房间隔缺损

心内膜垫缺损可称为房室间隔缺损、房室管畸形或房室通道畸形，属较为复杂的先天性心脏病。临床将心内膜垫缺损分为三型，具体如下： 1、部分型心内膜垫缺损：主要包括原发孔房间隔缺损及二尖瓣前叶裂，此类患者手术治疗效果相对较好，基本无法影响患者的体力活动、生长发育及自然寿命； 2、完全型心内膜垫缺损：此类患者常合并原发孔房间隔缺损及一组房室瓣，从而促使畸形较为复杂，难以纠正；此外完全型心内膜垫缺损亦可合并其它并发症，如右室双出口、大动脉转位等严重心内畸形； 3、过渡型心内膜垫缺损：此类型介于部分型心内膜垫缺损与完全性心内膜垫缺损之间； 心内膜垫缺损属一种相对复杂的先天性心脏病，需根据具体情况选用相对合适的治疗方法。

作者：李雪杰，张亚军，袁桃，四川大学华西医院麻醉科 1.临床资料 患者，男，21岁，因活动后心慌2+年于2021年6月27日收治入我院心脏外科。患者2+年前出现活动后心慌，休息后可缓解

房间隔缺损对患者生长发育的影响，主要与缺损的大小有关。缺损小的时候分流量小，通常没有明显的症状，生长发育不受明显影响。缺损大者，心脏内血液分流量大。大量的血液进入到肺部，体循环血量明显减少，所以导致病人生长发育受到限制。此外，还可以出现活...

多数儿童肺动脉突出为不正常现象，但也有小部分患者的肺动脉突出为正常现象。肺动脉瓣隆突或肺动脉突出为形态学表现，拍片显示的是平面图像，不是立体图像。因此，如果改变拍摄角度，可能其他部位会出现隆突，这种情况下，有可能隆突就是正常的。 但多数肺动脉隆突提示患儿存在室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等左向右分流的心脏病，从而导致肺血增多，肺动脉扩张，最终在胸片上表现为肺动脉隆突。此时建议先通过心脏超声明确孩子是否存在室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等心脏方面的疾病。多数单纯的肺动脉突出属于正常现象，但少数患儿可能患有原发性肺动脉高压，只能依靠药物治疗。

房间隔缺损修补术疗效在所有先心病治疗中最好，手术也最容易实现。无论是通过介入封堵技术，还是通过微创小切口技术，均能得到良好治疗，而且远期疗效较好。 但前提是在适当时发现，因为房间隔缺损产生的分流量较小，所以不容易发现此疾病。较多老年患者的症状是由于房间隔缺损导致，患者可能会合并心房纤颤、心功能不全、肺动脉高压，其疗效不如儿童阶段进行治疗时的疗效。 因此早期发现、早期治疗是房间隔缺损获得满意疗效的关键。到一定年龄后，患者可出现一定程度的症状，如发生肺动脉高压，治疗也可以取得满意疗效。但是治疗手段要考虑更多，尤其是对于房性心律失常，要有充分考量。目前高龄患者进行房间隔缺损修补术后，建议进行常规抗凝治疗3个月左右，可以防止术后出现脑栓塞等相关并发症。

房间隔缺损手术成功率较高，在99%以上。房间隔缺损分为继发性房间隔缺损、原发性房间隔缺损，继发性房间隔缺损又分为分中央型和上腔型、下腔型，因其类型不同，故手术方法也不同。中央型房间隔缺损可行介入治疗，特殊类型的房间隔缺损已从体外循环下常规手术，发展到由腋下切口的微创手术，甚至发展到腔镜下的房间隔缺损修补术，创伤较小、恢复较快、美观。 很多人在体检或在婴幼儿时，可通过超声发现心脏杂音，明确诊断，可较早进行治疗。如患者年龄较大，疾病持续时间较长导致心脏功能损伤，则预后相对较差。建议一旦发现房间隔缺损，应尽早行手术治疗。

房间隔缺损是指心房与心房之间有一个交通，房间隔缺损2.5mm不严重，大多没有临床症状。若为单纯的房间隔缺损，未合并其他疾病，患儿生长发育大多正常，甚至体检时也不一定能发现杂音，通常是由于肺炎或黄疸住院，常规做心脏超声时发现。 3mm以下的房间隔缺损在1.5岁以内多数可自然闭合，3-8mm的缺损在1.5岁以内也有半数以上可自然闭合，但8mm以上的缺损很少能自然闭合，目前可采用内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方式。因此，房间隔缺损2.5mm不严重，尤其是3岁以下的患儿，90%以上都能闭合。

房间隔缺损的介入手术属于微创手段，不存在开胸，也没有瘢痕，只是在股静脉进行穿刺，通过心导管进入血管、心脏，用伞片进行封堵，因此恢复相对较快，一般术后第2天即可下床活动。该手术为全麻手术，因此术后第1天需给予麻醉后护理，手术后卧床休息12小时即可恢复正常的起居生活。但在术后几小时内有以下注意事项： 1、观察股静脉穿刺点是否存在渗血，因股静脉止血常采用压迫止血，即使用纱布盖住穿刺点后用绑带将其捆紧，如果存在渗血，需及时进行处理； 2、由于穿刺点需加压包扎，因此家长还应关注孩子肢体远端的血运情况，如果远端肢体颜色变紫，则应及时放松绑带，以恢复正常的血液循环。

先天性心脏病的常见类型不外乎这几种类型： 1、缺损：就是两个心房之间应该有一堵墙，但这堵墙上多了一个洞。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损； 2、梗阻：本来应该是一条很通畅的通道，由于某种原因造成通道梗阻，比如常见的肺动脉瓣狭窄，就是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好的分离，粘连在一起，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄。还有很典型的主动脉缩窄，因为动脉导管在胚胎期到出生期的萎缩过程中，会牵拉主动脉。如果整个发育过程出现异常，会把主动脉向心脏方向牵拉，导致主动脉弓狭窄； 3、连接异常：最典型的是大血管错位，是指两个大动脉长反了。主动脉本来应该从左心室发出，肺动脉从右心室发出，但是两个动脉完全长反了，主动脉从右心发出，而肺动脉从左心发出。还有一种连接异常是完全性的肺静脉异位引流。正常的情况下，四根肺静脉应该汇入左心房，但是发育畸形的肺静脉可能汇合成总干，兜一圈回到右心房或者汇流入静脉窦，然后汇合到右心房。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
婴儿房间隔缺损有部分可以自愈，具体分析如下：\n1、能自愈：房间隔缺损必须是一个中央型房间隔缺损，也就是通常说的继发孔型，内径也不能够太大，一般不应该超过6-7mm。这种情况下随着年龄的增大，从婴儿一直到2-3岁、4-5岁，房间隔缺损有可能会慢慢变小，直到完全关闭，也就是通常说的房间隔缺损自愈。\n2、不能自愈：并不是所有的婴儿房间隔缺损都能够自愈，比如继发孔型的房间隔缺损，完全没有自愈的可能。即便是中央型的房间隔缺损，如果内径太大，超过1cm以上，其实自愈的可能性也很小。