽，以避免加重心脏负担。进食不宜过饱，心血管病人要强调进食七分饱，否则容易出现或者诱发心血管疾病。患者要注意不宜过咸食物，先天性心脏病手术以后早期，即在三个月内应适量限制活动，最好根据心肺运动评估，制定运动处方，随着机体的恢复逐渐增加活动量。一般简单的先心病，如动脉导管未闭、房间隔、室间隔缺损等疾病，如果患者手术满意，一般术后三个月能恢复正常生活，可以上学和参加一定的活动或者轻度体力活动。半年以后如果患者体格检查方面恢复良好，就可以像正常人一样工作、学习、参加体育锻炼和劳动。复杂的心脏手术，如紫绀型先心病，术后恢复时间较长，病人需要根据心功能的情况，在医生指导下定期评估心肺功能，逐渐恢复体力活动。

新生儿房间隔缺损依据缺损大小、患儿情况，可以选择不同治疗方式。如果患者仅仅是房间隔缺损，即新生儿表现为卵圆孔未闭状态，而且患儿哭闹不发生紫绀，能够正常哺乳、进行正常体力活动，这时首选长期观察。如果B超发现卵圆孔小于3mm的缺损，更要选择长期观察。因为有很大部分卵圆孔未闭患者，在新生儿期表现为房间隔缺损，随着年龄增长有自愈可能性。 如果房间隔缺损大于3mm且小于10mm，可以选择介入的治疗。因为介入属于创伤小的微创手术，可以通过血管放入伞状封堵器，封堵房间隔缺损，此种方法创伤小、恢复快。如果患儿房缺在10mm以上，同时伴有肺动脉高压，并且有紫绀等现象，这时要根据患儿的情况选择合适时机，尽早对患儿进行手术治疗。最终选择的治疗方式，还是要靠心脏外科医生根据患儿不同情况、病情以及医生熟悉的手术方式为患儿进行治疗。

讲解医师：李岿  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院内科急诊
房间隔缺损的患者，典型的听诊区为胸骨左缘第二、三肋间的Ⅱ、Ⅲ级收缩期吹风样的杂音多伴有第二心音亢进和固定分裂。也有部分病人可以扪及收缩期震颤。所以房间隔缺损的听诊部位多数都是在胸骨左缘的第二、三肋间。房间隔缺损分流比较大的患者，在三尖瓣区可听到相对狭窄产生的舒张期隆隆样的杂音，如果有肺动脉高压，可以听到肺动脉瓣区收缩期杂音，第二心音更加亢进分裂。房间隔缺损的患者，如果在病情需要的情况下，最好是及时的手术治疗，能够有助于病情的康复。

心脏造影检查的疾病如下： 1、冠心病：若怀疑患者存在冠心病，需要进行心脏造影，并且需要进行供应心脏的冠状动脉造影，明确冠状动脉是否在狭窄以及狭窄程度，必要时也需要根据狭窄程度决定是否需要植入心脏支架改善心肌缺血，明确诊断和提供治疗方案； 2、心肌病：如肥厚型心肌病患者，需要进行左心室造影评价梗阻程度。先天性心脏病的患者通常也需要进行心脏造影，从而明确是否有缺损、狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣异常、肺动脉高压等。 3、肺栓塞：需要进行右心造影。 心脏造影能够检查出导致心脏结构改变的疾病，而先天性心脏病目前可通过磁共振和心脏彩超进行检查。因此，心脏造影检查的必要性比以前有所下降。