房间隔缺损

大动脉转位为临床较少见的复杂先天性心脏病。与心室相连的动脉为大动脉，人体正常情况为左心室连接左动脉，大动脉转位患者可存在右心室连接左动脉或右心室连接主动脉等情况。单纯大动脉转位者较少见，多伴随心室发育不良。大动脉转位包括矫正性大动脉转位和完全性大动脉转位。大动脉转位患者多合并有室间隔缺损、房间隔缺损或瓣膜发育不良等情况。

完全性心内膜垫缺损是复杂的先天性心脏病，该病在早期会形成肺动脉高压，患者通常无法活到成年，所以这种病需要及时处理。如果在妊娠期发现胎儿有完全性心内膜垫缺损，最好进行染色体检测，因为50%的患者会合并先天愚型，这种时候生下来的意义也不是很大。 如果胎儿娩出后，除了心脏问题其它都正常，因为是完全性心内膜垫缺损，包括房室瓣下方存在巨大的室间隔缺损，原发性房间隔缺损以及房室瓣发育异常，心脏的结构一片混乱，从左室向右室分流、左房向右房分流。因此，出生时就有严重的肺动脉高压，这种情况应尽早手术。最佳手术年龄是3-12个月，一般不超过2岁。如果等到肺动脉高压形成，症状严重的情况下再进行手术治疗，治疗效果不好。该病的部分患者可能需要两次手术或者多次手术。 早期的手术治疗包括室间隔缺损修补术、二尖瓣成形术、三尖瓣成形术和房间隔原发孔缺损修补术。随着患儿生长、发育，成形术后的二尖瓣会出现一些变化，手术完成后一开始会比较满意，而随着心脏的发育，瓣膜发育的不对称，可再次出现反流。因为考虑到患者年龄太小，不可能对其进行换瓣，也不可能给他放环。因为幼儿还要生长发育，而瓣和环是固定的，随着年龄增长可能需要二次手术或者三次手术。在疾病早期而肺动脉压力很高的情况下，又不适合做一期根治术的患者，可以把肺动脉环缩，使肺动脉压力下降，等患者长大以后再做第二步手术。因此完全性心内膜垫缺损是复杂性先天性心脏病的一种类型。

老年人先天性心血管疾病非常少见，因为大多数的先天性心脏病如果很严重，在幼年期和少年期患者可能已经出现生命危险。最常见的先天性心脏病是房间隔缺损，房间隔缺损患者可多年没有症状，缺损程度较大的患者，肺动脉压力升高，出现呼吸困难、口唇紫绀。如果发现较早，可通过微创介入的手术方法进行治疗，从根本上控制此病。如果发现较晚，通常采用药物治疗，改善生活质量，提高生存质量。室间隔缺损、主动脉瓣畸形等其他先天性心脏疾病非常少见，发现时非常严重，需要行外科开胸手术干预处理。

家长对先天性心脏病能否自愈较关心，希望患者能够到正规的医院就诊、咨询，因为较多较小的房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损确实可以自愈。但是自愈与缺损的大小有较大的关系，如房间隔缺损小于5mm、室间隔缺损小于3mm-5mm，均可自愈，但是需要密切的观察，因为先天心脏病，虽然在早期无任何症状，但是他存在潜在的病情加重，如同室间隔缺损，会导致肺动脉压力增高，或者是干下型缺损，也会导致主动瓣膜脱垂等，反而会丧失手术机会。有先天心脏病患儿的家长，不能因上网搜索后，讲此类疾病可自愈就放弃咨询专业的医生，较好的方法是到正规的医院及相关的科室就诊，取得咨询意见，密切观察，如定期彩超复查等，预防疾病的进一步恶化，尽早治疗。

先天性心脏病的常见类型不外乎这几种类型： 1、缺损：就是两个心房之间应该有一堵墙，但这堵墙上多了一个洞。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损； 2、梗阻：本来应该是一条很通畅的通道，由于某种原因造成通道梗阻，比如常见的肺动脉瓣狭窄，就是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好的分离，粘连在一起，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄。还有很典型的主动脉缩窄，因为动脉导管在胚胎期到出生期的萎缩过程中，会牵拉主动脉。如果整个发育过程出现异常，会把主动脉向心脏方向牵拉，导致主动脉弓狭窄； 3、连接异常：最典型的是大血管错位，是指两个大动脉长反了。主动脉本来应该从左心室发出，肺动脉从右心室发出，但是两个动脉完全长反了，主动脉从右心发出，而肺动脉从左心发出。还有一种连接异常是完全性的肺静脉异位引流。正常的情况下，四根肺静脉应该汇入左心房，但是发育畸形的肺静脉可能汇合成总干，兜一圈回到右心房或者汇流入静脉窦，然后汇合到右心房。

