房间隔缺损

房间隔缺损可根据房间隔缺损部位进行分型，包括原发孔房间隔缺损、继发孔房间隔缺损、靠近上腔静脉的静脉窦型缺损、冠状静脉窦口处的无顶冠状静脉窦综合征。 几种房间隔缺损由于缺损位置不同，造成影响的差异较大，如卵圆孔未闭为正常的胎儿结构，其大小、位置对心脏影响较小。继发孔房间隔缺损，既可以小至针尖样，也可以大到占据整个心房甚至全部缺损，形成单心房样改变，此时对心脏影响较大。

心内膜垫缺损是一个复杂的先天性心脏病。这类疾病根据不同的分型，预后也不一样。心内膜垫缺损最简单的一型是原发孔房间隔缺损，这一类手术预后比较好。涉及到二尖瓣瓣裂、三尖瓣瓣裂甚至于是十字交叉消失的心内畸形就比较严重。手术时间长，手术的步骤也比较复杂。这一类分型的患儿手术以后仍然会面临到围手术期出现心脏功能不全、呼吸功能不全，甚至于出现低心排等比较严重的并发症危及生命，所以心内膜垫缺损的预后根据不同的分型不一样，比较严重的分型预后也比较差。容易因为出现严重的并发症而导致患儿死亡。心内膜垫缺损手术治疗以后还有一些问题需要注意，特别是对于先天性复杂型的心内膜垫缺损，手术治疗以后特别注意避免各种加重心脏功能心脏负担的因素，比如液体摄入过多，活动量过大，这类患儿在术后以后要尽量的多休息。作为家属要避免小孩哭闹，避免摄入过多，定期复查心脏功能，如果出现比如双下肢水肿、小儿嘴唇发紫、甚至于是双眼睑水肿这些问题都要及时到医院就诊。

常见的四种先天性心脏病是室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭包括中，其中室间隔缺损居首位，占据数量最多。室间隔缺损也有很多类型，比如膜周缺损、基部缺损，偏流出道或偏流入道的缺损，还包括单发缺损、多发缺损，以及房室通道型缺损等。患儿有没有症状跟缺损的大小有密切的关系。如果缺损比较大，就会出现左向右分流，大量的血液跑到肺里，小孩容易感冒、容易肺炎。所以室缺的患儿需要注意： 1、明确室间隔缺损的类型和室间隔缺损的直径； 2、了解室间隔缺损是左向右分流的先心病，容易造成肺淤血，所以患儿往往容易感冒，容易肺炎。这种情况下，尽可能做好宝宝的保暖工作，减少公共场所的活动； 3、定期随访，比如3个月或半年到心脏专科随访一次。

儿童心脏有洞需高度怀疑先天性心脏病的可能，根据不同疾病、不同类型、严重程度、缺口大小，处理的方式不同。 较小的缺损例如房间隔缺损或室间隔缺损都有自行恢复的可能性，部分较大或对儿童身体发育有严重影响的缺损，可能需要进行及时处理。目前随着内科介入技术的开展，以及复杂的先天性心脏病外科手术技术日益提高，多数先天性心脏病都能够得到及时有效的治疗。

如果是直径比较小的中央型房间隔缺损，直径＜5mm，通常不会对心脏和人体的健康产生过大影响。如果中央型房间隔缺损直径偏大，可能导致左向右分流加重，引起右心功能不全甚至右心衰竭，严重者可能会出现肺动脉高压。正常人的心脏有两个心房，分别是左心房和右心房，左心房内为动脉血，右心房内为静脉血，因为心房中间有完整的房间隔相隔，正常情况下左右心房互不相通。如果胎儿在母亲体内时，由于各种原因导致房间隔未能完全融合，出生之后遗留异常的通道，通常称之为房间隔缺损。如果出现中央型房间隔缺损，左房的动脉血会一直向右房分流，导致右房负荷增加。如果缺损直径较大，负荷会逐渐加重，甚至会导致右心负荷过重，形成右心功能不全甚至右心衰竭。另外长期的左向右分流可能造成肺动脉压力升高，甚至会造成严重的肺动脉高压，可能危害到患者的健康乃至生命。

心脏正常有四个重要瓣膜，分别二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣。三尖瓣为右心房、右心室中间通道。三尖瓣关闭将出现三尖瓣闭锁，又称先天性三尖瓣闭锁，是非常严重的先天性心脏病。因此正常情况下三尖瓣不会关闭。因右心房血液无法通过三尖瓣到达右心室，肺循环随之中断，严重者可能出生即夭折。 三尖瓣闭锁合并其它心脏畸形，如大房间隔缺损、大室间隔缺损、主动脉、肺动脉间异常等。如果不伴缺损情况，患儿将无法存活。部分患儿可能出现双侧心室发育不平衡，构成功能性单心室属于先天性心脏病。手术治疗时需采取完全不同治疗方案及策略。

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。

心电图是检测心脏通路，心脏彩超检测心脏结构大小、瓣膜情况，先天性心脏病往往是心脏结构的异常，所以确诊的依据是心脏超声。但是先天性心脏病如果引起心脏电活动变化，影响正常心脏传导系统，在心电图上都能表现出来。 先天性心脏病如肺动脉狭窄、肺动脉高压、房间隔缺损、三尖瓣病变，如果引起右心室肥大，心电图上可以表现出右心导联R波增高。右心室肥大的原发疾病如果较轻，患者不一定有明显的不适。还有一种是先天性右位心，即心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置，宛如正常心脏的镜中像，左右位置反转，一般还伴其它内脏转位，称为镜像右位心，这种先天性右位心可以通过心电图确诊。

讲解医师：许耀强  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
房间隔缺损分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损，原发孔型房间隔缺损往往合并二尖瓣病变，必须经过手术治疗才能痊愈。六个月的宝宝若合并比较大的原发孔型房间隔缺损，往往需要手术治疗。房间隔缺口越大，分流量越大，出现症状越早，容易反复出现上呼吸道感染、肺炎，甚至心衰。巨大房间隔缺损能较快引起肺动脉血管阻力显著增加，若未得到及时治疗，心房血液可由左向右分流变为右向左分流，从而出现紫绀，此时就会无法手术。当然，六个月宝宝即使再大的房间隔缺损，通常也不会发生此种情况，大的继发性房间隔缺损若无法期待其自愈，就需要选择手术治疗。\n小的继发孔型房间隔缺损有的可在一岁以内自然闭合，自然闭合率可达40%左右，一岁以后闭合的可能性就比较小，大的继发孔型房间隔缺损则自然愈合的可能性比较小。

房间隔缺损为临床上常见的先天性心脏畸形，是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙。房间隔缺损可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存，如同时合并左上腔静脉及肺静脉异位引流等，女性多见，男女之比约1:3。由于心房水平存在分流，可引起相应的血流动力学异常。心脏包括左心房、左心室、右心房、右心室，心房与心房间存在房间隔，心室与心室间存在室间隔，心房与心室之间存在房室瓣，若左心房与右心房间房间隔未发育完全，则形成房间隔缺损。