先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂的程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重的症状，甚至危及生命。需要注意的是简单的畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显的症状，但疾病仍然会潜在的发展并且加重，需要及时诊治，以免失去手术的机会。主要的症状包括： 1、经常感冒、反复的呼吸道感染，易罹患肺炎； 2、生长发育延迟、消瘦、多汗； 3、患儿在吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或者婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促； 4、患儿常诉说易疲劳、体力差； 5、口唇、指甲青紫或者哭闹，活动时有青紫，杵状指等； 6、喜蹲踞、晕厥甚至会出现咯血； 7、听诊可发现心脏有杂音。

临床上心胸外科可分为心血管外科与普胸外科。目前综合型医院将二者独立分开，胸外科可治疗以下疾病： 1、胸部外伤、胸壁及胸膜疾病：如漏斗胸、胸壁肿瘤、胸膜间皮瘤等； 2、肺部良性疾病：如肺气肿、肺结核、支气管扩张症等； 3、肺癌、食管癌； 4、食管功能性疾病：如贲门失弛缓症、胃食管反流性疾病； 5、纵隔疾病：如胸腺瘤、重症肌无力、手汗症、纵隔肿瘤、气管肿瘤、肺移植等； 而心血管外科则可治疗以下疾病： 1、先天性心脏病：如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、完全性大动脉转位、主动脉缩窄等； 2、获得性瓣膜性疾病：如二尖瓣病变、主动脉瓣病变、感染性心内膜炎等； 3、冠心病外科治疗及其它心脏疾病：如缩窄性心包炎、心肌病、心脏肿瘤、心脏外伤等； 4、主动脉疾病外科治疗：如主动脉夹层、胸腹主动脉瘤、主动脉弓部瘤、主动脉假性动脉瘤等； 5、终末期心脏病的心脏移植等。

先心病手术成功几率应根据疾病复杂程度而言。总体而言，先心病手术的成功几率较高，主要与心脏外科发展密切相关。不同疾病可能手术成功率有一定差别，具体如下： 1、对于简单先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，手术成功率在99%以上； 2、比较复杂的先心病，比如大动脉转位、右室双出口、肺血管发育不良等，手术成功率可能不高。

房间隔缺损是先天性心脏病中非常常见的心脏病，而且属于简单型心脏病。因为造成分流量不同，手术最佳时间也不同。如果孩子房间隔缺损很小，比如5mm以内，可以密切观察，在孩子1岁以内，很多孩子还有愈合可能。如果过1-2岁没有愈合，考虑做介入封堵手术。 如果房缺比较大，比如1cm左右，到1岁还没有愈合，可以考虑做外科手术。因为房间隔缺损是简单型先天性心脏病，可以考虑做右侧腋下小切口，既可以保证手术质量，也可以有美观切口，不会给孩子造成太多心理负担，因此这类孩子手术最佳时间应该在1-2岁。如果房间隔缺损非常大，甚至到单心房情况，这种极少见的情况，可以考虑把手术时间提前，在孩子六个月到一岁期间做心脏手术，避免房缺引起其它并发症。

小儿房间隔缺损1.7mm就像正常的卵圆孔未闭一样，都属于生理性缺损，不会影响全身状况，也不会影响发育。也就是说房间隔缺损在3mm以下，不用任何处理，包括微创手术或者手术治疗，因为小的缺损就像卵圆孔未闭一样，是生理性的改变，不会影响生长发育，所以也可不用处理，每年随访一次即可。 1.7mm的房间隔缺损属于很小的缺损，不会经常引起肺炎，也不会引起肺高压。作为家长不用担心，这是一个生理现象。但是要记住每年随访一次，因为它不是卵圆孔未闭。有的房缺可能几率比较小，但还会慢慢增大，每年复查一次，只要每年复查出来，缺损还是那么大，一般终生不用处理。